小児てんかんのハイリスク群であり.2種類以上の抗てんかん薬を定期的に投与しても発作を効果的にコントロールできない場合.他の薬剤を再度投与しても長期的に発作が終息する可能性は5％未満と言われています。このように.約30％の患者様は.定期的な薬物療法を行っても発作を効果的にコントロールすることができず.最終的には薬剤不応性てんかんを発症することになります。コホート研究の結果.新たにてんかんと診断された小児の8～10％が.2年後に薬剤不応性てんかんを発症することが分かっています。さらに.薬物療法が有効であった小児のうち.一定割合の小児が再び薬剤不応性てんかんを発症することが.その後の経過観察により明らかになっています。また.画像診断で構造的な病変が見つかった場合.薬物療法でてんかんをコントロールできる可能性はさらに低くなります。首都医校の宣武病院では.小児てんかんの神経発達障害も問題になっています。脳の発達初期にてんかんをコントロールすることは.知的発達にとって非常に重要です。乳幼児や小児では.てんかんのコントロールが不十分だと.認知.行動.心理社会.精神障害など.重大な神経発達障害を引き起こす可能性があるのです。生後1年以内に発症したてんかんの小児における精神遅滞の有病率は83％であり.生後2年以内の難治性てんかん.特に発作が毎日起こる場合は.重度の精神遅滞の危険因子であることが研究により明らかにされています。てんかんは精神遅滞を引き起こす可能性があるため.現在では.てんかんを進行性の「脳の病気」と捉える研究者もいます。難治性てんかんを持つ思春期の子どもたちは.著しい心理社会的障害を抱えている可能性があります。さらに.発作に関連した障害や死亡率についても考慮する必要があります。コントロール不良の小児てんかんの死亡率は年間0.5％であり.原因としては.てんかん性突然死.誤嚥性肺炎.外傷.持続性てんかん状態などが挙げられます。近年.てんかん手術の進歩に伴い.外科的手段により小児の発作をコントロールすることが.医師や患者様のご両親にとってますます重要となってきています。薬剤抵抗性てんかんの小児患者様の約50％は.外科的治療により発作を完全に消失させるか.効果的にコントロールすることが可能です。てんかんが神経機能に及ぼす影響や.高用量の抗てんかん薬の毒性を考慮すると.その後.様々な抗てんかん薬を試しすぎて手術を遅らせることは賢明な選択ではありません。手術の方法 てんかん手術の主な手術法には.焦点式局所切除術.脳半球切除術.緩和手術.神経調節手術などがあります。焦点式局所切除術。てんかん焦点の完全な除去を目的とした手術で.てんかん焦点に対する最も一般的かつ最も有効な手術方法です。解剖学的に側頭葉切除術と側頭外葉切除術に分けられます。全体として.約65％から70％の患者さんが焦点切除術後に良好な結果を得ることができます。半球切除術：Rasmussens脳炎.Struge-Weber症候群.半球巨大回.半球出血.虚血性後遺症など.大脳半球全体に及ぶ非常に広範囲な病変で.局所切除ができない患者に対する特殊な症例処置である。半球切除術は.小児てんかんの手術において最も特徴的な手術方法の一つである。対側半球と患側半球の機能を術前に評価することが重要であり.患側の機能が非常に悪く.対応する機能の一部または大部分が対側半球に移行しているてんかん患者の手術の適応となるものである。乳幼児の脳は可塑性に富んでおり.手術後の神経機能の回復や再編成に適しているため.この手術に有利な条件を備えています。主な手術方法としては.解剖学的半球切除術.小葉の一部を温存した機能的半球切除術.小葉の大部分を温存した半球繊維切断術などがあり.順次低侵襲で行われています。しかし.一般にこれらの手術は局所切除よりも侵襲が大きく危険であり.特に低年齢児では十分な周術期準備が必要である。しかし.この種の手術の有効性は肯定的であり.発作消失率は80％以上である。緩和手術 上記の2つの根治的外科手術が不可能な患者さんには.発作の回数を減らす.あるいは発作の重症度を軽減することを目的とした緩和的手術が検討されることがあります。主に強直発作や脱力発作による転倒発作に対して行われる脳梁切開術が主な適用となります。転倒発作のある小児の約80％は.脳梁切断術の恩恵を受けることができます。Landau-Kleffner症候群やその他のてんかん原性病巣が重要な機能部位にあり.切除できない患者には.脳梁下横隔繊維切断術が用いられることがある。小児における神経調節手術の最も一般的な応用は迷走神経電気刺激で.これは現代の技術開発の産物であり.てんかん治療の未来に新しいアイデアを切り開くものである。迷走神経刺激装置を左胸部の皮下に設置し.左迷走神経に電極を埋め込み.異なる刺激パラメータを用いて間欠的に刺激することで発作の抑制を図ります。手術の有効性 小児てんかんの外科治療の有効性は.各てんかんセンターで登録されている症例構成の違いに関連して.さまざまな報告がなされています。2012年.宣武病院は.