先天性心疾患とは.人の胎生期の心臓や大血管の形成異常による局所的な解剖学的構造異常と.胎生期の正常な生理的通路が出生後に自動的に閉じるはずなのにそれが間に合わず.長い間通路が残った状態を先天性心疾患と呼んでいます。 データによると.先天性心疾患は中国における先天性異常の第一位であり.新生児の発生率は6.87‰から14.39‰.中国では毎年15万から20万人の先天性心疾患の新患者が発生しています。 海軍総合病院循環器科 李天昌 先天性心疾患は.心臓と血管の発生と形態における一連の先天性異常の総称であり.局所の形態・構造異常の位置と形態は.血行動態への影響.臨床症状の出現の早さと遅さ.重症度と成長・発達および予後に対する影響が異なり.平等に扱うことはできない。 成長や健康に悪影響がなく.一生治療せずにすむ場合もあれば.子どもの命を守るために生後1～2日.あるいは数時間以内に緊急治療を必要とする場合もあり.心筋梗塞の患者の大半は選択的治療が必要である。 心疾患予備軍の大半は.適切な時期に適切な外科的・内科的治療を行えば完治しますが.そうでない場合は難治性・不治の病になる可能性があります。 これまで先天性心疾患の治療は.適応範囲が広く技術的にも成熟している外科的矯正が中心でしたが.体外循環の必要性.大きな手術外傷.手術痕の遺残という問題がありました。 この20年間.先天性心疾患のインターベンション治療は満足のいく結果を得ており.体外循環を必要とせず.外傷が少なく.術後の回復が早いことから.患者や医療関係者に支持されています。 疫学的データによると.心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.動脈管開存症などの単純心奇形は先天性心疾患全体の約70～80％を占め.そのほとんどがインターベンションで治癒可能であることが分かっています。 しかし.介入には末梢血管の穿刺・留置技術が必要であり.末梢血管のサイズが小さいため.血管損傷などの合併症の発生率が著しく高く.その使用は限定されています。 心筋梗塞の外科的矯正に胸腔鏡を用いたり.ハイブリッド外科治療（手術とインターベンション治療の併用）を行うことで.心筋梗塞患者の選択肢が増え.この10年で心筋梗塞治療のホットトピックとなりました。 ハイブリッド手術治療は主に一部の複雑な心前部疾患の治療に用いられ.手術の難易度とリスクを下げ.体外循環の時間を短縮し.開心術の回数を減らし.効果的に治療効果を高め.ますますその優位性を発揮しています。 欧米の先進国に比べ.中国の心疾患治療の開始は遅く.専門医の不足と地理的な偏りがある。前期の心疾患治療技術の発展の遅れにより.中国に蓄積された相当数の心疾患患者が治療の最適期を逃し.あるいは根絶の時期を完全に失っている。また.中国の多くの場所で心疾患治療を行っているのは.現在.心疾患治療を知らない人であると見るべきでしょう」。 また.中国の多くの場所で.早発性心疾患の治療は.早発性心疾患に関する体系的な専門知識を持たない医師によって行われているのが現状であると見るべきでしょう。 治療・介護技術が国内外で急速に普及・促進されている現在.中国では依然として患者数の多さ.病態の多様さ.罹病期間の広さ.専門医の不足.専門水準や普及教育の不足などの問題を抱えています。 中国では早発性心疾患の重要性が増しているにもかかわらず.早発性心疾患の治療のための新しい技術が急速に登場し.早発性心疾患の外科的治療やインターベンション治療を専門とする医師の診療が細分化する中で.早発性心疾患を専門としない医師の多くは.異なるタイプや状態の区別なく.一般的に「早期発見.早期診断.早期治療」という従来の概念を依然として堅持しているのが現状です。 さらに早期診断と早期治療を勘違いして.「内科の穴はすぐ塞ぐ.外科の穴はすぐ補修する」という現象がよく起こるのです。 幸いなことに.この十数年.政府の正しい指導と注意のもと.国内の学界は.中国医師会循環器分会と中国医師会循環器医分会を頼りに.早発性心臓病の救済と治療のための一連の活動を行い.早発性心臓病の予防と治療をテーマとした様々な健康教育活動とともに.数万人の早発性心臓病の子供を救済.治療し.中国の早発性心臓病の診断と治療を大きく促進させたのでした。 筆者は.中国の生活の質をさらに向上させるためには.医療制度の整備を進めることが重要であると考えています。 筆者の考えでは.