脳性まひの治療は多方面にわたります。 主な治療法は.筋力トレーニング.言語トレーニング.心理療法です。 整形外科手術はあくまで補助的な治療法であり.手術の前後にはさまざまなリハビリテーション治療が必要です。
I. 非外科的治療
1.筋力トレーニング：筋力トレーニングの原理は.痙性筋をリラックスさせ.特定の筋肉の使用を促進し.習慣的な動きを改善するための教育を行うことである。 着替えやトイレ.歩行ができるよう.段階を踏んだ反復・リズムの運動トレーニングが重要です。
2.整形外科用スプリントの使用：筋肉の痙攣による変形を克服するために.スプリントやギプスがよく使用されます。 まず.短縮した筋肉を徐々に伸ばしていき.変形を可能な限り矯正していきます。 必要であれば.麻酔下で整形外科的な治療を行い.約3ヶ月間はギプスで肢位を維持し.その後は可動式の装具やスプリントで長期間.変形の再発を防ぐことができます。
3.スピーチトレーニング
4.職業訓練：1歳になり.理学療法で筋肉の痙攣が緩和されたら.職業訓練を開始します。 ライティング.タイピング.簡単な手作業も含まれます。 これにより.患者さんは自立した労働者となることができるのです。
薬物療法：脳性麻痺には薬物療法は効きませんが.振戦の抑制には睡眠薬が.多動抑制には冬眠などの鎮静剤が有効であり.理学療法にも効果があります。 抗てんかん薬でけいれんなどの症状を抑えることもありますが.薬の影響で筋肉のアンバランスが増えないかどうか.よく注意する必要があります。 1%プロカインで神経筋接合部を閉鎖すると.神経のα伝導に影響を与えずにγ伝導を遮断でき.筋スパズムを軽減することができます。 3%フェノールによる硬膜内注射で神経を永久破壊することもあり.1/3の患者さんで痙縮が緩和され.訓練がしやすくなります。
II.外科的治療
手術は脳性麻痺の包括的な治療の一部に過ぎず.慎重に選択し.計画しなければならない。 術前・術後の理学療法が必要です。 一般に.5歳以下の子どもは.まだ協力的ではなく.検査が困難で.麻痺の程度やその影響がまだ十分に反映されていない可能性があるため.手術は勧められないと言われています。
以下の方法で手術が可能です。
(一 神経系の外科手術
1.遅発性ジスキネジアの患者さんには.前脊髄神経根切断術を検討することができます。 頚椎3番から胸椎1番までの脊髄神経の前根は.上肢の全動作を完全に失うことがあります。 しかし.感覚機能には影響を与えないので.患者さんによっては有益な場合もあります。
2.痙性斜頸の重症てんかん患者様に対する半球切除術は.発作の回数や重症度を軽減し.訓練を容易にすることができます。
3.重度のハプティック脳性麻痺の場合.淡蒼球の破壊はある程度の効果が期待できる。 上記3種類の手術はいずれも破壊的であり.適応症として厳重に管理する必要があり.軽々しく行うべきではありません。
4.末梢神経切断手術。 過剰に痙攣した筋肉を支配している神経の一部または全枝を切断し.筋肉を弛緩させることが一般的です。 この方法は.下肢でより一般的に使用されています。
(ii) 筋肉と腱の手術
1.腱切断術市場または腱伸長術：腱切断術市場または腱伸長術を痙性筋に行い.その機械的な強制収縮を抑え.筋バランスを改善するものです。
2.腱移行術：部位によっては.変形を悪化させる筋肉の停止部を新しい停止部に移行させることで.変形を悪化させる力を矯正する力に変えるなど.機能を変化させることが可能です。
(骨・関節外科
(下肢の不等長を矯正するための骨延長術または骨短縮術。
(ii) 変形矯正のための楔状骨切り術.回転骨切り術などの骨切り術。
(iii) 関節を機能的な位置に固定して安定性を高め.機能を改善する関節固定術。
C. よくある変形と治療法の紹介
(i) 手および手首の変形の治療
手や手首の関節は機能が複雑なため.手術で機能を改善できる人は4％程度です。
1.親指が内側に屈曲し.手のひらが痙攣していても.こぶしを作ったり手を開いたりできる場合は.親指中手指節関節固定術と長母指筋の外転術を行うことができる。
2.手首と指が背側に伸展できず.親指が掌側に痙攣し.上腕屈筋の痙攣が中程度の場合は.親指中手指節関節を固定し.上腕屈筋を骨間膜を介して長趾伸筋.さらに尺側屈筋から橈骨短趾伸筋に移動させることが可能です。
