てんかん」になったら、どうしたらいい?

  てんかんは.通称「山羊狂」と呼ばれ.突然泣きながら地面に倒れ.口から泡を吹き.目を丸くして手足を痙攣させ.体を硬直させ.時には失禁を併発し.発作は非常に恐ろしいが.発作が止まると.何事もなかったように歩き出すこともある。このように.すぐに来たり消えたりする病気は.てんかんの一種です。てんかんは命に別状はないように思われますが.自転車に乗っているときや危険な作業をしているときに発作が起きると.命にかかわる可能性が非常に高いのです。また.発作が頻繁に起こると心身の健康に影響を及ぼし.発作のたびに一度だけ脳が深刻な酸素不足に陥り.長期的には脳細胞が徐々に変性・壊死していくため.発作が長期間続く患者は知能が低く.精神状態や全身状態が悪くなることが分かっています。
  地方では.てんかんの青年や少女が良い結婚相手を見つけるのは非常に難しく.家族が一生の大事のために.様々な新聞や雑誌の自慢を信じ.わざわざお金をかけて受診することが多いようです。実際.てんかんは不治の病ではなく.診断が正しく.治療が適時適切であれば.約75%の患者さんがうまくコントロールでき.薬でコントロールしにくいてんかんの患者さんの約20%は.外科的手術の助けを借りて発作を抑えたり.発作を起こさなかったりすることも可能なのだそうです。正式な治療にかかる費用は.実はそれほど高くはないのです。
  てんかん(癲癇)は.実は.脳の神経細胞の異常放電が突然起こり.一過性の脳機能障害を引き起こす慢性疾患なのです。てんかん発作は.脳内の神経細胞の異常で過剰な過同期放電によって引き起こされる臨床現象です。突然の一過性の症状が特徴で.異常放電した神経細胞が脳内に存在する部位により.様々な症状を呈します。意識レベルや覚醒度の変化を伴う場合と伴わない場合があり.運動-感覚または自律神経系である。
  I. てんかんの分類
  現代医学では.てんかんの原因は.一次性(機能性)てんかんと二次性(症候性)てんかんの2つに分けられると考えられています。
  (a)原発性てんかん:真性または特発性.あるいは隠微性てんかんとも呼ばれます。真の原因が不明である。現代の診断検査を行っても真の原因が不明であり.解明されない。
  (b)二次性てんかん:症候性てんかんとも呼ばれる。原因が判明するてんかんを指します。下記の一般的な原因をご参照ください。
  発作の内容により.大発作.小発作.精神運動発作.制限発作.複雑部分発作に分けられます。
  ( 1) 大発作は全身発作とも呼ばれ.その半数はめまい.錯乱.心窩部不快感.視覚.聴覚.嗅覚障害などの前兆を伴います。発作時(痙攣発作期).一部の患者は.まず鋭い叫び声を出し.その後.両方の意識喪失と落下.全身筋強直.呼吸停止.頭と目の片側に偏位することができ.数秒後に間代発作があり.徐々に悪化し.数秒続く間代期呼吸回復.口元に泡を吹く(舌など.血泡に噛まれた表示される)。尿失禁.便失禁.けいれん後の全身弛緩.眠気(嗜眠期).その後徐々に意識が戻る患者もいます。
  ( 2) 小発作:意識消失を伴う短時間発作(5-10秒).あるいは全身痙攣を伴わない意識消失がある。1日に何度も発作が起こることもあり.リズミカルなまばたき.頭を下げる.両目をまっすぐにする.上肢の痙攣を伴うこともあります。
  ( 3) 精神運動性発作は.突然の発症.意識の混濁.不規則で協調性のない動き(例:吸う.噛む.探す.叫ぶ.走る.もがく.など)を特徴とすることがあります。患者さんの動作は.やる気がなく.無目的で盲目的.衝動的で.発作は数時間.時には数日間続きます。患者さんには発作の記憶がありません。
  ( 4 ) 制限発作は.通常.大脳皮質に器質的障害をもつ患者にみられ.口角.手指.足指のエピソード性痙攣または感覚異常が特徴で.体の片側に広がることもあります。体の両側に及ぶ場合は.大発作として現れます。
