複雑な先天性心疾患の矯正のための手術には.緩和手術や一次的な根治手術があります。 近年.心臓外科手術とその関連技術の向上により.多くの複雑な先天性心疾患は乳幼児期に一次根治手術で治療できるようになりましたが.一部の重症または複雑な先天性心疾患の新生児や乳児の治療には.依然として緩和手術がかけがえのない役割を担っています。 重篤な血行動態障害.急性の重篤な低酸素症.極度の身体的衰弱で根治手術に耐えられない.あるいは病理学的・解剖学的特徴から根治手術ができない乳幼児や小児では.緩和手術により臨床症状を改善し.根治手術の条件を整えることができます。 現在.緩和手術は最終的な治療としてではなく.緩和手術後の短期間での2次手術として行われているため.緩和手術後半年から1年以内に綿密な経過観察と検討を行い.タイムリーに2次手術がロスなく行えるようにする必要があります。 主な緩和処置としては.体肺動脈バイパス術.中心静脈バイパス術.肺動脈円周切除術.大静脈肺動脈バイパス術（Fontan型術式）.心房中隔切除術などがあります。 I. 体肺動脈シャント 体肺動脈シャントは1945年にBlalockとTaussigによって臨床的に使用され.複雑な先天性心疾患に対する第1相根治手術の成績が向上するにつれ減少しているが.治癒不可能な.あるいは乳児期の第1相根治手術では死亡率の高い一部の複雑な先天性心疾患に対してシャントの適応はまだ残っている。 チアノーゼ型先天性心疾患。 バイパスの目的は.肺の血流を増やしてチアノーゼなどの症状を改善すること.肺血管床を拡大して肺血管の発達を促し.第二相根治手術を容易にすることです。 したがって.シャントは主に.重度の肺動脈低形成により一次根治手術や大静脈-肺動脈シャントが不可能な複雑なチアノーゼ型先天性心疾患において使用されています。 中心シャントの目的は.右室流出路の閉塞を解消し.肺血管の発達を促進することです。 体外循環を用いて直視下で右室流出路と肺動脈幹をパッチで拡大し.肺血管の発達を促します。 セントラルシャントは.体外循環を用いたBrock法の改良版である。 右室流出路および肺動脈の拡大術は.右肺動脈および左肺動脈の中等度から重度の低形成であるが.主肺幹が存在する.または主肺幹の短い休止区間を有する小児に適応される。 体外循環と並行して行われる。 右室流出路に縦方向の切開を加え.アトレティックセグメントを横切って上方の主肺動脈まで延ばし.漏斗部の肥大した心筋の一部を切除して少なくとも8～10mmの右室内アクセスを作り.その後.自家心膜スライスまたはフラップ付き自家移植スライスで肺動脈切開への右室流出路を縫合します。 遠位肺動脈が高度に低形成でない限り.肺血流は右室流出路の温存の程度で決まるため.根治手術時のパッチの幅は右室流出路温存の基準以下でなければ.術後の肺血流過多や急性肺水腫を起こしやすくなります。 この方法の利点は.体肺動脈バイパス術よりも中等度から重度の肺血管異形成を良好に促進することです。 欠点は.パッチの幅と右室流出路の温存の程度を管理することが容易でないことです。 この手術の主な合併症は左肺動脈開口部の狭窄であるため.左肺動脈まで切開を広げてパッチを大きくしすぎると.右室流出路の動脈瘤性拡張も引き起こすため.避けることが重要である。 また.ファロー四徴症や肺動脈閉鎖症で.肺動脈閉鎖の発達が不十分で一次根治手術が困難な場合のフォールバックとして使用することも可能である。 蘇生後に右/左室圧比が0.85を超える場合は.心室欠損パッチを除去または穿孔して.避難した右室流出路および肺動脈を適切に狭窄する必要があります。 右室流出路を横断する異常血管や肺動脈の長い無気肺の場合.外科医は弁のない人工血管や同質の血管で右室-肺動脈間を接続することを選択することができる。 弁を用いない右心室-肺動脈接続は.右心室吻合の狭窄が進行し.長期予後が悪いという欠点があり.この手術はほとんど行われていません。 右心室-肺動脈間移植片は.肺弁の活性を維持し.肺逆流を抑えながら.肺動脈狭窄のリスクを低減します。 中心シャント後の2期根治手術のタイミングは.肺血管の発達の評価によって決まり.予測右/左室圧比が0.85未満.または術前肺が1.5以上の場合は根治手術が考慮されます。 また.肺血管の発達の基準としてMcGoon比やNakata indexが用いられることもある。 肺動脈周囲縮小術 1952年.mullerとDammannは巨大心室中隔欠損症や単心室などの大規模な左右シャントを伴う先天性心疾患の幼児に対する縮小手術として.肺動脈周囲縮小術を提案した。 その後.閉塞性肺血管障害の発症を抑制する目的で.うっ血性心不全の治療にも徐々に適用されていった。 中隔欠損症や完全大動脈転位症などの早期根治術の成績が向上したため.この縮小術はもはや一般的に行われなくなりました。 この処置の目的は.十分に効果的な心房交通を実現し.体-肺循環の血流の混合を増加させ.酸素飽和度を改善することである。 バルーン心房中隔ストーマは.無傷の中隔を有する根治的大動脈転位術の術前準備として重要な役割を担っています。 バルーン心房中隔ストーマは主に新生児に用いられるが.年長児で中隔が厚く.バルーン心房中隔ストーマの結果が思わしくない場合は.正常体温下または体外循環下で右心房から心房中隔切除術を行うことが可能である。 早期根治手術の向上により.現在では生後1週間以内の完全大動脈転位症児にのみこの手術が行われています。 V. 大静脈-肺動脈シャント（フォンタン型） Greene法：心房タンポナーデの候補でない患者.あるいは修正心房タンポナーデが可能な患者に対して.低酸素状態を改善し.単一心室負荷を軽減するためにGreene法（上大静脈-肺動脈接続）を行う。 上下大静脈のすべてを肺動脈に接続する「大静脈-肺動脈全接続」。 Fontanクラス手技の血行力学的基盤は.肺循環が低圧・低抵抗であるという特徴的な事実に基づいている。 中心静脈圧と左房拡張期を高める効果により.肺循環を新しい基盤で確立させることができる。 したがって.Fontan後の心拍出量は肺循環の血流に依存し.肺循環の血流量は肺動脈と左心房の圧力差によって決まる。 この点.肺血管の圧力や抵抗に影響を与え増大させる要因.大静脈の血液が肺循環にスムーズに流れることに影響を与える要因は.左心室の前負荷と拍出量に影響を与え.Fontan手術の大きな禁忌となります。 結論として.緩和手術は患者の血行動態をある程度改善し.小児の低酸素血症を改善し.うっ血性肺炎や心不全を減らし.小児の病気に対する耐性を向上させ.さらに根治手術のための時間を稼ぐことができるのです。 緩和手術は徐々に減少していますが.小児における複雑な先天性心疾患の矯正には.今でも欠かせない手段であることは間違いありません。