くも膜下出血（SAH）は脳卒中全体の約5～10％を占め.その最も一般的な原因は頭蓋内動脈瘤の破裂である。 水頭症は動脈瘤性くも膜下出血の合併症としてよく知られており.1928年にBagelyによって初めて報告されました。 水頭症は.SAHの患者さんにおいて.重大な神経障害.進行の加速.さらには死亡につながる可能性があります。 SAH後の水頭症の臨床的特徴を理解することで.早期診断・早期治療が可能となり.動脈瘤性SAH後の水頭症の診断・管理を改善し.患者の予後を向上させることができるのです。 疫学 SAH後の水頭症の発症率は約20～70％であり.発症率の差は発症後の画像検査の時期や回数.症例選択などが関係していると考えられる。 無症状の水頭症の中には.早期に自然治癒し.見過ごされるものもあります。 水頭症は発症時期によって急性水頭症と慢性水頭症に分けられ.急性型はSAH後2週間以内に発症し.慢性型は2週間以降に発症すると言われています。 急性水頭症の発症率は約20～30％.慢性水頭症の発症率は6～67％と様々です。 発症機序 動脈瘤破裂によるSAHは.様々な要因によって急性または慢性の水頭症になることがあります。 急性水頭症の主な原因は.動脈瘤の破裂に続いて大きな血栓が集まり.圧迫.4脳室.導管・導管開口部.脳室間孔などの閉塞.あるいはくも膜顆粒の上に血液が乗って閉塞し.これらが一体となって脳脊髄液循環に影響を及ぼすと考えられています。 急性水頭症は必ずしも慢性水頭症に移行するわけではなく.急性水頭症の約30％が慢性水頭症に移行すると言われています。 慢性水頭症の発症機序はまだ完全には解明されていませんが.くも膜下出血後の赤血球分解物（特に鉄分を含むヘマトキシリンやビリルビン）によるくも膜線維化や癒着の刺激が.くも膜顆粒による脳脊髄液の吸収障害をもたらし.SAH後の慢性水頭症を形成する主たる機序であると考えられています。 しかし.以下の因子がSAH後の水頭症形成に決定的な影響を与えるため.SAH後の水頭症の危険因子を理解することは.早期診断.早期介入.予後改善に重要である。 SAH後の水頭症に影響を与える主な要因としては.年齢.高血圧.Hunt-Hess分類とFisher分類.SAHの回数.脳室内およびプール内血液の蓄積.動脈瘤の位置などが挙げられます。 Graffらは.高血圧の既往および術前・術後の高血圧がSAH後の水頭症の発生と有意に関連することを示した。Hunt-Hess分類は水頭症の発生率と平行しており.グレードI-IIの発生率は9.2％.グレードIII-IIは9.2％とされた。 Fisherの分類はSAHの量と分布を直接反映し.分布が広いほど水頭症の発生率は高くなりますが.grade IVの患者さんでは脳内出血が水頭症の発生率を高めることはありません。SAHを繰り返すと.より深刻な脳脊髄液循環障害や慢性くも膜下線維症が発生します。 水頭症の発症率は出血の回数が多いほど高く.脳室内出血やプール出血は中大脳水道の開口部.4脳室出口.基底部プールを塞ぐことが多く.正常な髄液循環に影響を与えるため.初期の急性水頭症を形成する主要因と認識されています。水頭症の発症は後循環動脈瘤が最も多く.次いで前交通動脈瘤の順となっています。 後循環動脈瘤のSAH発症率が最も高いのは前交通動脈瘤で.いずれも出血量が多く摘出が容易でなく.また第三脳室や側脳室に侵入しやすいためFisher分類が高くなる一因となっています。 急性水頭症の臨床症状は非特異的で.激しい頭痛.嘔吐.髄膜刺激徴候.意識障害.動眼障害などの急性頭蓋内圧と意識障害の症状からなりますが.すべての患者さんに見られるわけではありません。 最も重要なのは.昏睡状態が徐々に始まり.瞳孔の収縮.光反射の消失.脳幹反射が比較的無傷であることです。 そのため.急性水頭症とSAHの鑑別は難しく.画像データが診断上大きな価値を持ちます。 SAH後の慢性水頭症は.改善しないか.短期間改善した後に再発するか.正常圧水頭症の古典的な3徴候である精神遅滞.歩行不安定.尿失禁を呈することがあります。 水平眼振などの椎体外症状や.強い握力反射や吸引反射などの前頭葉症状も見られることがあります。 診断 動脈瘤性SAH後の水頭症の診断は.臨床症状に加え.画像診断に基づいて行われます。 水頭症後の脳室の拡張は.まず脳室周囲の白質が少ない前頭角で起こり.最後に側脳室体や後頭角で起こります。 