てんかん焦点の外科的除去を行った222名の小児てんかん患者様について.European Journal of Epilepsyに報告しました。側頭葉てんかんの手術後の発作消失率は77.8％で.側頭葉外てんかんよりも良好な結果でした。しかし，小児では側頭葉てんかんよりも側頭外葉てんかんの方が消失率が高かった．側頭葉外てんかんでは.てんかんの局在を正確に把握し.機能領域を損なわずにてんかんの局在を適切に切除することが困難な場合があり.手術の効果に影響を及ぼすと考えられます。一方.半球損傷児は薬剤に非常に抵抗性がありますが.半球切除術を受けると最大で89.5％の症例で発作が消失します。小児てんかんにおける迷走神経刺激の有効性は.一貫して報告されていませんが.成人の場合とほぼ同等であり.通常50％の患者さんで発作頻度と発作の重症度が50％以上減少し.一部のタイプの全般発作が改善します。迷走神経電気刺激は.一般に.焦点切除手術で治療できない破局的なてんかんの小児に.より適していると考えられています。もちろん.発作のコントロールは手術の有効性の一面に過ぎません。てんかんのお子様には.学習障害.発達遅延.心理行動異常.心理社会的問題などがある場合が多くみられます。これらの問題は.早期に発症し.発作が頻回に起こるお子様でより一般的です。外科的処置は.発作を止めるだけでなく.併発症を改善する可能性もあります。また.迷走神経電気刺激は.発作が有意にコントロールされない場合でも.同様に.お子様の社会的相互作用や行動.さらには攻撃性を改善する可能性があります。治療の考え方の転換 小児の難治性てんかんの治療に関する現在のガイドラインは変化しており.早期に外科的治療を受ける小児が急速に増加しています。これは.いくつかの進歩に基づいています。1. 薬物不応性てんかんの早期診断。小児てんかんの早期治療には.「薬物不応性」の特徴を早期に発見することが重要です。合理的な期間内に手術の決断を下すためには.てんかん専門医は小児てんかん症候群の自然経過を明確に理解し.寛解の可能性がある自己限定症状と寛解の見込みがない難治性症例を区別しなければならない。明確な病変の存在は.しばしば予後不良を示唆する。また.発症年齢が若いこと.知的障害.神経学的異常.持続性てんかん状態.複数の発作型.発作の頻発.発症時の著しい局所脳波異常なども.小児の薬剤不応性てんかんに移行する危険因子です2。てんかん焦点位置決定技術の進歩が続いている。小児の脳波は成人と比較して複雑で曖昧であるため.小児のてんかん病巣の局在診断には神経画像の進歩がより重要です。高解像度MRIにより.より多くの神経節グリオーマ.胚性異形成神経上皮腫.限局性皮質異形成.その他の神経移行性障害を同定することができるようになった。また.PET-CT検査や発作時SPECT検査などの機能的画像診断の進歩により.小児のてんかん病巣の局在が明らかになりつつある。3. 乳幼児の外科治療に対する経験と信頼が徐々に蓄積されつつある。数十年にわたる研究と経験により.小児てんかんに対する手術の有効性は.少なくとも成人のそれと同等であることが確認されています。そして.大脳半球切除術のように.ほぼ小児に限定して行うべき特定のてんかんの手術もあります。現在のデータによると.全般的に小児・乳児のてんかん手術のリスクは成人患者様よりも有意に高いというわけではありません。しかし.身体発育の悪い乳幼児では.成人患者様よりも周術期死亡率が高いという事実には特に注意が必要です。 4.小児における手術適応の拡大。小児・乳児では.てんかんの原因が重度の先天性異常だけでなく.結節性硬化症.Sturge-Weber症候群.Rasmussen脳炎など.進行性の神経機能障害を引き起こす疾患である場合があります。また.ウエスト症候群やレノックス・ガストー症候群など.いわゆる「破局的てんかん」や「てんかん性脳症」を持つお子様もいらっしゃいます。これらの症候群では.難治性てんかんに加え.高次皮質の全般的な機能低下が認められます。5 早期の外科的治療が長期的な予後を改善するというエビデンスがあります。早期外科的介入により小児が満足のいく長期予後を得ることができれば.てんかん関連事象の発生率や長期抗てんかん薬投与の副作用を低減できるだけでなく.心理社会的側面も大きく改善されることは明らかです。3歳までの「破局的てんかん」を持つ乳幼児や小児は.外科的治療が成功すると.「代償性」の急速な発達を遂げることが報告されています。病歴の浅い子供ほど.術後に言語性IQや動作性IQの上昇を示しやすいとされています。逆に.成人に近づいた患者さんでは.手術後に高い確率で発作が消失するにもかかわらず.IQの向上は認められません。留意点：小児てんかんの自然寛解の可能性.将来の薬物コントロールの可能性.遺伝的代謝異常の可能性.手術による重篤な合併症の可能性.乳児の手術障害／死亡率の上昇の懸念など.早期手術に対する議論があることは確かである。小児てんかんの早期外科治療は.高度な技術設備だけでなく.豊富な知識と経験を必要とする非常に複雑で厳密な問題であることを再認識させられます。