はじめに 嗅神経芽腫は嗅神経の神経外胚葉から発生し.鼻の腫瘍の3％を占めます。 正確な組織学的起源が不明であるため.嗅神経芽腫（0lfactory neuroblastoma, ONB）および感覚神経芽腫（sensory neuroblastoma, ENB）と命名されている。1993年のWHO病理学的腫瘍分類では.嗅神経芽腫は神経細胞性腫瘍に分類され.括弧内に嗅神経上皮腫が含まれています。 本疾患はどの年齢でも発症し.l0歳から20歳.50歳から60歳の間にダブルピークがあり.男性に多くみられます。 腫瘍は通常.鼻腔の上部.上壁.側壁に発生し.進行は遅く.局所侵襲性で中隔洞.上顎洞.翼状洞.前頭洞のほか.眼窩.鼻咽頭.頭蓋内にも浸潤しています。 初期症状としては.鼻づまり.鼻出血.頭痛.鼻水.慢性副鼻腔炎などがあり.嗅覚障害が最も多くみられます。 初期には.鼻づまり.鼻出血.頭痛.鼻水.嗅覚消失を伴う慢性副鼻腔炎が主な症状です。 まれに痙攣や意識消失などの精神神経症状が現れることがあります。 検査では.鼻腔上部の腫瘍は灰赤色でもろく.触ると簡単に出血します。 A期の腫瘍は鼻腔内にとどまり.B期の腫瘍は副鼻腔に浸潤し.C期の腫瘍は鼻腔や副鼻腔を越えて.中隔.眼窩.頭蓋底.頸部に浸潤したり遠隔転移したりすることがあります。 腫瘍は中隔.眼窩.頭蓋底.頸部に浸潤するか.遠隔転移することがある。 2. 診断と鑑別診断 ENB は潜伏性で.その臨床症状は非特異的である。 診断は主に病理検査による。 低倍率で未分化癌.悪性リンパ腫.胚性横紋筋肉腫と鑑別する必要がある。 治療 1924年のBergerの最初の報告以来.1,000例以上の症例が報告されている。 嗅神経芽腫の治療は.手術単独.放射線治療.手術と放射線治療の併用が行われるが.化学療法の役割は不明で.標準的な化学療法レジメンは存在しない。 現在では.手術療法の併用が治療の中心となっています。 手術経路により.外鼻手術と経鼻内視鏡手術の2種類があります。 顔面の傷跡や変形の可能性に加え.症例によっては以下のような周術期および術後の合併症が生じることがあります。持続的な脳脊髄液漏れ.前頭弁膿瘍.気胸.硬膜下血腫と感染.額骨冠の壊死.前頭洞粘液嚢胞.涙液狭窄.片側失明など。 鼻腔内アプローチ 鼻腔内アプローチは.(1)中隔洞領域全体.特に前中隔領域と翼状片洞の優れた可視化が可能.(2)外側の骨縁を温存し.嚢胞形成の可能性を低減.若年患者の顔面と頭蓋の発達への影響を回避.(3)前頭洞後壁下部から翼状片平面中央.段ボールの外側までの粘膜欠損はこの方法で顕微鏡または内視鏡的に修復可能.(4)顔の瘢痕を避けることが可能.などの利点を有している。 (iv)顔面の瘢痕や変形を避けることができる。 術前放射線療法は腫瘍の大きさを効果的に縮小させることができ.大きな腫瘍の経鼻内視鏡完全切除を可能にする。 術後放射線治療は.腫瘍の再発を抑え.治療成績を向上させることができます。 ほとんどの学者は.ENBの予後はKadishステージに関係すると考えている。 本疾患のA.B.C段階の5年生存率はそれぞれ75％.68％.41％と推定されています。