放射線医学用語として.MCDは.皮質構造の異常や神経原形質転座などの解剖学的発達異常による大脳皮質の非占有病変として.医師により広く受け入れられてきている。病理組織学的に.MCDにはTaylor型限局性皮質異形成.結節性異所性.多発性脳症.分裂脳症.半球性巨人症が含まれます。MCDのすべての症例が外科的治療に適しているわけではなく.室傍灰白質転座の患者さんで大脳皮質部分切除術を受けた方の転帰は不良です。 MCDは難治性てんかんの原因としてよく知られており.外科的治療を受けた小児てんかん患者の約28～56％を占めています。本疾患の臨床的特徴は.早期発症発作.発作形態の多様性と難治性であり.しばしば局所的な神経学的障害とグローバルな認知機能障害を伴います。MRIの画像特徴は.病態変化により異なります。正常な皮質.あるいは肥厚した皮質.灰白質や皮質下の長いT2信号が貧弱に見えることもある。 小児または成人の MCD では.他の病理学的異常によるてんかんの外科手術と比較して.外科手術の成功率は低い。外科的治療の失敗の主な理由は.病変の不完全切除である。MCD の病変は中心部を含むことが多いため.外科的切除の範囲が限定される。また.発育異常の程度はMRI画像ではわからないことが多く.てんかん原性域を特定するためには他の方法を適用する必要がある。 てんかん病巣の局在診断の精度を高めるために.機能的神経画像（PETやSPECT）.術前の硬膜下電極脳波モニタリング.術中の皮質脳波モニタリングも小児のMCDの局在診断に適用されている。Cleveland Clinicのデータでは.PETも術前硬膜下電極脳波モニタリングも外科的治療の予後を改善しないが.これらの技術の使用はある点で関連がある。 脳腫瘍とてんかん 脳内腫瘍による小児てんかん患者の割合は高くなく.そのほとんどが悪性度の低い腫瘍である。しかし.脳腫瘍は手術を受ける多くの小児のてんかんの原因となっており.手術症例の約1/3～1/2を占めています。臨床的には.腫瘍によるてんかんは同年代の他の病変によるてんかんより遅れて出現します。病変は比較的良性であるため.局所的な神経局在性徴候を呈したり.頭蓋内圧亢進を起こすことはほとんどない。 このグループの患者さんの術前評価手順は.他の病変によるてんかんの場合とほぼ同じです。CTは.特に低悪性度の局所病変に対しては.MRIよりも感度が低くなります。MRIで明らかな病変を認め.ビデオ脳波でも病変近傍の異常放電を示唆する場合.SPECTやPETなど他の補助的検査の必要性を検討する価値がある。皮質脳波の役割についても議論があるが.病巣に関連する異常放電の皮質局在は必須である。腫瘍の完全摘出はてんかん治療の必須条件であるが.腫瘍周囲の皮質脳波に異常放電が認められる組織を摘出すべきかどうかについては.かなりの議論がある。この分野の先行研究では.反対の結論が報告されている。各てんかんセンターでは.それぞれの経験に応じて皮質脳波モニタリングの技術を適用している。 様々な原因のてんかん患者の中で.腫瘍関連てんかんの治癒率が最も高く.80％を超える。術前の発作の頻度が低く.病巣が完全に切除されていれば.予後は良好であると予測される。腫瘍の病態として最も多いのは神経節芽細胞腫で.ほとんどの研究で約40％を占めています。その他の一般的な腫瘍としては.低悪性度星細胞腫や奇形腫などの神経上皮性腫瘍があります。小児患者では.片側頭葉に発生し島皮質へ浸潤する.または基底核領域を侵襲する多くの腫瘍は.周囲の重要な構造により完全切除に限界がある。 結節性硬化症（TS） 結節性硬化症によるてんかんは.10歳以前の小児に多くみられます。部分発作は小児けいれんの子どもに多くみられ.結節性硬化症の子どもにもよくみられる臨床症状です。 この多巣性疾患において，単一病変の切除で満足のいく結果が得られることは，この疾患の潜在的な外科的価値を大きく高めるものである．Miami Children’s Hospital（MCH）の症例報告では，てんかん患者の約69％において，局所病変切除後に発作が消失したことが報告されている．TS患者の術前評価は，MRIやPET画像で複数の異常病変を認め，間歇期には複数のてんかん様放電を認めるなど，重要な課題である。一方.