白血病は.血液がんとも呼ばれ.造血系の悪性腫瘍である。細胞内のデオキシリボ核酸の変異により.骨髄の造血組織が異常に働くことが発端となる。骨髄の幹細胞は.毎日数千個の赤血球と白血球を産生することができます。白血病の患者さんは未熟な白血球を過剰に生産するため.骨髄の他の働きが妨げられ.他の血液細胞を生産する骨髄の能力が低下してしまうのです。白血病は.リンパ節.脾臓.肝臓.中枢神経系.その他の臓器に広がることがあります。
1. 白血病になりやすい人とは?
白血病の発症率は.以下のような人たちに高い。(1)家族に同じような病気がある人.近親者に生まれた子供.特定の先天性疾患を持つ人 (2)免疫不全(エイズなど).自己免疫疾患(全身性エリテマトーデスなど)で.免疫機能が低い (3)免疫抑制剤(プレドニン.ヒドロコルチゾンなど).細胞毒性薬(シクロホスファミド.メトトレキサートなど)を長期間使用した人。 (5) 自動車産業.美容産業.染料製造産業.装飾産業.またはガソリン.塗料.染料.装飾汚染.化学物質.毒物などに長期間または繰り返しさらされる人。
白血病になる可能性のある他の血液疾患(骨髄異形成症候群.リンパ腫.多発性骨髄腫.発作性睡眠時血色素尿症など)に苦しんでいる人がいます。
人々は.白血病が「不治の病」と考えられており.それは死の宣告であるという印象を持っています。
化学療法.分子標的治療.分化誘導治療.骨髄移植などの新しい治療法と栄養・衛生の改善により.白血病患者の生存期間を延ばすだけでなく.急性前骨髄球性白血病(M3)など一部の患者を完治させることができます。
3.白血病の現在の治療方法は?
白血病の型別と予後の層別が複雑なため.万能の治療法はない。
白血病の型別や予後判定が複雑なため.万能な治療法はなく.合理的かつ包括的な治療により.かなりの数の患者さんが治癒または長期的に安定した状態になります。血液細胞は.骨髄から血管に生成されるときに成熟期を迎えます。急性白血病では.まだ未熟な幼児期の血球が多く存在するためです。白血病における化学療法の役割は.この未熟な血液細胞の成熟を促進したり.アポトーシスを促進することです。
(2)放射線療法。リンパ節が大きい場合.化学療法が有効でなければ.放射線でリンパ節を小さくすることができます。
(3)分子標的治療。ある種の異常な血液細胞は融合遺伝子を持っており.分子標的薬はその融合遺伝子を狙い.異常な血液細胞の増殖を抑制することができます。白血病の患者さんでは.特異的な抗原の発現など免疫不全の傾向があり.抗体療法や細胞療法(IL-2.モノクローナル抗体など)の基礎となる。
(5) 造血幹細胞移植。白血病患者から高線量放射線治療の前処置により異常細胞を除去し.自己または他者由来の造血幹細胞を白血病患者に移植し.正常な造血系・免疫系を再構築させる方法であり.主に自己または他者由来の造血幹細胞を移植する。
(6)支持療法:有効性の高い抗生物質.成分輸血.造血成長因子などの適用を含む。
多くの白血病患者は.骨髄移植が白血病の唯一の治療法であると考え.適合する骨髄を探すためにあらゆる努力をし.移植の費用をまかなうために家財を売却することさえあります。
輸血や抗感染症などの支持療法に加えて.化学療法と移植は白血病患者の寛解率を向上させる主な手段であり.結果として寛解の延長.生存.特に無症状生存.長期生存.あるいはかなりの割合で治癒することができるのである。