3.指の屈曲スパズムが強い場合は.親指の中手指節関節固定を行いながら.尺側屈筋を長趾伸筋に.橈側屈筋を長趾伸筋に移動させます。 必要であれば.手首の関節を機能的な位置に固定することもあります。
4.手首の屈曲が悪い場合は.上腕筋から橈骨屈筋を使用します。
5.手を開くことができず.屈曲拘縮が強い場合は.腱を伸ばして親指中手指節関節と手首関節を固定することができます。 この手術は審美的な目的のみで.機能的な活動という点ではほとんど効果がない。
(ii) 肩・肘の変形治療
肩関節の外転が45°以下.または外旋が15°以下の場合.肩甲下筋腱切開術と大胸筋のストリッピング術を行うことがある。 肘の屈曲変形が40°以上の場合は.肘伸筋を伸展させることができます。
(iii) 股関節の変形に対する治療法
1.股関節屈曲内旋変形の矯正：変形が軽度または中等度で歩行時にのみ発生する場合は.半腱様筋を大腿骨上顆の前方に移動するか.股関節前部の軟組織リリースを行い.外装ギプスで固定するだけでよいです。 広筋膜張力が主な痙縮因子である場合.股関節を外旋させるように.開始点を後方の腸骨稜に移動させることができる。 屈曲変形が固定化し.もはや受動的に矯正できない場合は.転子下骨切り術や軟骨上回転骨切り術が必要です。
2.股関節屈曲変形の矯正：変形が45°を超え.年齢が8～11歳の場合.腸腰筋切断術を行うことができます。 大腿直筋の痙攣の場合.腸骨上の起始部を解放することができます。
3.股関節の内反変更の矯正：閉孔神経切除術と内反変更を行うことが多い。 ただし.手術前に股関節外転筋の筋力を確認し.推定する必要があります。 手術前に.閉鎖神経を閉鎖し.股関節外転筋の筋力を確認します。 大腿筋が細いために股関節の内転けいれんが起こることもあるので.できるだけ股関節を外転させ.膝を屈曲させてうつぶせにすることもあります。 徐々に膝を伸ばしていき.大腿薄筋が収縮すれば股関節は内転します。 筋と筋の腱の接合部で切断することにより.変形を矯正することができます。
4.股関節脱臼の治療：下肢の痙性麻痺のある子どもでは.股関節脱臼を避けることは難しいという考え方もあります。 亜脱臼の患者に対しては.閉鎖神経前枝を切断し.収縮した内転筋または薄筋を切断し.股関節を外小間で6週間固定するが.外転筋力の訓練は再度開始する必要がある。 大腿骨頭の1/2以上が寛骨臼の外にあり.9歳以上である場合。 転子下反転骨切り術を行う必要があります。 古い脱臼の場合.股関節の大転子.大腿骨頚部前傾角の増大.寛骨臼の浅さなどの変形があることが多く.歩行ができない場合は治療の必要はない。
歩けるようになったお子様には.以下のようにお使いいただけます。
(1)股関節の固定。
(2) 大腿骨骨切り術で角度と回転を矯正し.骨盤骨切り術で寛骨臼を深くする。
(3)骨盤を体重の支えとするために.大腿骨転子下に外転骨切り術を行う。
(iv) 膝の変形に対する治療
治療方針を決定する際には.膝の局所性だけでなく.注意する必要があります。 また.股関節と顆節関節の変形にも注意が必要で.特に両関節の動きに影響を与える筋肉である大腿直筋.大腿薄筋.大腿二頭筋.半腱様筋.半膜様筋.腓腹筋に注目する必要があります。 膝の屈曲変形が受動的に矯正できなくなった場合は.手術が必要になります。 まず.膝の伸展の程度と膝蓋骨の位置を調べる必要があります。 膝蓋骨の上方変位や大腿四頭筋腱の伸張を認めることが多い。 膝蓋骨が上方に変位することで.膝を伸ばすための大腿四頭筋の力が弱まり.膝関節の拘縮を引き起こす可能性があります。 膝関節後方骨切り術を行うことで.腱を “Z “字型に長くすることができます。 また.膝蓋腱の停止位置を下にすることが提案されています。 また.膝蓋骨のサポートバンドを緩め.膝蓋腱の停止位置を下げることも提案されています。 索状筋の停止部を大腿骨遠位部に移動させ.膝の屈曲変形を解除します。 ただし.このような移植を行った後に屈曲する筋肉は腓腹筋だけなので.注意が必要です。 アキレス腱がすでに長くなっていたり.腓腹筋が弱すぎたりすると.膝を曲げることができなくなります。 そこで.この手術は.大腿二頭筋を残したまま.大腿骨薄筋をリリースし.半腱様筋を大腿骨内踝に移動し.半膜様筋を延長するように修正されています。 膝の屈曲拘縮や膝蓋骨の上方変位は.膝関節軟骨軟化症を生じさせ.膝関節に痛みを生じさせることがあります。
