肝血管腫は.肝臓の良性腫瘍の中で最も多く.発生率は健常者の0.5%~0.7%で.良性肝腫瘍の84%を占めています。 年齢に関係なく発症しますが.30~70歳の女性に多くみられます。 組織学的分類は.硬化性血管腫.血管内皮腫.毛細血管腫.海綿状血管腫であり.海綿状血管腫が最も多く見られます。 成長速度が遅く.悪性腫瘍はまれです。
I. 臨床症状
1.病歴:多くは臨床画像診断で偶然に発見され.ゆっくり成長する。 多胎妊娠や避妊薬の使用と関連している可能性があります。
2.症状:自覚症状がないことが多いが.4cmを超えると心窩部膨満感や漠然とした痛み.または満腹感.吐き気.嘔吐などを伴うことがある。
3.徴候:巨大血管腫では心窩部圧迫感や圧痛.心窩部腫瘤が触知されることがある。
4.Kasabach-Merritt症候群:巨大肝血管腫における凝固因子枯渇.血小板減少.フィブリン低下症候群。
5.血管腫の破裂:多くの場合.自然発生的または外傷後に.自力で止まらない腹腔内出血として現れる。
II.補助的なテスト
1.臨床検査:特になし.巨大血管腫は血小板減少.フィブリノゲン減少を示すことがある。
2.画像検査。
(1) 超音波検査:正確率は80%以上であり.2cm以上の血管腫を検出できる。血管腫は均一なテクスチャーと明確な境界を持つ高エコー領域として現れ.葉状であってもよい。壊死や血栓.石灰化がある場合は.不均一なエコー領域.低エコー領域として現れる。
(2) CT検査:正診率は90%以上.プレーンスキャンで円形または円形状の低エコー影を示し.強調スキャンでは動脈周囲が早期に強く増強され.中心部への増強は遅く.原発性肝がんの「早く入り.早く出る」とは対照的な.「早く入り.遅く出る」典型的な性能を示す。 これは.原発性肝細胞癌の「fast-in, fast-out」外観とは対照的で.遅延相は等濃度になる。
(3) MRI:MRIは.T1低信号とT2WI特有の “電球サイン “様の高信号を示し.本疾患の診断に特別な意味を持つ。 MRIの感度は直径0.5cm以上のもので1O0%.確定率は95%です。
(4) 同位体99mTc-RBC肝血液プールスキャン:高い特異性と感度を持ち.この疾患の診断に最適な方法です。 周囲の肝組織よりも有意に高い放射能を持つ特徴的な血管腫像を示すことができます。
(5) 肝動脈造影:肝動脈造影は.肝血管腫の最も信頼できる診断法の一つであり.造影剤が急速に肝血管に入り.「綿球」「ポップコーン」などの非常に濃い汚れとして現れる特徴的な「早出遅戻」サインや ポップコーン」や「木の実」の看板が特徴的で.長持ちする。
III.治療方針
血管腫は成長が遅く.悪性化することはほとんどありません。 ほとんどの場合.治療の必要はなく.定期的に経過観察すればよいのですが.積極的に治療しなければならないケースもあります。
1.外科的治療:肝血管腫に対する最も徹底した治療法です。
手術の適応は以下の通りです。
(1)明確な臨床症状を伴う大きな肝血管腫(5cm以上);または10cm以上。
(2) 出血を伴う血管腫の破裂。
(3)診断が不明確で.悪性病変を除外することができない。
(4)過度の成長速度(2cm/年以上)。
(5) Kasabach-Merritt症候群も存在する。
(6) 例外的な位置(第1.第2肝門部付近)であるため.手術のために成長を続けるリスクが高い。
外科手術のオプションあり
(1)肝切除:不規則肝切除が主に提唱されていますが.腫瘍の位置や大きさによっては通常の肝葉切除や肝分割切除を選択することもあります。
(2) 肝血管腫切除術:高圧ウォータージェットと超音波ナイフ(CUSA)で分離できるため.肝組織の切除範囲や出血を抑えることができます。
(3)血管腫結紮術:施行が容易でダメージが少なく.最近の効果は良いが.再発率が高く(40%).単独で使用されることは少ない。
(4) 肝動脈結紮術:一時的に腫瘍を小さくすることができますが.維持することが困難です。
(5) 過去2年間.腹腔鏡下肝血管腫剥離術を10例以上行い.術中損傷が少なく.出血も少なく.正常肝実質が最大限保存され.肝機能へのダメージも少なく.回復が早く.術後3~5日で退院できるなど.良好な結果を得ています。
2.手術によらない治療法。
その方法とは
(1) 選択的・超選択的肝動脈カニュレーション(Sildingerのカニュレーション法)血管造影と硬化.塞栓:外傷が小さい.操作が簡単.リスクが小さいなどの利点があり.効果は確かに手術に加えて最良の選択である。 治療が必要だが手術が禁忌の場合.手術が怖い場合.病巣がびまん性で手術で切除できない場合などに適しています。 現在.一般的に使用されている塞栓剤・硬化剤は.ヨード油.タラ肝油酸ナトリウム.無水エタノール.ピニャマイシン.ゼラチンミクロスフィア.THガムなどである。
(2) 経皮的穿刺腫瘍内硬化剤注入法:超音波やCTで穿刺位置を正確に決め.硬化剤(タラ肝油ナトリウム.無水エタノール.ピニャマイシン.ブレオマイシン)を適量.小さな血管腫でSildinger法のカニュレーションが失敗した場合に適用する方法です。
(3) 経皮的穿刺による「熱破壊」治療:B-超音波やCTの誘導のもと.正確な経皮的穿刺と破壊針の留置による破壊治療が可能である。 現在.熱破壊を行う機器としては.高周波.レーザー.マイクロ波治療が一般的である。
(4) コンフォーマル・ラジオセラピー:三次元位置決めとコンピュータ画像技術の使用.三次元コンフォーマル・ラジオセラピーの使用は腫瘍放射線治療の新しい方向であり.最近の報告は徐々に増加している.長期の有効性をさらに観察する必要があります。
(5) その他の方法:電気化学療法.凍結療法.漢方薬も使用可能です。
IV.回帰と予後
ほとんどの血管腫は特別な治療を必要とせず.定期的(3~6ヶ月)に超音波検査で経過を観察することが可能です。 現在.根治療法としては手術が第一選択ですが.一定の死亡率(5%未満)と再発率(10~40%)があります。Sildingerのカニュレーション法による肝動脈塞栓術と硬化療法も有効な治療法で.外傷が少なく.合併症が少ない.操作が簡単.受け入れやすいという利点があります。 治療後1年間の腫瘍消失率は56%と報告されており.再発率も10%と低く抑えることができます。