  ( 5) 複雑部分発作は.意識障害や発作の記憶ができない発作の亜型であり.また.凝視やスマッキング.チューイング.手探り.徘徊.いじり.鼻歌.つぶやきなどの自動症などの症状・徴候が現れることがあります。
  第二に.てんかんの病因です。
  症候性てんかんは.先天性障害.出生前・周産期障害(乳幼児期のてんかんの原因として出生時損傷が多い).熱性けいれんの後遺症.外傷.感染症.中毒.頭蓋内腫瘍.脳血管障害.栄養代謝障害など.さまざまな脳病変や代謝障害が原因となっています。
  特発性てんかんの脳には.症状を説明できるような構造変化や代謝異常はなく.遺伝的要因との関連が強いとされています。
  III. 影響を及ぼす要因
  (i)遺伝。系譜学.双生児学.脳波学.疫学調査により.原発性てんかんには単発性あるいは多発性の遺伝性があることが十分に証明されていますが.必ずしも臨床的な発作を伴うものではありません。
  (ii) 年齢 年齢は.てんかんの発症率.発作の種類.病因.予後に影響を及ぼします。てんかんの初発年齢は.20歳未満が60%〜80%を占めています。移動性部分発作は新生児に多くみられ.熱性けいれんは生後6ヶ月から5歳までによくみられます。小児の良性中枢側頭型スパイク波焦点型てんかんは4〜10歳で発症し.思春期以降に自然消退する傾向がある。成人期は部分発作や二次性全般化発作が主体です。乳幼児期の初発発作は.特に出生前の脳の器質的疾患が多く.その後の発作は20歳まで一次性であることが多い。
  (全身性強直間代性発作のうち.朝起床後と夕方に発作を起こすものを起床時てんかん.睡眠後と起床前に発作を起こすものを睡眠時てんかん.起床時と睡眠時の両方に発作を起こすものを不規則性てんかんと呼びます)また.後者のてんかんの多くは症候性てんかんと呼ばれます。後者はほとんどが症候性てんかんです。また.小児けいれんは.眠る前と起きた後に起こります。夜間の発作は.ベッドから落ちて怪我をしないように.高いベッドで寝ないように注意する必要があります。
  (iv)内分泌の変化 性腺機能の変化は.てんかんに影響を及ぼします。全身強直間代性発作や部分発作は初潮の時期に発症することが多く.月経前や月経中に発作の頻度が増えたり.強まったりするものがあります。月経前や月経中にのみ発症する発作は少数で.月経時てんかんと呼ばれています。妊娠すると発作の回数が増え.症状が悪化したり.妊娠中にのみ発作が起こったりすることがあります。後者を妊娠性てんかんと呼びます。
  (v)引き金となる要因
  1. 発熱.水分の過剰摂取.過呼吸.飲酒.睡眠不足.過労.空腹などが発作の引き金になることがあります。メプロバメート.プロメタジン.ペンタゾシンなどの特定の薬物や.抗てんかん薬の突然の離脱も発作の原因となります。
  2.感覚的要因:視覚.聴覚.嗅覚.味覚.前庭感覚.体性感覚など.特定の感覚に対してより敏感な患者様がおり.その刺激により反射性てんかんと呼ばれる様々なタイプの発作が引き起こされます。
  3.精神的要因:強い感情活動.精神的興奮.怯え.計算.チェス.トランプなどの一部の患者は.精神反射てんかんと呼ばれる.発作を促進することができます。
  4.どのようにてんかんを診断する。
  (A)臨床症状に応じて。
  臨床発作の種類によると.に分かれています。
  1.全身性強直間代性発作(大発作)。
  突然意識を失い.強直発作.間代発作と続く。悲鳴.チアノーゼ.失禁.舌打ち.口から泡を吹いたり血を流したり.瞳孔の散大を伴うことが多い。痙攣は数十秒から数分間続き.その後自然に止まり.眠気の状態になります。起床後.短時間のめまい.いらいら.倦怠感などがあり.発作の経過は思い出せません。発作が続くと.昏睡状態にあった人は大発作持続状態と呼ばれ.しばしば生命を脅かすことになります。
  2.無気力発作(プチマル)。
  突然の精神活動の中断.意識の喪失.ミオクローヌスや自律神経を伴うこともあります。発作は数秒から10秒以上続く。脳波は3回/秒のスパイクと徐波または鋭敏で緩慢な波が見られる。
  3. 単純部分発作。
