血管腫は.乳児血管腫とも呼ばれ.幼児および小児に最も多くみられる良性腫瘍です。 中胚葉の正常血管組織の過剰増殖による真性血管腫です。 血管腫は.頭部.顔面および頸部に最も多く.次いで四肢および体幹に発生する。 発生率は新生児で1.1％～2.6％.出生時に約30％が確認でき.通常は生後2～4週で緩やかに成長し.1歳時の発生率は10～12％となる。 男の子より女の子に多く.その割合は2～5：1で.多発例が15％～30％を占めます。
血管腫の多くは皮膚や皮下組織に発生し.病変の進展経過により増殖期.退行期.完成期に分けられます。 この典型的な特徴は.血管奇形との鑑別の重要な基礎となる。 ほとんどの血管腫は自然に退縮しますが.増殖期と退縮期の割合は同じではありません。
増殖性血管腫は.しばしば最初は淡い斑点として現れ.その後.光輪のような白っぽい領域に囲まれた毛細血管の拡張が見られる。 乳児および幼児は.生後1年以内に2回の典型的な急成長期を示し.最初の急成長期は生後4～6週間.2回目は4～5ヵ月に発生する。 血管腫はこの2つの時期に急速に成長し.圧痛.潰瘍形成および出血などの対応する臨床症状を示す。 血管腫の臨床症状は.病変の位置と大きさおよび病変が発生した時期によって異なる。 より表在性の増殖性血管腫はしばしば明赤色の斑点または結節性病変として現れ.より進行した病変は表面がチアノーゼ状になるか色調の変化がない。
退行期は通常.腫瘍の成長が鈍化する生後1年の終わり（12～18ヶ月）に起こります。 増殖期から退行期への移行は緩やかで.退行期への移行は.腫瘍の成長速度が著しく低下し.腫瘍の感触が軟化することによって開始される。 皮膚や皮下の血管腫が退行期に入ると.腫瘍の色が鮮やかな赤色から濃い灰色に変わり.腫瘍は徐々に薄くなって縮小していきます。 一般に.自然退縮率は5歳までで50～60％.7歳までで75％.9歳までで90％以上と言われています。 ほとんどの症例は2〜5年の退行期を経ています。 しかし.24％の症例では遠隔性の二次的変形が生じ.38％の症例では退縮した血管腫病変の二次的再建を必要とする。 血管腫が極めて目立たない場合を除き.適切な治療をできるだけ早期に行う必要がある。
血管腫は発生部位の深さによって3種類に分類されます。
1.表在血管腫
真皮乳頭部にある血管腫を指し.2.深在血管腫
網状真皮または皮下組織にある血管腫を指し.3.複雑血管腫
両方ともあり.静脈奇形と慎重に区別する必要がある。 この合理的に単純化された分類は.臨床観察に使いやすいため.一般に受け入れられている。
血管腫は分布の特徴から.局所性と分節性の2つのタイプに分けられる。 孤立性の局所性血管腫は典型的な増殖期と退行期を有するが.多発性の局所性血管腫は皮膚.肝臓および消化管に小さな病変を多数散在させることがある。 血管腫の数が5個以上の場合は.消化管と肝の複合血管腫の可能性が高く.腹部超音波検査を行う必要がある。 分節性血管腫は通常多発性で.隣接する顔面の複数のサブユニットを巻き込み.境界が悪く.三叉神経領域に沿って分布することが多く.特にひげのある部位に多く見られる。
先天性血管腫は.特殊なタイプの乳児血管腫で.先天性非進行性血管腫とも呼ばれ.出生時に存在し.成長を完了することが特徴であり.まれに胎児超音波検査で検出される。 先天性血管腫には.さらに2つの亜型があり.非解消性先天性血管腫と急速退行性先天性血管腫である。
顔.首.胸部に多発する血管腫はPHACES症候群と呼ばれ.
1.後頭蓋窩奇形.
2.顔や首の血管腫.
3.動静脈奇形.
4.心奇形.
5.眼奇形.
6.胸や腹部の裂孔.心奇形として発症することが知られています。
診断はこれらのうちいくつかを認めることで確定します。 臨床症状は複雑で.小脳や頚動脈の低形成.動脈管.視神経の萎縮.小顎の奇形など.対応する全身病変が50以上報告されています。 これらの顔面血管腫の分布は特徴的で.前頭側頭部.上顎部.顎骨部.前鼻部などの特定部位に斑点やプラークとして現れることが多く（分節性血管腫）.特定部位の発達障害に起因する可能性が示唆されています。
6歳までに退縮する病変では.約62％の患者さんが腫瘍の退縮後に最適な美容効果を得られることが分かっています。しかし.6歳までに退縮しない病変では.約80％の患者さんが血管腫の退縮後に顔の傷や皮膚の過剰.拡張した毛細血管を発症することが分かっています。 退縮した血管腫の顕微鏡的外観は.血管腫内に多数の肥満細胞が出現し.血管内皮の増殖が徐々に失われ.血管内皮が平坦化し.血管性が低下して.活発に増殖する血管内皮細胞が支配する固形腫瘍から線維性脂肪組織と管腔構造が支配する病変に変化することが特徴的であります。 最近の研究では.胎盤関連の血管抗原であるFcyRII.LeY.メロシン.GLUT1に対する免疫反応性が血管腫で強い陽性.血管奇形で陰性であることが判明している。
乳児血管腫の主な障害は.病変そのものではなく.過剰な治療によってもたらされることが多いのです。 手術.凍結.レーザー.放射線.硬化療法を行った過去の症例を縦断的に追跡調査した結果.満足のいく後遺症のダメージや美容上の成果が確認されている。 積極的な治療による合併症は最大50％であり.再発率は30％である。 したがって.治療の目的は病変を除去するだけでなく.健康な正常組織と外観を維持することであることを強調する必要がある。 血管腫の場合.腫瘍の体積を注意深く測定し.写真撮影を行い.詳細な記録を残し.定期的に経過観察を行う必要があります。 同時に.積極的な治療のメリット・デメリットを根気よく説明し.保護者の不安や治療の緊急性を和らげ.こまめな指導が必要である。
投薬.圧迫包帯.レーザー.手術などを受けるのは.