中国における早発性心疾患の治療全体のレベルをさらに向上させるためには.以下の観点から中国における早発性心疾患の治療をさらに標準化することが必要であると考える。 1.早発性疾患連鎖を志向する心臓専門医と外科医の共同相談体制を構築すること。 国際的な先進経験を参考に.実質的な心臓センター運営モデルを徐々に3次病院に試験導入し.循環器内科医と外科医が参加する共同診察システムを構築・実施し.早発性心疾患の子供の生理・病理パラメータを総合的に評価して.早発性心疾患の時期や治療方法を含む個別治療計画を策定し.患者の利益を確保するようにしなければなりません。 患者さんの利益を最大化する。 現在.中国の大多数の医療機関では.小児偏性診療の内科・外科が比較的独立した形で運営されており.各科間のコミュニケーションも不足しています。 難しい症例では.内科と外科の間でお互いに言い訳をして.子供の正しい治療に影響を与え.人間本位の原則から逸脱していることは間違いないでしょう。 近年.中国の一部の大型三次病院では.心血管疾患を中心とした疾患連鎖モデルによる心臓センターを設立しており.時代のニーズに合った.先進的な生産関係を表していると思いますが.診療方針レベル.スタッフの知識レベル.技術レベルなど多くの要因の制約により.ほとんどの病院では.心臓内科と外科が別々であった従来の医療モデルを根本的に打破していないのが現状です。 しかし.診療方針.スタッフの知識.技術のレベルで多くの制約があるため.ほとんどの病院は従来の内科と外科の別々の心臓診療モデルから根本的に脱却できておらず.期待された生産性の向上は得られていないのが現状です。 この状況を変えるために.一方では.政府が政策レベルからこの作業に注目し.支援し.この作業に対する監督を強化する必要がある。他方では.専門学会や協会の学術資源を十分に活用し.分野の交流と統合を深め.促進し.心疾患前鎖に導かれた専門技術者の訓練.評価.資格.法律実務を総合的に実施し.専門人材の育成を加速させる必要がある.第三は 第三に.心疾患に対するインターベンションや外科的矯正を網羅した全国的な総合データベースシステムを立ち上げて実施し.心疾患治療ガイドラインを参考に.各医療機関の心疾患治療の定期的な抜き打ち検査と評価を業界の専門家が組織することである。 現在，中国では衛生部が中心となって，まず心臓血管専門医と心臓血管インターベンション専門医の標準化されたトレーニングプログラムを確立・改善し，心臓血管疾患のインターベンション治療に関する国家データベースシステムを構築し，心臓血管医学の専門学会や医師会の学術資源に依存し，異なるスコープの定例品質管理会議などを利用して，未解決問題の管理を強化し しかし.このデータベースシステムは.心臓血管外科手術によって治療された心疾患前患者のデータを含むことができませんでした。 2.各種手術適応の選択の更なる標準化：中国における心疾患治療の現状を鑑み.各種心疾患治療の適応を更に標準化し.適応の拡大・乱用を防止すること。 心筋梗塞の中には.血行動態や子供の成長・発達に悪影響を及ぼさないものもあり.一般的には治療の必要はない。 例えば.卵円孔は胎児の発育に必要な重要な経路であり.出生前.母体からの臍帯静脈はこの経路を通って胎児の心臓の左側に入り.胎児循環の動脈系を介して全身に分布し.胎児の発育に必要な酸素と栄養を供給している。 卵円孔は.成人では圧倒的に多い先天性心疾患であり.健常者の4人に1人がこの疾患を有しているとされています。 卵円孔開存患者の大多数は.生涯を通じて臨床症状を呈さないため.臨床的に重要ではなく.管理の必要はない。 最近の研究では.卵円孔開存症と原因不明の脳卒中や血管性片頭痛の患者さんとの間に強い関連があることが示されており.ハイリスクグループの卵円孔開存症を閉鎖することで.患者さんの発生率を下げることが期待されています。 また.直径2mm以下の微小な動脈管開存や心室中隔欠損.直径5～8mm以下の心房中隔欠損は.一般に心臓の血行動態の変化や小児の成長・発達に影響を与えることはなく.通常は緊急閉鎖や外科的治療の必要なく経過観察が可能である。 心筋梗塞の中には.出生後に自然治癒する傾向が高いものもあり.一定期間.厳重に観察した上で治療が必要かどうかを判断することが可能です。 出生時の中隔欠損の大部分は生後5年以内に自然治癒すると文献に報告されており.特に心筋中隔欠損（80％）.