  一部分または一肢の強直発作や間代発作.異常感覚発作で.短時間で終わり.意識ははっきりしています。発作が運動野に沿って他の手足や全身に及ぶと.意識消失を伴うことがあり.ジャクソン発作(ジャック)と呼ばれます。発作後.患肢の一時的な麻痺を伴うことがあり.トッド麻痺と呼ばれます。
  4. 複雑部分発作(精神運動性発作)。
  精神感覚発作.精神運動発作.混合発作があります。多くは意識障害の程度が異なり.明らかな思考.知覚.情動.精神運動障害がみられる。ノイローゼや夜間移動などの自律神経症状がみられることもある。幻覚や妄想の支配下で.傷害や自傷行為などの暴力行為が起こることもあります。
  5.植物性発作(中脳性)。
  頭痛型.腹痛型.四肢痛型.失神型.心血管発作などがあります。
  原因がはっきりしないものを原発性てんかん.頭蓋内腫瘍.外傷.感染症.寄生虫症.脳血管障害.全身代謝性疾患などに続発するものを続発性てんかんと呼びます。
  小児は神経機能が未完成であること.大脳皮質の皮質下抑制が完全でないこと.力の定位がしっかりしていないこと.内的抑制過程が低下していることなど.成人とは異なる生理的特徴を有しています。したがって.小児は小さい刺激に強く反応しやすく.特に外的な悪因子の影響を受けやすく.神経学的な変化も大きいので.小児てんかんは成人とは異なる面がある。
  (ii)補助的な検査に基づく。
  1.脳波.BEAM.ホルター(脳波.脳波トポグラフィー.24時間外来脳波モニタリング):明瞭な病巣波.スパイク波.シャープ波.スパイクスロー波.またはスパイクスロー波が見られる。てんかん患者の約30〜50%は.発作間期の最初のルーチン脳波記録で正常所見を示すが.そのためには数回の検査が必要であり.その中には発作時脳波に記録した方がよいものもあり.特に難治性てんかんの手術を考える場合は.手術部位を発作時脳波の開始部位に選択するので.発作時脳波に記録する必要がある。
  1.1. 特殊な表面電極 てんかん様放電を得る機会を増やすために.従来の頭皮電極に加えて.鼻咽頭電極や翼状片電極などの従来とは異なる表面電極を使用することが多い。
  1.2. 頭蓋内電極 インターイクタルおよびイクタルてんかん様放電の患者の多くは.てんかん様放電が始まった側に現れるが.脳接触繊維が発達しているため.片側の放電が反対側に急速に伝導したり.全脳放電に至ったりする。
  二次性発作の場合は.さらに頭部CT.頭部MRI.MRA.DSAなどを行い.対応する病変を検出する必要があります。
  3. 頭部のPET-CTはてんかん原性病巣のブドウ糖代謝低下を検出することができ.SPECTは局所の血液灌流の異常な変化を検出することができます。
  V. 治療の方法
  (A)一般的な薬物治療
  1. 発作の種類に応じて.安全で有効.かつ安価で入手しやすい薬剤を選択する。
  大発作にはフェノバルビタール90〜300mg/d.バルプロ酸ナトリウム0.6〜1.2mg/d.カルバマゼピン600〜1200mg/dなどが使用されます。
  複雑部分発作:フェニトインナトリウム0.2-0.6/日.カルバマゼピン0.2-1.2/日など。
  欠神発作 クロニジン.1日の経口投与量:乳児2.5~7.5mg.幼児5~15mg.学童5~30mg.成人15~30mg.2~3回に分けて投与する。治療量の半分から開始し.重大な副作用がなければ治療量に増量する。アンジン7.5~40mg/日。
  てんかん重積状態:バリウム10-20mg/日鎮静を優先する。
  2. 通常用いられる用量の下限から開始し.徐々に増量して.重篤な毒性副作用のない理想的な発作制御を目指す。
  3. 3.投与回数は.薬剤の特性及び発作の状態により決定する。
  4.一般に変更しないか断続的に投与し.2~3年後に発作が完全にコントロールされ.脳波が正常になったら.徐々に減量し中止することができる(医師の指導の下に行うこと)。
