先天性胆管嚢胞は.「先天性胆管嚢胞性拡張症」とも呼ばれる。胆管が嚢胞状に拡張しているように見える状態を指します。先天性嚢胞性胆管拡張症は女性に多く.男女の発症比率は約4：1です。 良性病変ではありますが.一連の合併症をもたらし.胆管腫瘍の高危険因子でもあります。 胆管嚢胞性拡張の患者さんでは.胆管下端の構造異常により胆汁の排泄が困難になり.胆管内の二次結石.重症例では胆管壊死穿孔.さらに急性腹膜炎を起こすことがあります。胆管嚢胞が巨大化し.胃の幽門や十二指腸球を圧迫すると.胃の排出障害が起こり.食欲不振.吐き気.嘔吐などの症状を引き起こします。これらの合併症に加え.加齢とともに胆道腫瘍のリスクが蓄積され.全体の病変率は2％～20％であるのに対し.正常者の胆道腫瘍の全体確率は0.1％未満と言われています。ある意味.先天性嚢胞性胆管拡張症は良性疾患ではありますが.前癌病変でもあるのです。 診断がついたら.できるだけ早く手術をして病変を取り除き.胆汁の排出路を再建する必要があります。 先天性嚢胞性胆管拡張症の治療原則は.病変部の切除と胆膵転換です。最も一般的な手術法は「胆管嚢胞切除術＋胆管空腸吻合術Roux-en-Y吻合術」である。嚢胞状に拡張した胆管組織を可能な限り切除し.同時に胆汁と膵液をシャントする方法です。 3. 3. 「腹腔鏡手術」で先天性胆管嚢胞拡張症も治療可能 技術革新に伴い.先天性胆管嚢胞に対する腹腔鏡手術が徐々に可能になってきています。腹腔鏡下での切除範囲や胆管空腸切除術の基本原理は従来の手術と同じです。しかし.胆管-膵管セグメントの巨大な拡張を伴う症例では.腹腔鏡手術の使用に限界があるものもある。筆者は数名の患者に対して腹腔鏡下胆嚢摘出術を成功させており.大きな腹部の傷がないため.術後の患者のQOLは著しく向上している。 4. 4.手術後も長期的な経過観察が必要 腹腔鏡手術にせよ.従来の手術にせよ.先天性胆嚢拡張症患者の胆管結石や胆管腫瘍の発生確率は手術前に比べて手術後に著しく低下します。しかし.胆管結石や胆管腫瘍が発生する可能性があるため.患者さんは病院で定期的に肝胆道系の検査を受けることを強くお勧めします。