発作時の脳波異常領域は.発作時のSPECTで亢進した領域と高い適合性を有している。手術失敗の主な理由は.硬化結節とその周囲のてんかん原性領域が完全に切除されなかったことである。 てんかん手術が成功した後のTS患者の長期予後は不明である。理論的には.術後他の結節にもてんかん原性の可能性があるが.このリスクはTS患者のみに存在するわけではない。TS患者のIQの低さは.小児の発作に直接関係しているという明確な証拠がある。一方.抗てんかん薬や外科的治療によって発作を効果的にコントロールすることで.小児の認知機能を大幅に改善することができます。 スタージ・ウェーバー症候群（SWS） SWSは.前頭顔面に先天性皮膚血管腫.同側半球の軟髄膜に静脈性血管腫を有するまれな神経発達異常症です。臨床的特徴としては.半数以上の症例で神経発達遅延が見られ.80％以上の症例で発作が発生し.平均初発年齢は6カ月です。 SWSは.小児てんかんの外科的処置の適応とタイミングを示す代表的な例である。約50％の症例は抗てんかん薬で良好にコントロールされています。より深い問題は.長期にわたって発作をコントロールできる患者もいるが.この病変の自然経過のため.退縮が予測できないままであることである。局所神経局在化徴候を伴う進行性の認知機能低下が本疾患の特徴であり.これが発作によるものか.進行性の脳萎縮によるものかを判断することは困難である。 術前の正しい診断は.片側静脈性血管腫を明らかにし.また病変の範囲を詳細に把握することができる強化MRIスキャンに依存する。頭皮脳波計は両半球にてんかん様放電を示すが.手術のための局在診断の価値はない。手術方法の選択は.病変の範囲-局所病変切除か半球切除か-による。術中脳波モニタリングは.最も活発な放電のほとんどが血管腫の周囲にあることを示唆しているが.術中脳波の使用は患者の転帰を改善しないことが研究で示されている。硬膜下電極モニタリングは.病変除去後に発作を有意に制御できるため.術前に適用されることはほとんどない。2つの大規模なケーススタディでは.65～85％の患者で発作が完全にコントロールされており.早期手術.特に2歳前の手術は小児の認知機能を著しく改善することができる。 乳児けいれん（IS） ISは.乳児期に発症する破局的なてんかん症候群であり.認知機能の脱落を伴います。ISの患者様は薬物療法の治療成績が悪いことが報告されており.薬物療法に抵抗性を示す症例に対して外科的治療を考慮することができるかという疑問が生じます。治療的観点からは.全身性発作症候群では病巣の局所切除だけでは解決にならないが.ISの患者さんではこの原則が当てはまらない。ISが発作を引き起こす局所的な要因であることを示す特徴として.部分発作の既往.非対称性けいれん.半球の高リズム異常.軽度の片麻痺などがあげられる。これらの特徴は.V-EEGと機能画像によって判断される。外科的切除例では.局所病理変化として皮質発達異常と脳軟化症がよくみられる。 UCLA（カリフォルニア大学）の多数のIS症例では.多葉切除や半球切除で短期間の発作抑制率は65％と報告されていますが.手術で抑制された発作の割合も時間の経過とともに大きく減少しています。IS患者における手術の目的は.発作のコントロールに加えて.子どもの認知能力の向上である。UCLAの短期追跡調査の結果.術後に正常な認知発達を遂げた子どもは24人に1人であり.標準化発達得点は.全症例を見ると術前より2年後に著しく低くなっていることが示された。著者らは.症例データ全体から.術後の機能的な改善は構造的な改善よりも有意に優れていることが示されたと論じた。早期に手術を受けた患者の方が発達スコアが高く.早期の手術介入は認知機能の低下を食い止めるのに有効であることが示唆された。 手術のタイミングの問題は解決されていない。認知機能の低下のリスクと.小児の発作を医学的にコントロールできる可能性を比較検討する必要がある。混乱した症状.多巣性脳波異常.生後12ヶ月以内の従来のMRIでの皮質病変の検出率の低さが.早期の手術適応症例の選択を妨げている。現在.IS患者の外科的管理について.発作の最良のコントロールと認知機能の最大の改善を達成するための最適な手術のタイミングを決定するため.より前向きな研究が必要である。