  5. 定期的に薬物濃度モニタリングを行うこと(初期は月1回6カ月間.その後は6カ月に1回.発作があれば随時薬物量を調整すること)。
  (B)抗てんかん薬は.中枢神経細胞に作用してその病的な過渡的放電を防止・軽減する方法と.正常脳組織の興奮閾値を上昇させ.局所興奮の広がりを減衰させて発作の再発を防止する方法の2つの方法で発作を除去・軽減することが可能です。
  一般に.1960年代以前に合成されたフェニトインナトリウム.カルバマゼピン.エトスクシミド.バルプロ酸ナトリウムなどの抗てんかん薬を旧型抗てんかん薬と呼び.その中でもフェノバルビタール.フェニトインナトリウム.カルバマゼピン.バルプロ酸ナトリウムが現在広く用いられている第一選択の抗てんかん薬である。
  しかし.一部の先進国では.フェノバルビタールやフェニトインナトリウムの副作用があるため.第二選択の抗てんかん薬に含まれています。第一選択薬として記載されているのは.カルバマゼピンとバルプロ酸ナトリウムのみです。ガバペンチン.ラモトリギン.アミノグルテチミド.トピラマートなどの新しい抗てんかん薬は.レベチラセタム錠など.現時点では比較的新しいものである。
  (原因が明らかなてんかんに対しては.有効な発作コントロールに加え.その主原因の治療を積極的に行うこと。
  (てんかん原性病巣が明らかな場合は.てんかん原性病巣の切除が可能である。全脳にてんかん原性病巣がない場合は.選択的脳梁切除術.慢性小脳刺激療法.迷走神経刺激療法が有効です。
  (E)全般性強直間代性発作が持続する場合の治療法
  1.けいれんを積極的かつ効果的にコントロールする。
  バリウム(成人10-20mg.小児0.25-1mg/kg)をけいれんが止まるまでゆっくり静脈内注射する。その後.ブドウ糖液に 20~40mg を 1 時間当たり 10~20mg の割合で静脈内に追加し.1 日の総量が 120mg を超えないようにする。
  イソペントバルビタールナトリウム成人 0.5g を注射用水 10ml に溶かし.50~100mg/min の速度で発作が停止するまでゆっくりと静脈内注射する。注射中は呼吸数.心拍数の変化に注意する。発作のコントロール後は.抗てんかん薬の経鼻投与又は経口投与を継続する。
  2. 合併症を管理する。
  気道を塞がないようにする.脳浮腫を軽減するために利尿脱水を行う.アシドーシスを是正する.など。
  (6) てんかんの根治(少数の臨床的治療で完治させることはできない。普通の人と同じように生活するために薬を服用する必要がある。) (f) てんかんの根治療法
  手術に適している人
  1. 発作は.脳の病変によって起こります。このような場合.手術が有効である。その大半は.病変に対して異なる外科的治療法を用いることで.より良い結果を得ることができます。
  2.抗てんかん薬による長期の全身治療がうまくいかず.さらに悪化する傾向のある難治性てんかんの患者さん
  3.発作が頻回に発生し.知能の低下が進行し.通常の生活.仕事.学業に支障を来している患者さん
  4. 神経画像検査により.脳内に明らかなてんかん原性の病巣が認められる場合は.早急に手術を行うこと。
  5. 5. てんかん原性病巣が脳の重要な機能領域にない場合.手術成績はより良好で.患者さんに重大な障害をもたらすことはないでしょう。
  手術の効果
  難治性部分発作の患者さんにおいて.同側のてんかん様放電を伴う片側海馬の萎縮は.手術を受けると80-90%の患者さんで完全にコントロールすることができます。
  海外の大規模研究では.側頭葉てんかんの66%が術後に発作が消失し.後頭葉・頭頂葉てんかんの46%が術後に発作が消失し.前頭葉てんかんの27%が術後に発作が抑制されており.側頭葉てんかんの手術が最も有効であることが示唆されています。
  VII. 日常の注意事項
  1. 発作を抑制することはできません。患者が痙攣しているときに.傍観者は患者の体を押したり.曲げたりしてはならない。