膜周囲中隔欠損（40％）では.自然治癒の傾向がある。 これらの自然治癒の傾向がある患者に対して.発症時に血行動態の変化による二次障害が明らかではない場合.早急に治療するのではなく.自然治癒の機会を与えるために.注意深い観察と経過観察を考慮することが可能です。 左から右へのシャントを持つ多くの先天性心疾患では.病気がある程度進行した後.右心負荷の増加や肺高血圧の発症に伴い.肺血管抵抗が徐々に上昇し.双方向.あるいは右から左へのシャントが生じ.いわゆるアイゼンメンガー症候群を形成し.これらの患者さんでは.インターベンションや外科的処置により一次心奇形を矯正しても予後の改善が見られない.あるいは悪化してしまうことが多いのです。 したがって.このような患者さんには矯正治療はお勧めできません。 整形外科治療のタイミングをさらに標準化すること：遅い治療が早く行われ.早い治療が遅れるという現象をなくすことです。 先天性心疾患に対する最適な手術のタイミングは.最も簡単で最も難しい問題の一つです。 理論的には.先天性心疾患の診断がつけば.できるだけ早期に矯正を行い.心奇形が子どもの成長・発達に与える影響を回避し.両親や子どもの家族の精神的・経済的負担を軽減する必要があります。 しかし.客観的に見ると.新生児の心臓はハトの卵ほどの大きさしかなく.小児ほど手術に対する耐性がなく.手術が難しく.合併症のリスクも高い。インターベンション治療には末梢血管の穿刺・留置技術が必要だが.小児の小ささと末梢血管の細径がインターベンション治療の発展を制限しているのである。 また.外科的手術とインターベンションの両面で.高度な技術と実務経験が求められます。 治療のタイミングは.心臓の変形の位置や重症度.予後に及ぼしうる影響.心臓の構造・機能・成長に対する病気の影響.手術に対する子どもの耐性や学習への影響.受診する病院の設備や技術力などによって決まります。 このように.先天性心疾患に対する治療の最適なタイミングは様々であり.一般化することはできません。 一般にチアノーゼ型の先天性心疾患は.子どもの命を守るためにできるだけ早く矯正する必要がありますが.チアノーゼ型でない先天性心疾患は.よく観察した上で矯正時期を決定します。 前述のように.胎児の生理的経路の一部は出生後一定期間内に自然に閉じるので.早急に介入する必要はないのです。 動脈管は通常生後10-15時間で機能的に閉じ始め.生後2ヶ月から1年の間にほとんどが永久に閉じ.1歳を過ぎても閉じないものは動脈管が未閉塞であると考えられる。 もちろん.生後3ヶ月経っても動脈管が閉じず.直径が3～4mm以上ある場合は.自力で閉じる可能性は極めて低く.そのために血行動態が大きく変化したり.さらには子供の摂食や成長に悪影響がある場合は.早急に修正する必要があります。 出生時.最初の泣き声とともに肺循環の抵抗が減少し.左心房内の圧力が上昇し.左側の一次中隔が機能的に閉鎖し.右側の二次中隔と一部癒着し.1年以内に解剖学的に閉鎖に至ります。 3歳以上の小児で卵円孔が閉塞していない場合.卵円孔開存症と呼ばれます。 卵円孔開存の大部分は臨床的に重要ではなく.管理の必要はない。 矯正が必要な少数の卵円孔開存の症例は.少なくとも3-5歳以降に再開存することが望ましいと考えられる。 現在.心房細動患者の外科的矯正の時期に関する国際的なガイドラインやコンセンサスはないが.一般的には以下の原則に従う。 1.緊急手術（生後2日～2週間以内の矯正手術）：生命を脅かす心異常に対しては.生後2～10日以内に手術を行い.子供の生命を救う努力をしなければならない。 無傷の中隔を持つ完全な大動脈転位児の手術が間に合わなければ.その子は早期に死亡し.これらの子のほとんどは生後2週間以内に解剖学的矯正（大動脈転位）の可能性を持つに過ぎない。 2.早期手術（生後6～12ヶ月以内の矯正手術）：チアノーゼ前置症（ファロー四徴症など）において.重度の低酸素症が頻発する場合は.低酸素症による脳障害を避けるためにできるだけ早期に手術を行う必要があります。 低酸素症が顕著でなければ.生後6～12ヶ月以降に外科的矯正を行うことができます。 巨大な心房中隔欠損症.心室中隔欠損症.房室管奇形.動静脈管.完全肺静脈異所性ドレナージについては.肺炎の再発.心不全.発達停止のある子どもは生後3～6カ月以内に外科的治療を行う。これらの症状がなくても.著しい心拡大.