小児腹部外ヘルニアは.一般に小児ヘルニアと呼ばれ.腹壁や骨盤壁の弱点.欠損.隙間から腹腔内の臓器や組織が体表に向かって突出し.突出した塊が確認できる病気です。 鼠径ヘルニア(そけいヘルニア)は.一般的な先天性発達異常で.鼠径ヘルニアと直腸ヘルニアに分けられる。 鼠径ヘルニアのほとんどは.臨床的には食道ヘルニアとして認められ.直腸ヘルニアは極めて稀です。
発生率】発生率]
小児における鼠径ヘルニアの発生率は0.8%~4.4%であり.文献上では未熟児の発生率は4.8%である。 鼠径ヘルニアの発生率は.小児で0.8%~4.4%.未熟児で4.8%である。
[病因]。
胎生期の腹膜には.腹膜鞘と呼ばれる袋状の突起が鼠径部の外側にあり.後腹膜にある精巣と陰嚢の底を結ぶ紐である精巣リードに沿って下降している。 精巣は鞘とともに下降し.陰嚢に到達する。
正常な発生過程では.出生前後に徐々に鞘が萎縮して閉塞するが.精巣に付着した腹膜鞘は閉塞せず.精巣固有鞘腔を形成し.腹膜腔と連通することはない。 発生に異常があり.腹膜鞘が閉塞せずに開口したまま.あるいは部分的に開口したまま.何らかのきっかけで腹腔内の内容物が入り込むと.先天性鼠径ヘルニアが形成されます。 男子の場合.右の睾丸は左よりゆっくり下降し.右の括約筋は左より遅れて閉塞するため.右側ヘルニアの発生率が高くなる。
括約筋の一部が閉塞していない場合や不完全に閉塞している場合は.括約筋は細い管となり.括約筋が小さいため腹部臓器は入りませんが.腹腔内の液体は流れ込み.さまざまなタイプの脊髄空洞症が生じます。 女児に発生する嚢胞は.ニュック嚢胞または円形靭帯嚢胞と呼ばれています。 括約筋の閉鎖した小児では.生後必ずヘルニアが形成されるわけではなく.腹壁筋の発達が弱い場合や.よく泣く.咳が長引く.便秘や排便困難.腹腔内腫瘤.腹水などにより腹腔内圧が上昇することによってのみ促される。
鼠径ヘルニアは生後6ヶ月の間に自然治癒することもあるが.生後6ヶ月以降に閉塞する可能性は非常に低い。
病理学的検査]
腹膜鞘の閉塞状態やヘルニア嚢と精巣固有鞘腔の関係により.小児の鼠径ヘルニアは2つのタイプに分けられる。 一つは腹膜鞘が完全に閉塞しておらず.ヘルニア嚢の主要部分が固有精巣鞘カプセルと精索鞘の一部であり.精巣がヘルニア嚢内にあるタイプで.精巣ヘルニアと呼ばれるものである。 もう一つは.腹膜鞘の中央部が一部閉塞し.精索は一部閉塞しておらず.ヘルニア嚢は精索で止まり.精巣の固有鞘腔とは連絡しておらず.ヘルニア内に精巣が見えないタイプで.精索ヘルニアと呼ばれる。 精巣ヘルニアは臨床的にはあまり多くなく.約5%.精索ヘルニアは95%の症例で報告されています。
乳児ではヘルニアの内容物の大部分は小腸であり.盲腸や虫垂が右ヘルニア嚢に入り込むこともあり.年長児では大網がヘルニア嚢に入り込むこともある。 女性の場合.ヘルニア嚢に卵巣や卵管が含まれることがあり.盲腸(虫垂を含む).膀胱.卵巣がヘルニア嚢の壁の一部を形成してスライドヘルニアとなるケースも少なからずあります。 しかし.小児では腹壁が発達しておらず.ヘルニア嚢の頸部が弱く弾力性があり.腸間膜血管の弾力性が高く.鼠径管が短いため.腸管壊死の発生頻度は成人より低く.体位変換でほとんど治癒する。
臨床症状
