I. 症例 1990年生まれの女性で.近年徐々に視力が低下し.矯正がうまくいかないと訴えている。 3年前.両親が視力の悪さに気づき.近所の病院で「両側性屈折異常」と診断され.処方箋の矯正を受けた。 2年前に再検査したところ.近視が悪化し.乱視が強くなり.矯正視力も低下していました。 1年前に地元の病院で再検査したところ.水晶体が両目とも亜脱臼していることがわかり.「両側先天性水晶体亜脱臼.両側屈折異常」と診断されました。 半年前.視力は右0.1.左0.3で来院され.視力検査では右が-28.00DS＋4.00DCA×110.矯正視力0.3.左が-24.50DS＋4.50DCA×75.矯正視力0.3らしいのです。 側頭懸垂靭帯は緩み.一部破断していた。 レントゲンと心エコーは正常で.血液と尿の定期検査も正常でした。 診断名：「二重先天性水晶体亜脱臼.二重屈折異常.二重弱視」。 治療：全身麻酔下で「両側水晶体摘出＋カプセル内テンションリング（CTR）＋眼内レンズ挿入術」.眼内レンズ選択：右目＋4.0D.左目＋8.0D。 2ヶ月後.「二重被膜バッグテンションリング毛様体縫合固定術」を実施しました。 術後2ヶ月の視力：右0.6.左0.6 見かけの視力：右：-2.00DS + 1.25DCA x 100.矯正視力0.8 左：-2.00DS + 1.25DCA x 55.矯正視力0.8 II. 臨床考察 医師A：この子供は両目ともに先天性のレンズ亜脱臼と診断されていて.この患者の治療はより困難であると思われます。 通常.それほどひどくない水晶体脱臼は.レンズ処方によって治療されます。 重度の脱臼の場合は.外科的な治療を行うこともあります。 以前は水晶体摘出＋IOL毛様体縫合固定が行われていましたが.手術技術の向上により.近年はカプセル内テンションリング＋IOLの使用で治療成績が向上しています。 このお子さんは.視力が徐々に低下し.近視や乱視がより強くなっており.レンズ治療には適さず.手術がより効果的です。 医師B：先天性水晶体亜脱臼に対する嚢内バンドテンションリング＋眼内レンズ手術は.近年採用されている方法ですが.技術的に難しく.手術中すぐにいくつかの重要なステップで注意が必要です。 一つは.被膜の断裂です。 被膜の前方環状断裂が完全であることが.手術成功の鍵です。 懸垂靭帯が弛緩しているため.まず前嚢に小さな穴を開ける必要があり.その後.カプセルティアラーでゆっくりと嚢を裂いていくのです。 次に.水晶体皮質の残留を最小限に抑え.後発白内障の発生を抑えるために.水晶体皮質をきれいに完全に吸引する必要があります。 この場合も.カプセルバンドとティアリングカプセルの開口部が小さく.フォールディングレンズが移植しやすいので.フォールディングIOLを移植するのがベストです。 医師C：先天性水晶体亜脱臼は小児に多いため.術後の白内障の発生率が比較的高い。 このグループの術後白内障にもYAGレーザーは使用できるが.あまり早く治療するのではなく.通常テンションリング縫合後1ヶ月以内に治療する必要がある。 小児は協力的でないため.レーザーが眼内レンズに当たらないようにする必要があります。 医師D：先天性水晶体亜脱臼の治療には.テンションリングを使うか.人工水晶体の毛様体溝を縫合固定するか.まだ2つの選択肢がありますね。 では.どのように患者さんを選べばいいのでしょうか。 軽度・中等度の脱臼はテンションリングで.重度のものは人工水晶体毛様体縫合で固定するのが一般的だと思います。 水晶体端が瞳孔の中点を超えるような大きな脱臼の場合は.懸垂靭帯の断裂も多くなります。 このような場合は.前嚢輪が断裂して手術が非常に難しくなりますので.人工レンズを直接縫合する方が安全だと思われます。 先天性水晶体亜脱臼は.水晶体疾患の中でも稀な疾患で.主に小児にみられ.治療結果が将来に直結する疾患です。 水晶体亜脱臼による強度近視と乱視のため.弱視の患者さんが最も多い。 矯正視力が満足に得られない.矯正視力が低下する傾向にある.屈折異常が進行しているなどの患者さんや.続発性緑内障などの重篤な合併症を持つ患者さんには.できるだけ早期に手術を検討する必要があります。 外傷性水晶体亜脱臼に比べ.先天性水晶体亜脱臼は手術が難しく.マルファン症候群などの全身異常を伴って進行する傾向があり.先天性水晶体亜脱臼は治療が難しい水晶体疾患の一つとなっています。 先天性水晶体亜脱臼の治療にはいくつかの手術方法があり.手術は主に水晶体摘出と眼内レンズ固定の2つの部分から構成されます。 水晶体の除去は.カプセル内またはカプセル外から行うことができ.重症の場合は水晶体を経腔的に平らにすることで.硝子体手術も同時に行うことが可能です。 眼内レンズの固定には.前房内レンズ.虹彩内レンズ固定.毛様体溝縫合による固定.眼内レンズとCTRを被嚢内に移植する方法があります。 従来の手術療法では.水晶体摘出.前硝子体切除.眼内レンズ縫合による固定.前房内レンズ移植が行われていましたが.術中・術後の合併症が多く.長期成績も良くありません。 主な問題点は.（1）眼内レンズが2点のみで固定されているため傾きやすく.眼内レンズの光学部が瞳孔に引っかかりやすい.（2）手術中の硝子体牽引により水晶体バリアが破壊され網膜剥離を起こしやすい.（3）手術が大きく長引く.術後の炎症反応が重い.（4）前房型眼内レンズを使用すると二次緑内障.角膜内皮細胞が障害になる可能性がある.（5）眼内レンズが破損した場合.眼内レンズの交換が必要となる.（7）眼内レンズの交換が必要な場合.眼内レンズの交換は困難である。 が徐々に減少し.その他の合併症も発生します。 従来の手術方法と比較して.水晶体超音波吸引術とCTRおよび眼内レンズ挿入術を併用することで.（1）眼内レンズが生理的位置に配置される.（2）水晶体バリアが保持されるため.術後の硝子体牽引による網膜剥離の可能性を効果的に低減できる.（3）患者が硝子体切除を受ける必要がないので硝子体組織の障害を最低限に抑えることができるという利点があります。 被膜袋の赤道部を拡張して懸垂靭帯の弱い部分を支えることで.残存する懸垂靭帯の張力を再分配し.被膜袋の安定性を維持することができます。 術中のサポート補助として.また眼内レンズの経時的安定性を維持するためのインプラントとして使用することができます。 CTRは現在.外傷性水晶体亜脱臼に用いられることが多く.先天性水晶体亜脱臼の患者さんでは.手技の複雑さや難しさからあまり報告されていません。 標準的なCTRを挿入するだけでは.高度に亜脱臼した水晶体を理想的な位置に戻すことはできませんし.進行する懸垂靭帯の断裂を防ぐこともできないことは注目に値します。 Modified Capsular Tension Ring（M-CTR）とCapsular Tension Segment（CTS）は.このような症例のために考案され.臨床で良好な結果を得ています。 しかし.これらのデバイスは完璧ではなく.実際にはまだ問題が発生する可能性があります。