  2. 2.割り箸やスプーンなどを口に入れることはしない。発作時に患者が舌を噛むことを心配して.慌てて指を患者の歯と歯の間に入れる家族がいますが.これは絶対に禁止です。
  3.柔らかいクッションで患者の頭を保護する。
  4.発作が終わった後.呼吸を良くするために.患者を回復しやすい姿勢にそっと置いてください。
  5. 5.救助者は患者が完全に回復するまで.その場を離れるのを待つこと。患者が完全に回復するまで.食べたり飲んだりするものを与えないでください。
  6. 6.患者を起こそうとするような手段をとらないこと。
  八.毎日の食事養生
  毎日の食事の注意は.病気の回復のためのヘルプの一定程度であり.あなたは.次の点に適切な注意を払うことができます。
  1.でんぷん質.甘い食べ物の摂取量を制限することが適切である。てんかん患者の必要なカロリーとたんぱく質の量は正常な人と同じで.炭水化物はあまり必要とせず.1日300グラムを超えないようにするのが適当である;脂肪の供給を適切に増やし.総カロリーの約60%を占めるようにする;水を制限し.1日1000ml以下;塩分は1日3グラム以下;ビタミンとミネラル.特に鉄とカルシウムを適切に供給し.砂糖を多く含む食品の消費を禁止して刺激食品とする;てんかんの患者は.1日3グラム以下.3日3グラム以下.3日3グラム以下とする。
  が必要である。 外傷性脳損傷によるてんかん患者や鎮静剤を長期間服用している患者は.脱水.貧血.白血球減少.栄養失調などを起こしやすい。重篤な患者さんでは.電解質代謝異常(高カリウム血症)を起こすことがあります。食事にカリウムが多く含まれると.患者の血中カリウム濃度が上昇するので.てんかん患者のカリウム摂取量は1日3gを超えないようにする必要があります。
  カリウム塩が少ない食品は.菜の花の心臓.ベビーキャロット.大根.セロリ.かぼちゃ.トマト.ナス.ネギ.キュウリ.冬カボチャ.ヘチマ.ズッキーニ.カモナシ.リンゴ.ブドウ.パイナップルなどです。
  3.てんかん患者はマグネシウムの摂取量を増やすこと。てんかん患者はしばしばマグネシウムが不足し.特にフェニトインナトリウムの長期使用など長期的な薬物療法を必要とする患者は.骨粗しょう症になりやすく.高カルシウム食を与えることに加えて.マグネシウムの摂取量にも注意を払う必要があります。大人の体は.骨にセットの約半分のマグネシウムの20〜25グラムを含んでおり.骨のマグネシウムは.使用する体細胞を供給することはできません。マグネシウムの欠乏は.骨形成の影響に加えて.しかしまた.筋肉の震え.精神的緊張につながることができる場合。
  マグネシウムが豊富な食品は.キビ.トウモロコシ.赤レンズ豆.大豆.高野豆腐.緑黄色野菜.セロリ.牛レバー.鶏肉などです。成人男性は.マグネシウムのバランスを保つために.1日350mgが必要です。
  九.てんかんの夫婦の考察
  (1) 優生学的見地から.原発性てんかんの患者は出産を禁止することを検討すべきです。
  (2) 双方とも原発性てんかん患者の近親者である場合も.出産を禁止することを検討すべきです。
  (3) 双方ともてんかんの家族歴がある場合も.出産禁止を検討すべきである。
  (4)パートナーの一方がてんかんであり.他方が脳波異常のみの場合.出産禁止を検討すべきである。
  (5)パートナーの一方がてんかんの家族歴を持ち.てんかんの子供を産んだことがある場合.第2子の出産を禁止すべきである。
  (6)てんかんの家族歴が明らかなてんかんの女性は.結婚しても子供を作ることを禁じられたと考えるべきである。
  (7)脳波の異常が広範囲に及ぶ全般発作の患者さんで.その兄弟姉妹にも同様の脳波の異常がある場合は.出産を禁止すべきと考える。
  (8) 家族歴のないてんかん患者で.家系に脳波異常がある場合は.生殖年齢期にてんかんを治癒(脳波が正常に戻ることを含む)して1年経過すれば.子供を持つことができる。
  よくある質問
  てんかんの人は結婚して子どもを産むことができますか?