典型的な症状は鼠径部の引きつったような腫れで.出生時の初泣きで現れる場合と2-3カ月以降.多くは2歳以内に現れます。 腫れは.子供が泣いたり.立ったり.力を入れたりすると現れたり.大きくなったりします。小さな突起は外輪と陰嚢の始まりにあり.大きな突起は陰嚢の中(女性から大陰唇)に下降しています。 腫れは徐々に小さくなり.横になると完全に消えます。 腫れを指で優しく上向きに圧迫すると.腹腔内に引っ込むことができます。 引き込みの際に「ゴリゴリ」という音が聞こえることがあります。 位置を変えた後.指の先を外輪に押し当てると.開口部が拡大し.ゆったりとした手触りになります。
検査で確認できない鼠径部腫瘤の既往がある小児では.2つの鼠径部を比較して.患側が対側より充実しており.患側の陰嚢も対側より大きい場合があるので.慎重に局部を検査する必要があります。 また.対側食道ヘルニア.停留睾丸.精巣精巣脊髄症など他の疾患の併存にも注意が必要です。
診断と鑑別診断
鼠径ヘルニアの診断は.鼠径部や陰嚢に腹腔内に戻るような腫れが断続的に見られることを根拠に行うことができます。 以下の疾患との鑑別が必要である。
1. 脊髄空洞症 脊髄空洞症とは.陰嚢内にある腫れ物で.楕円形または円筒形.嚢胞性で.境界がはっきりしていて.透過光検査が陽性であるものをいいます。 交通括約筋を手動で圧迫すると.腫瘤は徐々に縮小する。 また.ヘルニアと脊髄空洞症が併存し.近位端がヘルニア嚢.遠位端が精巣または精索の脊髄空洞症である場合もあります。 ヘルニアの位置が操作によって変更されると腫瘤は消失することがありますが.スフィンゴミエリンメノケースは消失しません。
2.睾丸の不完全下降 睾丸が鼠径管または陰嚢の上部に留まり.充実した硬い塊が出現し.軽く押すと下腹部に膨張と痛みを伴うことがあります。 陰嚢は通常.患側の発達が悪く.睾丸は触知できない。 ヘルニアと併発することもある。
3.精巣の腫れ 鼠径ヘルニアに似た陰嚢内の腫れで.相当大きく.重く.腹腔内に収納できないもの。
[処置】を行います。]
小児の鼠径ヘルニアは.理論的には自然治癒する可能性がありますが.多くはそうではありません。 鼠径ヘルニアは.現在.手術が最も良い治療法と考えられています。 成長するにつれてヘルニアは徐々に大きくなり.陥入したり狭窄したりすることもあるので.早めの治療が必要です。 慢性的な咳.排尿障害.便秘など.腹圧上昇の既往症がある場合は.手術前に治療しておく必要があります。
1.非外科的治療
”注入療法 “では.ヘルニア頸部を根元からしっかりと閉じることはできませんが.精巣萎縮.医原性陰睾.腸管癒着.腸管壊死.腹膜炎などの重大な合併症を引き起こす可能性があります。 したがって.推奨しません。
乳幼児の鼠径ヘルニアは.大人と異なり.先天的に腹膜括約筋が閉じないことによる先天性ヘルニアです。
(1) 経鼠径ヘルニア嚢結紮術:患児を仰臥位とし.患側の腹横筋に約2~3cmの横切開を行う。 皮膚と皮下組織を切開して鈍的に剥離し.腹外斜角腱膜を明瞭に示し.腹外斜角腱膜を切開して鼠径管に入り.挙筋を明示して分離し.精索の前方にヘルニア嚢を発見します。 結紮線から0.5cmのところでヘルニア嚢の頸部を切断し.余分なヘルニア嚢を除去し.精索と精巣を再配置して切開部を一枚ずつ閉じる。 外側のリングの開口部が大きすぎる場合は.締め付ける必要があります。
