はじめに 嗅神経芽腫は嗅神経の神経外胚葉から発生し.鼻の腫瘍の3％を占めます。 正確な組織学的起源が不明であるため.嗅神経上皮腫.嗅神経芽細胞腫.感覚神経芽細胞腫と命名されている。1993年のWHO病理学的腫瘍分類では.嗅神経芽腫は神経細胞性腫瘍に分類され.括弧内に嗅神経上皮腫を含んでいます。 本疾患は.どの年齢でも発症し.l0-20歳と50-60歳にダブルピークがあり.男性に多くみられます。 腫瘍は通常.鼻腔の上部.上壁.側壁に発生し.進行は緩やかです。 初期症状としては.鼻づまり.鼻出血.頭痛.鼻水.慢性副鼻腔炎などがあり.嗅覚消失が最も多くみられます。 初期には.鼻づまり.鼻出血.頭痛.鼻水.嗅覚消失を伴う慢性副鼻腔炎が主症状です。 まれに痙攣や意識消失などの精神神経症状が現れることがあります。 検査では.鼻腔上部の腫瘍は灰赤色でもろく.触ると簡単に出血します。 A期の腫瘍は鼻腔内にとどまり.B期の腫瘍は副鼻腔に浸潤し.C期の腫瘍は鼻腔や副鼻腔を越えて.中隔.眼窩.頭蓋底.頸部に浸潤したり遠隔転移したりすることがあります。 腫瘍は中隔.眼窩.頭蓋底.頸部に浸潤するか.遠隔転移することがある。 2. 診断と鑑別診断 ENB は潜伏性で.その臨床症状は非特異的である。 診断は主に病理検査による。 この腫瘍は.低倍率で未分化癌.悪性リンパ腫.胚性横紋筋肉腫との鑑別が必要である。