  優生学的見地から.原発性てんかん患者様の結婚・出産は禁止されるべきですが.中国では明確な規定がないため.以下の点を参考にしてください。
  (1)近親者の結婚を禁止すべきであり.特に原発性てんかんの場合.近親者の結婚を禁止すべきである。
  (2)血縁関係のない原発性てんかん患者の結婚は.特に一方または双方にてんかんの家族歴がある場合は控えるべきであり.既に結婚している場合は出産を禁止すべきである。
  (3)てんかん患者の両親の一方または両方がてんかんを有し.患者がてんかんの子供を産んだことがある場合.第二子の出産を禁止すべきである。
  (4) 全身性大発作型てんかんの患者さんで.広範なスパイク-スロー複合波または多巣性スパイク波脳波発現もあり.兄弟姉妹に同様の脳波異常がある場合は.健常者との結婚は可能だが.子供の出産を禁止する。
  てんかんは思春期に多くみられ.結婚適齢期を迎えると.結婚して子供を産めるかどうかは.患者さんやその親族にとって大きな関心事となる。心配事は3つあり.①てんかんは次世代に遺伝しないか?(妊娠はてんかんに影響を与えるのか?(3)てんかん治療薬の服用は胎児に影響を与えないか?
  まず.てんかんは.不規則な遺伝的影響があるのは一部のケースで.ほとんどの場合はほとんど影響がありません。影響の大きさは.主に病気の原因に関係します。患者の発生率は.一次患者の親族で3〜4%.二次患者で0〜1%であり.一次的な影響が大きく.血縁関係が近いほど発生率が高いことが分かります。両親がてんかんであるか.てんかんの子供を持つ場合.3世代目のてんかんの有病率は20%であるため.1次患者の結婚は可能ですが.子供を持つことは制限されるべきです。家族歴は遠ければ遠いほどよい。第二に.てんかん患者の45%は妊娠後に発作が増加し.特に肝臓で代謝される西洋薬を服用すると.胎児組織や胎盤は抗てんかん薬の血清濃度が低下しやすく.発作を抑制できず.増量すると母体と胎児の双方に影響があることです。第三に.特に欧米の抗てんかん薬では.胎児の催奇形性の発生率は2.2%~13.8%と言われています。口蓋裂.口唇裂.心臓の異常がよく見られます。催奇形性の発生率は.母親の年齢.家族歴.病歴(糖尿病など)と.使用した薬剤(特に一部の西洋薬)とが関連しています。胎児の催奇形性を防ぐためには.漢方薬を服用するのがよく.3年以上症状をコントロールする必要があり.年齢は35歳以下でなければならない。患者または家系に奇形遺伝病のある人は.子供を作ってはいけない。流産.死産を経験した患者や異常児を出した患者は再出産に特に注意すること。
  すでに妊娠しているてんかんの患者さんでは.どのように薬を調整するのですか?
  抗てんかん薬を服用している母親から生まれた子どもは.健常者に比べて2~3倍奇形が起こりやすいといわれています。抗てんかん薬は.このリスクの一面にすぎません。また.母親の健康状態も重要な要素です。抗てんかん薬を服用している女性の90%以上は.完全に正常な子供を産んでいます。
  抗てんかん薬療法の継続 妊娠予定日の何年も前から発作が停止しており.補助的な検査に異常がなくなっている一部の患者さんを除き.抗てんかん薬は妊娠前に漸減・中止することができます。妊娠中の発作.特に強直発作は母体に外傷を与え.流産や胎児への他の損傷を引き起こす可能性があるため.ほとんどの患者さんは妊娠中・妊娠中に抗てんかん薬治療を継続する必要があります。
  治療薬の簡略化 胎児に完全に安全な抗てんかん薬はないため.単剤低用量療法を行うことが最善であり.患者さんの発作タイプに応じて.発作の抑制に最も有効な薬剤を選択する原則は変わりません。単剤療法は.胎児奇形の発生を著しく減少させることができます。
  ビタミン類.無機塩類.微量元素.葉酸を十分に摂取し.栄養と睡眠を十分に確保し.他の薬剤の服用をできるだけ避け.飲酒を禁止する。