女児の場合.基本的には男児と同じで.円形靭帯はヘルニア嚢の壁に密着しているため.嚢とともに内輪に分離して一緒に摘出することができます。
(2) Fergusonヘルニア修復術 腹壁の弱さを伴う巨大ヘルニアに対して.鼠径管に沿って斜めに切開し.ヘルニア嚢の高位結紮を行った後.精索を再配置し.内腹斜筋の結合腱と下縁を精索前面の鼠経靭帯に縫合し.外腹斜筋腱膜を縫って皮下輪を再建する.鼠径管前壁の強化に焦点を当てた方法である。
(3) すべり症ヘルニア手術 腹腔内臓器が鼠径管内開口部から滑り落ち.ヘルニア嚢の壁の一部を形成しているものをすべり症ヘルニアという。 小児ではまれな疾患です。 盲腸のスライドヘルニアと卵管のスライドヘルニアがあります。 ヘルニアの内容物を完全に腹腔内に戻すことはできません。 遠位盲腸または卵管の両側からヘルニア嚢の後壁をヘルニア嚢の頸部まで切断し.滑走臓器を再配置し.ヘルニア嚢欠損部を縫合し.その後ヘルニア嚢頸部を縫合する。
(4) 経腹腔鏡下ヘルニア修復術 高位ヘルニア嚢の腹腔鏡下結紮術は.全身麻酔.人工気腹下で行われる。 手術時間は10~15分程度で.鼠径管の解剖学的構造を崩さない.精索静脈がはっきり見える.傷つきにくい.真の標準的高位結紮術である.潜伏ヘルニアに対して対側を探査できる.両側ヘルニアや再発ヘルニアを同時に処理できる.子どもの痛みが少ない.入院期間が短いなどの利点があります。
インカーセルド鼠径ヘルニア
小児の鼠径ヘルニアによく見られる合併症で.適切に対処しないと絞扼性腸閉塞や腸管壊死を引き起こし.深刻な事態を招くことがあります。
閉塞性ヘルニアの発生率はヘルニア全体の1/6を占め.小腸が締め付けられると血行が阻害される。 しかし.小児は血管の弾力性があるため.絞扼と壊死が4時間以内に起こる成人とは異なり.腸重積はゆっくりと進行し.腸の壊死を起こすことがあります。 しかし.腸捻転が長引くと.腸の壊死につながることがあります。 乳幼児では.精巣梗塞に精索血管の長期圧迫を合併することがあり.その割合は10~15%程度です。
クリニカルプレゼンテーション
鼠径ヘルニアが陥入した場合.鼠径部や陰嚢に痛みを伴う腫瘤が出現します。 小児では.突然の泣き声.吐き気.嘔吐.排便の停止.ガスが出るなどの閉塞症状があります。 診察の結果.鼠径部の腫脹を認め.硬く.赤く.触ると痛みがあり.咳の衝動はない。 中毒症状とともに血便が出る場合は.通常.腸の絞扼感と壊死がある。
診断と鑑別診断
鼠径部や陰嚢に痛みを伴う腫瘤があり.それがリセットされない場合は.まず陥入ヘルニアを考えるべきで.鼠径ヘルニアの既往があれば診断はより確実となる。 陥入ヘルニアの多くは乳幼児に発生するため.病歴が曖昧なことが多く.誤診が少なくない。 陥入ヘルニアによる臨床的混乱は.以下のような病態で起こりうる。
1. 精巣捻転または精巣付属器捻転 また.鼠径部や陰嚢に痛みを伴う腫瘤を認め.吐き気や嘔吐などの消化器症状を伴うこともありますが.進行性の腹部膨満は認めません。 局所検査で痛みを伴う腫瘤の下に.正常な大きさで圧痛のない睾丸が触知できれば.睾丸や精巣付属器の捻転を除外することができる。
