特発性顔面神経炎

  特発性顔面神経炎(ベル麻痺)は.乳様突起孔にある顔面神経の非特異的な炎症によって起こる末梢性顔面神経麻痺です。  病因:正確な原因は不明であるが.古くから神経栄養型ウイルス感染が関係していると考えられている。 風邪や上気道感染にさらされた後に発症し.急性ウイルス感染と卵円孔の顔面神経の浮腫により.神経圧迫や局所血行障害.顔面神経麻痺を起こすことがあります。 この病気も自己免疫反応であると考える人が多い。 一部の患者さんでは.帯状疱疹ウイルスが粗面神経節炎を引き起こすことがあります。  病態:主に顔面神経水腫.腫脹.ミエリン鞘の消失.進行すると軸索変性.特に茎乳突孔と顔面神経管の一部で程度の差こそあれ.軸索変性が見られる。  臨床症状:年齢に関係なく発症するが.20-40歳代の男性に多い。 大多数は片側性で.両側性の症例は非常に少ない。 発症には季節性がありません。 発症は通常急性で.口角の傾斜.唾液の分泌.言葉の漏れ.口笛や笑い声が特徴的です。 48時間以内にピークに達することがあります。 患者さんによっては.発症の数日前から同側の耳の後ろや耳.乳様突起.顔面などに軽い痛みを感じることがあります。 身体検査では.顔面表情筋の麻痺が見られる。 額のシワが消え.目のキワが広がり.鼻唇溝が平らになり.口角が下がり.顔が健康なほうに引き寄せられるのです。 これらの兆候は.顔の動きの際に健側が収縮して引っ張られることでより顕著に現れます。 病側では.顔をしかめる.目を閉じる.歯を見せる.息を吹きかける.口笛を吹くなどの動作ができなくなる。 目を閉じると.麻痺側の眼球が上方から内側に向き.角膜の下にある白い強膜が露出するベル現象が起こる。 呼吸や口笛をするとき.唇を閉じることができないため.患側の口から空気が漏れる。 食事の際.患側の頬歯肉溝に食べ物が挟まり.そこから唾液が滴り落ちることがよくあります。 涙点が下まぶたに沿い.裏返り.正常な涙の吸収が妨げられ.溢れ出てしまうのです。  顔面神経損傷の臨床症状は.部位によって異なる。  1.被殻神経の病変により.舌の前方2/3味覚障害を伴う被殻神経節前部損傷.線条体筋支部の病変により.聴覚過敏と過度の残響を伴うもの.2.被殻神経の病変により.顔面神経麻痺.聴覚過敏.舌の前方2/3味覚障害のほか.耳介と外耳道の感覚鈍化.ヘルペスゾスターウイルス感染による外耳道と鼓膜にできるヘルペスを伴うハンター症候群というものである。  3.茎乳孔付近の病変の場合.上記の典型的な末梢性顔面神経麻痺の徴候と耳の奥の痛みを認めます。  顔面神経麻痺の患者様は通常.発症から1~2週間で回復に向かい.約80%の患者様が数週間.1~2ヶ月で基本的な正常な状態に戻ります。 約1/3が部分麻痺.2/3が完全麻痺となります。 後者のうち.約16%は回復していません。 顔面神経炎の回復が不十分な場合.麻痺した筋肉の拘縮.顔面痙攣.関節包の動きを伴うことがあります。 麻痺筋の収縮は.患側の鼻唇溝が深くなり.口角が患側に反り返り.眼窩が狭くなることで現れる。 しかし.歯を見せるなどの能動的な動作をさせると.収縮した側の表情筋が収縮しないのに対し.健常側の表情筋は正常に収縮し.疾患側の眼裂はさらに小さくなっていることが確認できる。 一般的な臨床現象としては.一過性の眼球運動時に患側の上唇がわずかにはれる.歯を露出すると不随意に患側の眼が閉じる.目を閉じようとすると患側の前頭筋が収縮する.食事や咀嚼時に側頭部の皮膚の紅潮.局所の熱感と発汗を伴う患側の断裂が見られる.などがあります。 これらの現象は.隣接する他の神経鞘細胞経路に神経線維が再生され.以前は他の神経線維の一部であった末梢器官が支配されるためであると考えられる。  診断:発症形態と典型的な臨床症状から.末梢性顔面神経麻痺の診断は難しくありませんが.末梢性顔面神経麻痺を引き起こす他の疾患との鑑別が必要です。  治療:局所の炎症や浮腫の早期回復を促し.顔面神経機能の回復を促すよう努める。  1.副腎皮質ホルモン剤:デキサメタゾン5-10mg/dを静脈内投与.またはプレドニン20-30mg/dを朝1回.1週間後に徐々に中止.帯状疱疹が原因の場合は副腎皮質ホルモンとアシクロビル(ACV) 0.2g, 5回/日.7-10日間併用します。  2.ビタミンB群:ビタミンB 1100mg.ビタミンB12 500μg.1日1回筋肉内注射。  3.物理療法と鍼灸治療:茎乳突付近の温湿布.または赤外線照射.短波長トランスヒート療法を行う。 鍼灸治療は発症後1週間を目安に行う。  4.物理療法:麻痺した顔の筋肉を鏡に向かって手で1日数回.1回5〜10分程度マッサージする。 神経の働きが回復してきたら.鏡に向かって麻痺した個々の表情筋をランダムに動かす練習をすることができます。  5.アイシールド.目薬.眼軟膏などを使用して.露出した角膜を保護し.結膜炎を予防すること。  6.外科的治療:顔面神経減圧手術は.一部の患者さんに有効です。 長期間治らない場合は顔面-舌下神経.顔面-副神経の吻合も検討されますが.効果は定かではありません。