嗅神経芽腫は.Esthesioneuroblastoma（ENB）とも呼ばれ.1924年に外国の学者によって初めて命名されました。鼻腔由来の非常にまれな悪性腫瘍で.鼻腔腫瘍全体の1～6％.ヒト腫瘍全体の1％未満を占めます。 腫瘍はふるい板の嗅粘膜に発生し.しばしば副鼻腔.眼窩.頭蓋底に浸潤する。 一般的な症状として.鼻づまり.鼻出血.鼻水.副鼻腔領域の痛み.視覚変化.顔面のしびれ.または頸部腫瘤の存在が挙げられる。 CTに加え.MRIは腫瘍と副鼻腔炎の鑑別に有用な病期分類の手段です。 ENB の予後に影響する因子として.年齢.病期.性別.病理学的グレードが挙げられます。 50歳以上の患者さんは女性患者さんに比べて予後が悪く.リンパ節転移陽性者はリンパ節転移陰性者に比べて予後が悪い（5年生存率：29％ vs 64％）。 病理学的悪性度も重要な予後因子であり.Hyams悪性度は.小葉構造.神経線維背景.菊花状.核分裂像.有糸分裂.アポトーシス.腫瘍石灰化など明確な組織学的特徴に基づいている。 高グレーディングの患者さんの予後は.低グレーディングの患者さんに比べて有意に悪いことが報告されています（5年生存率：36％ vs 81％）。 文献によると.ENBに対する根治的治療後の局所領域障害率は24％～75％.5年生存率は60％～78％である。 ある報告では.手術＋放射線治療を受けた患者の5年局所制御率は87.4％で.手術のみを受けた患者の51.2％と比べ.局所領域障害を起こした患者では.障害部位はしばしば中隔洞や眼窩であり.患者は肝臓や脳組織にも及ぶことがある 転移がある。 治療アプローチの違いについて.文献上では一般的な同意は得られていないが.単一アプローチによる治療よりも複合的な治療が望ましいという同意は多く得られている。 ある報告では.手術と術後補助放射線治療を併用した場合の無再発生存率は92％であり.手術単独では14％.放射線治療単独では40％であった。 手術と放射線治療の併用は生存率を20％向上させた。 ステージがKadesh AとBの患者には.ほとんどの専門医が手術と放射線治療の併用を好み.ステージCの患者には.これらのレジメンに化学療法がしばしば追加される。 ENBに対する放射線治療法は.当初の頭蓋内ラジウム注入.コバルト60.低エネルギー放射線治療から.現在の陽子線や光子線照射へと時代とともに変化してきた。 従来の放射線治療は.前方照射野と2つの側方照射野からなる3フィールド照射で.術後の放射線治療線量は通常50-65Gyの範囲である。 腫瘍標的領域は眼窩内構造などの多くの重要組織や臓器に近いため.腫瘍部位や術後の腫瘍床に有効な放射線治療量を安全に照射することは困難であった。 IMRTや定位放射線治療を用いれば.腫瘍や腫瘍床に高線量を照射しつつ.重要な臓器への線量を耐容線量以下に抑えることができるため.局所制御や生存率を向上させることが可能です。 現在.術前放射線治療も一部の施設で行われているが.Polinらは.病理学的に確認されたENB患者34人を対象に.術前放射線治療±化学療法後に手術を行った結果.5年生存率が81％.10年生存率が54.5％となり.うち23人がKadesh期Cだったため有望であると報告している。 メタアナリシスの結果では.5年全生存率45％.5年無病生存率41％であった。
（注