2.精索捻転を合併した奇形児 身体所見で強い痛み.反射性嘔吐.鼠径部の腫脹があり.陥入ヘルニアと誤診されやすい児がいる。 睾丸は鼠径部にあり.充実した腫瘤である。 患側の陰嚢は形成不全で.陰嚢内に睾丸がないため.鑑別に有用である。
3.急性鼠径リンパ節炎 初期には.腫瘤は硬く.境界が不明瞭で.局所の皮膚の発赤と腫脹.井戸の圧痛があり.小さな陥入ヘルニアによく似ています。 個々の症例は発熱.嘔吐を伴い.陥入ヘルニアと混同されやすいが.腸閉塞の症状はない。
治療法
小児陥入ヘルニアに対する緊急治療法
12時間程度の小児の陥入ヘルニアでは.通常.手術は緊急ではなく.まず操作によってヘルニアの再ポジショニングを試みる。 再ポジショニングが成功した場合.24~48時間で浮腫が治まってから手術を行う必要があります。 手技による体位変換の禁忌:(1)陥入ヘルニアの持続時間が1~2時間を超え.絞扼が疑われる場合.(2)手技による体位変換に失敗した場合.(3)女児の陥入ヘルニアの内容は卵巣や卵管が多く.容易に体位変換できないことがほとんど.(4)新生児で陥入時間が推定できない.(5)陥入した子供の全身状態が悪い.便に血が混ざるなどの絞扼症状が認められる場合.。
マニュアルリポジショニングの方法
まず.赤ちゃんに適量の鎮静剤または睡眠薬を投与します。 お子さまを静かに寝かせ.腹筋を自然にほぐします。 仰臥位で頭を下にし.足を上にすると.1~2時間でヘルニアが元に戻ることがあります。 それができない場合は.片手でヘルニアリングを優しくマッサージし.もう片方の手で嚢を優しく圧迫することができます。 ヘルニアは発症から数時間以内であれば.ほとんどの場合.体位変換が可能です。 術者は.リポジショニングの際に腫瘤が腹腔内に滑り込み.消失するのをはっきりと感じることができます。 病気が進行すると.リポジショニングの可能性は低くなります。 リポジショニングを行う際には.暴力を用いてはならない。 血便.腹部膨満.腹筋の緊張.発熱.気腹があれば.壊死した腸管が再配置されたことを示唆するので.直ちに腹部を探索する必要があります。
2.手術療法 閉鎖ヘルニアに対する手術療法は基本的に鼠径ヘルニアと同様であり.やはり高位でヘルニア嚢を結紮することに重点を置いている。 ヘルニア嚢の切開は.腸管を傷つけないように前壁を持ち上げ.内輪を切断する際にはヘルニア内容物を軽く押し.腹腔内に戻したときに見つけにくくならないように慎重に行う必要がある。 ヘルニア嚢は.(i) 腸管の色.(ii) 腸管の緊張.(iii) 腸管壁の蠕動.(iv) 腸間膜血管の脈動.(v) ヘルニア嚢の滲出液が濁っていて臭いがあるかどうかを注意深く調べる必要がある。 腸管の壊死が疑われる場合は.0.25%プロカイン5~10mlで腸間膜根部を閉鎖し.温生理食塩水で覆ったり.一時的に腹腔内に入れたりします。 腸管が壊死していたり.上記の治療を行っても修復できない場合は.腸管切除.腸管吻合.瘻孔形成を行い.腸管を腹腔内に取り込み.ヘルニア嚢を高位で結紮する。 大網からの出血がひどい場合は.大網を切除し.精巣が壊死している場合は精巣も切除する。 局所的な汚染がひどい場合は.ゴムシートを敷いて排水し.24~48時間後に排水を除去する必要があります。