(E) 足の変形に対する治療
1.馬蹄形状の矯正
(1) 脛骨神経の筋切開：腓腹筋またはヒラメ筋の筋枝.あるいはその両方を切断すると.痙性馬蹄形の矯正に有効で.足首のクローヌスも軽減でき.歩行にも有効である。 足首のクローヌスが腓腹筋によるものか外反母趾筋によるものかを手術前に調べることが重要です。 膝を曲げて足首のクローヌスが消える場合は腓腹筋.そうでない場合は外反母趾の筋肉が原因です。 これは.どの脛骨神経枝を切断するかを選択する基準として用いることができます。
(2) ふくらはぎ三頭筋のリリース。 痙性斜頸の病態は2つあります。
(1) 膝がまっすぐの時に蹄があり.膝を90°に曲げた時に矯正できる。
(ii) 馬蹄形は.膝の屈曲.伸展のいずれにおいても矯正することができない。 前者の場合.馬蹄形は腓腹筋の拘縮によるもので.腓腹筋の起始部を大腿骨下部から脛骨上部に移動することで矯正できる。後者の場合.馬蹄形は腓腹筋と外反母趾筋の両方の拘縮によるものである。 これは.アキレス腱を長くすることで矯正されます。
(iii) アキレス腱止めの前方変位：アキレス腱を伸ばした後に馬蹄形変形が再発することが多い。 アキレス腱の停止位置は.距骨関節後縁の踵背側に移動しました。 これにより.ふくらはぎ下腿三頭筋のレバレッジが減少します。 カブトムシがまだ直っていない方には.より効果的な治療法です。
2.プロネーション.バルジ変形を矯正する。
固定性内反・外反変形に対しては.踵の楔状骨切り術や距骨下関節の固定術で矯正することが可能です。 一般にプロネーション変形の原因となる筋肉は前脛骨筋と後脛骨筋の拘縮であり.バルガ変形の原因となる筋肉は長腓骨筋と短腓骨筋の拘縮であると言われている。 そのため.2つの筋肉を逆の位置に動かして変形を矯正します。 また.前脛骨筋腱または後脛骨筋腱を2つに分割し.片方の腱を元の停止位置に残し.もう片方を短腓骨またはダイス骨に縫合して外反変形を矯正する方法が提案されています。 手術の前に.どの筋肉が変形に大きな役割を果たしているのか.どの筋肉を分割すべきなのかを判断する必要があります。 後脛骨筋の拘縮のみによる倒立変形であれば.後脛骨筋腱の「Z」字型の長さ出しや.筋肉の長さ出しを行うことが可能です。
3.つま先上がりの矯正：稀に.アキレス腱の過度の伸長や脛骨神経同時筋切開後に起こることが多いようです。 前脛骨筋.後脛骨筋だけでなく.腓腹筋もアキレス腱に移動させることができる。 また.距骨の切除を提唱する人もいます。
4.爪先の矯正：外側足底神経の運動枝は.第4・5中足骨間筋と2・3・4ミミズク筋.引脚筋を除くすべての骨間筋を支配しています。 第一土踏まずと屈筋は.内側足底神経に支配されています。 これは.神経の運動枝の切断.中足趾節関節包の切除.屈筋支柱の切除によって改善されます。
5.前足部の反転矯正：内転筋の拘縮が原因であることが多く.筋肉を切断して矯正することができます。
6.脊椎変形の治療
脊柱側弯症（麻痺）は20～25％の患者さんに見られますが.立位または座位で30°以下であり.進行性でない場合は装具を使用することが可能です。 以下のような場合.手術が検討されることがあります。
(1)胸椎の側弯が60°を超え.心肺に合併症がある場合。
(座位での胸腰部脊柱管狭窄症による不均衡で.上肢の使用者に影響を及ぼすもの。
(3) 審美的な理由で手術が必要な場合もある。
予後について
脳性麻痺の臨床症状はさまざまで.重症の場合は生後数日.家族が迎えに行こうとすると生後数カ月経っていることもある。 予後は大きく異なり.重症のビリルビン脳症の場合.放置すると数日から2週間程度で死亡し.生存しても精神遅滞.難聴.筋緊張低下が残ることが多く.脳室傍白質軟化症の子どもでは平均生存年齢8.5歳.軽度の難治性後脳症ではほとんどが回復するか.軽い後遺症のみで一生を終えることが可能です。