上行大動脈瘤の患者の多くは若年または中年で.しばしば大動脈洞や大動脈輪の肥大を認めます。高度の肥大では.大動脈弁尖は心拡張期に一緒に閉じることができず.不完全な大動脈弁閉鎖不全を呈します。しかし.大動脈弁尖自体に重大な病変があるわけではありません。 上行大動脈瘤は腫瘍ではなく.上行大動脈の拡張した部分に生じる動脈瘤性の変化です。この病気の本質は.大血管の中層に病変があるため.全体の壁が弱くなり.血圧が高くなると.その弱点が相対的に膨らんで動脈瘤を形成することです。原因は不明ですが.多くは先天性結合組織病（遺伝的素因のあるマルファン症候群など）.梅毒性動脈炎.大動脈硬化症などが関係していると考えられます。上行大動脈瘤の診断がはっきりしたら.できるだけ早く外科的治療を行う必要があります。また.大動脈弁閉鎖不全を伴わない症例では.動脈瘤の破裂や共立動脈瘤の合併を防ぐために手術を検討する必要があります。上行大動脈瘤の大部分は回旋型動脈瘤です。治療の原則は.上行大動脈の病変部を切除し.人工血管または同種大動脈に置き換えることです。上行大動脈の血流を遮断する必要があるため.心臓.脳.脊髄などの内臓を虚血や低酸素から保護し.左心室を血液排出の遮断による急性肥大や不全から保護するように配慮する必要があります。大動脈弁閉鎖不全を伴う上行大動脈瘤の場合.瘤と大動脈弁を切除した後.大動脈弁置換術.瘤の切除.人工血管移植が必要になることが多い。