この拡張により脳室管の上皮が破れると.脳脊髄液が脳室下の細胞外組織に入り込み.脳室周囲水腫を引き起こす。 水頭症の画像診断基準：側脳室前頭角の先端間の距離が両側で45mm以上.または尾状核の内縁間の距離が両側で25mm以上.または第3脳室幅が6mm以上.または第4脳室幅が20mm以上.上記の基準でまず原発性脳萎縮を除外する必要があります。 海外で水頭症の重症度を測るためによく使われるヘンソン脳室指数は.尾状核レベルの脳室前角と統一レベルの頭蓋骨内板との距離であり.その正常上限は年齢によって変化する。 動脈瘤性SAH後の水頭症の治療は.非外科的治療と外科的治療の2つに大別されます。 非外科的治療：SAH発症後72時間以内にCTで水頭症が20％に発生するが.その1/3は水頭症の症状がなく.急性水頭症の約50％は発症後24時間以内に自然消退する。 したがって.SAH発見後.意識のない急性水頭症患者に対しては.厳重に観察し.アセタゾラミドなどの適切な薬剤で脳脊髄液の分泌を抑制するとともに.マンニトールなどの脱水剤.タキソイドで頭蓋内圧を下げ.脳浮腫を改善することが必要である。 保存的治療は.軽度の水頭症にのみ.または手術前の準備の一環として適しています。 外科的治療：急性期には脳室外ドレナージ.腰部プール設置ドレナージ.術中内板瘻造設.慢性水頭症患者にはV-Pシャントなどが行われます。 急性水頭症に対する脳室外ドレナージの使用は最も有効な方法であり.短期間で速やかに改善することができますが.この治療法を不適切に使用すると.脳室内の感染や再出血を引き起こす可能性があります。 脳室外ドレナージにより.24時間以内に78％の患者の意識を改善できるという研究もあるが.脳室炎の発生率は50％.動脈瘤の再出血は42％である。 必要な応急処置として.脳室外ドレナージを厳重に指示し.合併症の予防策を強化する必要がある。 (1) 再出血のリスクを減らすため.複合水頭症の患者には動脈瘤を早期にクランプまたは塞栓する (2) 動脈瘤の再出血の可能性を減らすため.頭蓋内圧を15mmHgにコントロールするために脳室体外式ドレナージの高さを適切に上げる (3) 脳脊髄液漏出を防ぐためにドレナージチューブを数センチ皮下留置 (4) ドレナージチューブの不必要な注水を避けてドレナージ装置を気密に保持 (5) 抗菌剤の予防投与 (6) なるべく は.排水期間を7～10日で管理します。 腰椎穿刺や腰椎プール穿刺設置による持続的なドレナージは.第3脳室や第4脳室に閉塞がない患者において血性脳脊髄液を排出し.赤血球破裂の分解物を放出し.クモ膜癒着や線維化の程度を軽減することができ.慢性水頭症の発症を抑制することができます。 頭蓋内圧が高い患者には脳ヘルニアを誘発する可能性が高いため.術前にマンニトールを塗布したり.術中に脳脊髄液を徐放するなどの治療が選択されるなど.慎重に使用する必要があります。 内板瘻孔は.主に慢性水頭症の発症を抑えるために使用されます。 主な適応症は.（1）画像上.脳室上部の著しい拡大.三室円形拡大.脳室傍水腫が示唆される患者.（2）脳室への出血がある患者.（3）術前に頭蓋内圧が著しく上昇した患者.（4）術中に内板膜が著しく膨隆した患者.です。 遠隔水頭症の発症率は4.2％と.平均の20％より低くなっています。 頭蓋動脈瘤のクランプ時に内板瘻を使用することは.ある程度の臨床的価値があると思われる。 脳脊髄液内シャント（V-Pシャント）は最も一般的で効果的な治療法の一つですが.この疾患に対するシャントの適応と時期については意見が分かれています。 脳脊髄液に血液が多く含まれ.高タンパクでシャントチューブが閉塞しやすい場合は.早期にシャントを行う必要があります。 SAH後.血性脳脊髄液が正常化し.くも膜が線維化するまで少なくとも10日かかることを考えると.慢性水頭症のシャントは脳脊髄液が正常なSAH後2週間以上経ってから行うことが望ましいと考えられます。 古典的な正常圧水頭症は.水頭症の三徴として脳神経外科医に認識されており.CTで水頭症と確認された患者に対するV-Pシャントの有効性は確立されています。 歩行が不安定で精神遅滞が先行する三徴候はより良い結果をもたらすが.精神遅滞のみを呈する患者にはシャント術はあまり有効でない。 予後 動脈瘤性水頭症の死亡率は20％前後です。 早期診断.正しい保存的治療の早期選択.髄液の外・内排液が患者の予後を改善する重要な要素です。