1.血管腫が急速に増大している場合.
2.大きな血管腫で出血.感染.潰瘍を伴う場合.
3.患者の生命機能.例えば摂食.呼吸.飲み込み.聴覚.視覚.排泄.運動機能などに影響を与える場合.
4.血小板減少症候群を伴っている場合.であります。
5.高出力うっ血性心不全を合併している場合。
6.まぶた.鼻.唇.耳介など.顔の重要な構造に浸潤した病変である場合。
しかし.それだけで完全に退縮するほど満足のいく治療法はありません。 1997年に米国皮膚科学会が発表した乳児血管腫のガイドラインでは.臨床的に血管腫をどのように治療するかは.主に部位.深さ（表層.深部.混合）.病変の範囲と大きさ.病期（増殖性.退行性）.機能障害の有無.担当医の経験.特定の治療の効果.子供の家族の期待によって決まるとされています。 現在.血管腫の治療法としては.待機療法.薬物療法.レーザー治療.手術が主なものとなっています。
血管腫は.段階的に治療する必要があります。 安定期や退縮期にある血管腫は様子を見ることができますが.そうでない場合はプロプラノロールの内服治療が望ましいとされています（第一選択治療）。
また.重要な部位（鼻.まぶたなど）を侵したり.機能（呼吸.視力など）に影響を及ぼす大きな血管腫は.早い段階で外科的治療を行うことがあります。 外科的治療の目的は審美性と機能の改善であり.外科的根治性を追求することは得策ではない。 一般的には様々な手法による線維性組織遺残の治療.すなわち過剰な線維性組織の除去や美容的変形の矯正に限定される。 たとえ大きな血管腫であっても.外科医は状態を迅速に改善するために薬剤および/またはレーザーなどの侵襲性の低い治療法の利点と欠点を常に考慮した上で.早期手術の適応を判断すべきである。 手術で部分的にしか切除できない血管腫に対しては.手術と薬物療法やレーザー治療などの他の治療法を併用することができる。
手術の適応：
1.線維性脂肪組織が残存し.退縮が予想される血管腫で.急速に成長しているもの
2.首や頭皮などの傷跡が隠れやすい解剖学的部位の巨大結節性血管腫
3.腫瘍底部に狭窄を有する粘液性血管腫
4.退縮しない先天的血管腫
5.眼瞼に続発している血管腫
6.鼻の軟骨の変形を引き起こす血管腫
7.潰瘍や出血を伴う血管腫で.副腎皮質ホルモンやレーザー治療が効かないもの。
血管腫を持つ子供の親は.常にレーザー治療に大きな期待を寄せています。 多くの施設で血管腫のレーザー治療に関する臨床研究が行われているが.幼児や小児の血管腫に対するレーザー治療の価値は.実際には非常に限られている。 なぜなら.レーザーは物理的な治療法であり.増殖期にある血管腫に対しては.レーザー治療だけでは血管腫の継続的な増殖を抑えることはできないからです。 次に.レーザーの浸透深度が限られており（平均1.2mm）.深部（皮下）血管腫には効果がありません。 また.出力を上げると.残念なことに瘢痕や色素沈着の変化が残ることが多いのです。 このため.血管腫のレーザー治療は.成長が止まった皮膚の表在性血管腫で.厚さが2mm以下のものに限られます。 特に鼻や唇の病変に対しては.血管腫のルーティン治療としてではなく.毛細血管拡張が残存している場合の決定的な治療法として.親御さんにレーザー治療を勧めていただく必要があります。
血管腫が治った後や治療した後に残る萎縮性瘢痕は.フラクショナルレーザーで治療することができます。
治療後に消失または残存する毛細血管の拡張は.0.25%ポリグラシンまたは0.2%テトラデシル硫酸ナトリウムの局所注射.またはレーザー治療で対応可能である。 治療後に残った病変や皮膚の紅斑は.パルス燃料レーザーで治療することができます。 4週間から6週間.繰り返しレーザー治療が可能です。
血小板減少症候群を伴う血管腫の小児に対しては.プロプラノロールの内服とコルチコステロイド（プレドニゾン）の併用が望ましく.ビンクリスチンによる治療が適応となる場合もあります。