マルファン症候群は.眼球.心血管系.骨格系の異常を含む全身の中胚葉組織の広範な障害を示す疾患で.常染色体優性遺伝する。 眼球の異常は.水晶体の上方または鼻腔上への転位として現れる。 眼症状：30%以上の患者さんに先天性白内障があり.80%に水晶体の転位があり.部分的に鼻の上か.完全に前房内か硝子体内に入っています。 少数派ですが.水晶体が球状になる患者さんもいます。 前房角が異常に発達しており.緑内障を併発することがある。 虹彩拡張筋が形成不全で.瞳孔が移動して拡張することはない。 また.近視.先天的に大きな角膜.小さな角膜.虹彩がある場合もあります。 全身症状：クモ指（足指）.細長い骨.海綿体や樽胸.大動脈の連接瘤や異形成など。 マルケサニ症候群の原因は不明で.常染色体優性遺伝と不可視遺伝がある。 主な症状は.低身長.ずんぐりした手足.小さな球状レンズ.鼻下または全脱臼などである。 眼症状：白内障.小さな球状水晶体.鼻下または全脱落.緑内障.少数のケースでは小さな角膜を持つ患者もいます。 全身症状：低身長.手足や指がずんぐり.肥満が多い.首が短い。 ホモシスチン尿症は.シスタチオニン合成酵素の欠損により.血中のホモシスチンが増加し.尿中に排泄されるアミノ酸代謝異常症で.常染色体劣性遺伝する疾患である。 眼症状としては.水晶体が鼻の下に異所性化しやすいことが挙げられます。 眼症状：先天性白内障の患者もいるが.水晶体脱臼が多く.通常は鼻下または下方にあり.前房や硝子体腔に容易に脱臼し.網膜剥離や変性.虹彩欠如などの異常が合併することもある。 全身症状：精神遅滞.50%の患者にてんかん.四肢骨の伸長.骨粗鬆症.クモ指（指）.全身の血管拡張と潮紅.血小板粘度が高く血栓症を起こしやすい.高血圧.心雑音と心肥大もよく見られます。 外傷性水晶体脱臼は.外力による懸垂靭帯の部分的または完全な断裂により.水晶体の位置が異常になることで起こります。 臨床的には.水晶体脱臼は開眼時の外傷よりも閉眼時の外傷で多くみられます。 部分脱臼では.水晶体軸が視軸からずれ.水晶体の赤道部の一部が瞳孔部に見え.虹彩の震えや複視が見られる。 完全亜脱臼の場合.水晶体が前方に突出し.時には瞳孔部に留まることもあり.いずれも続発性緑内障や角膜内皮障害を起こしやすい状態です。 また.水晶体が硝子体腔の後方に脱出し.前房が深くなり.虹彩が震え.強度の遠視や近見視力が低下することもあります。 強膜や角膜が破れた場合.水晶体は球結膜の下に.あるいは眼球の外に出てしまうこともあります。 水晶体脱臼の治療：1.他の眼球損傷や合併症を伴わない水晶体亜脱臼の場合.望ましい治療は.水晶体または無水晶体領域の屈折異常を眼鏡またはコンタクトレンズで矯正し.適切な視力を回復することである。 2.手術の適応：(1)水晶体の脱臼により視力が著しく低下する場合（特に白内障の場合） (2)水晶体が前房に脱臼した場合 (3)水晶体溶解性緑内障 (4)水晶体アレルギー性ぶどう膜炎 (5)瞳孔ブロック緑内障で保存治療により眼圧が下がらない場合 (6)網膜剥離の検査や手術が水晶体の混濁で出来ない場合 (7) 脱落水晶体が熟年または過剰熟成の白内障であった場合。 (8) 水晶体脱臼による単眼複視 (9) 最良矯正視力0.3以下 3.手術方法：眼内緊張輪.水晶体手術.水晶体超音波破砕.複合眼内レンズ挿入術