重症肺高血圧症の発症傾向がある子どもも.早期.できれば生後6～12カ月以内に手術を行う必要がある。 また.手術は早期に.できれば生後6～12ヶ月以内に行うことが望ましいです。 3.選択的手術（生後2年以上5年未満の矯正手術） 心筋梗塞の種類によっては.子どもの生命に危険がなければ.選択的に手術を行うことができますが.子どもの就学や発達に影響を与えないためには.学童期（2～5歳）までに手術することが望ましいとされています。 4.その他 一部の心疾患は手術治療のタイミングに特徴があり.右心室二重出口などの奇形で心外チューブによる矯正が必要な場合や.複雑な奇形で全腔肺動脈接続手術が必要な場合は.3～5歳以降に手術を受ける必要があります。 インターベンション治療は.肺動脈狭窄症.単純性二次卵円孔.心室中隔欠損症.動脈管開存症などの単純な心血管系異常に対して行われることが多く.心疾患予備軍の大半（70％以上）を占めている。 治療時期については.中国の動静脈狭窄症予備軍の治療ガイドラインでは.一般に6カ月以上.心房中隔欠損症では1.5歳以上.心室中隔欠損症では2.5～3歳以上という年齢制限が推奨されています。 これらの年齢以前に重度の血行動態の変化.肺高血圧症.摂食や成長に影響を及ぼす状態を有する前駆症状児には.早期の外科的治療が推奨されます。 4.糖尿病予備軍の矯正治療の選択をさらに標準化する：現在.糖尿病予備軍の治療には.内科的介入技術と外科的処置の2つの選択肢があります。 どちらも確立された技術ですが.適応や治療時期が若干異なります。 一般に.チアノーゼ性心疾患や複雑な奇形は外科的治療が必要ですが.単純な心奇形や複合奇形（心房中隔欠損や心室中隔欠損を伴う動脈管.肺動脈弁狭窄を伴う心房中隔欠損など）はインターベンションで治療できることが多く.技術的には単純心奇形の多くは外科治療とインターベンションの両方で対応できる状況になってきています。 しかし.現実には.外科的手法とインターベンション手法の固有の特性により.相当数の心疾患前の状態に対する外科的治療またはインターベンション治療の有効性と安全性に差があること.すなわち.ある心疾患前は特定の時期にインターベンション治療を行った方がよく.他の心疾患は外科的矯正を行った方がよい.またその反対もあることに注意する必要があります。 例えば.大多数の動脈管では.外科的治療とインターベンション治療の両方がより効果的で安全ですが.中等度から重度の肺高血圧症の成人に見られる動脈管の場合.動脈管の線維化や石灰化などの要因が外科的結紮の効果や安全性に影響するため.インターベンションがより適していると考えられます。一方.巨窓動脈管の場合.外科的治療がより有効であると思われます。 また.二次卵円孔心房中隔欠損症の治療において.インターベンション技術がより良い即時および中間結果を示し.従来の外科的矯正に代わる有望な治療法となっており.直径30mm以上あるいはそれ以上の中隔欠損症の一部に対してインターベンション治療の成功例が報告されています。 筆者の考えでは.前庭部疾患に対しては.少なくともインターベンション治療と手術という2つの強力な手段がある。 ある技術を用いればある変形を矯正できると見るだけでは不十分で.他の治療法と安全性や有効性を比較し.そのタイプの前庭部疾患に対する最善の治療法を見出すことが必要である。 心疾患前治療の専門家として.この2つの技術をより包括的に理解し.偏見なく合理的に利用することが必要です。 末梢血管疾患に対するインターベンション治療の必要性を考慮し.一部の単純な奇形（肺動脈狭窄.動脈管開存.心房中隔欠損.心室中隔欠損など）については.自然治癒の可能性がないと判断され.末梢血管の状態（年齢）が許す場合.および病変の構造的特徴が適切であればインターベンション治療を検討することができる。 しかし，単純素因の場合，1.病変が大口径で，血行動態の変化が大きく小児の心機能に影響を与え，肺高血圧を引き起こす，2.病変が成長停止を引き起こす疑いがある，3.病変の解剖学的特徴が介入に適していない，4.末梢血管の状態（年齢）がそれを許さない，などの場合には外科的介入を考慮する必要があります． 一方.チアノーゼ性心疾患や複雑性心疾患に伴う一部の単純な異常（動脈管開存症.心房・心室中隔欠損症.体肺循環の側枝など）は適切な時期に介入することで治療可能であり.後者は本来ハイブリッド手術の領分である。