グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ欠損症とは？
グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）は.赤血球が正常に働くための酵素である。 赤血球中のグルコース六リン酸デヒドロゲナーゼの値が正常値より低い人がいます。 これはグルコース六リン酸脱水素酵素欠損症.または線虫病と呼ばれるものである。
グルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症のお子様の多くは.通常.全く健康な状態ですが.時に問題を引き起こすことがあります。 この記事では.グルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠乏症が引き起こす問題と.お子さんがこれらの問題を発症した場合の対処法について説明します。 深圳市母子保健病院小児科 Zhang Qianshen
グルコース六リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損症は親から子へ受け継がれる
グルコース六リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損症は.遺伝性疾患であり.両親の一方または両方から子供に遺伝し.女の子より男の子に多く発症します。
グルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症は.全世界で約400万人が罹患しています。 G6PD欠損症は誰でも発症する可能性がありますが.アフリカ出身者や地中海.カリブ海.東南アジア地域などマラリアの多い地域など.特定の集団に多くみられます。アフリカ系のG6PD欠損症患者は.通常.重症度が低く.地中海やアジアの一部の地域では重症度が高い。
グルコース六リン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）の働きで赤血球を保護する
赤血球は.体のすみずみまで酸素を運んでいます。グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）は.赤血球が正常に機能するのを助ける酵素である。 また.体が熱くなったときや特定の薬を服用したときに.外部からの物質によるダメージから赤血球を守る働きもあります。
グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）が十分でない場合.発熱や特定の薬を飲んだときに.体内の赤血球の一部が破壊されることがあります。 赤血球が破裂することを溶血といいます。 そうすると.赤血球が足りなくなり.貧血になることがあります。
グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損の人が起こす可能性のある問題
新生児の問題
母親がグルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損遺伝子のキャリアである場合.1人または複数の子供に遺伝する可能性があります。 新生児の中には.生後間もなく黄疸（皮膚が黄色くなること）を発症する人もおり.男性の赤ちゃんに起こりやすいと言われています。 重度の黄疸を放置すると.新生児に深刻な脳毒性をもたらすことがあります。 特殊な光の下に数日間赤ちゃんを置いておくことで治療することが多いようです。
多くの赤ちゃんは.生後間もなくひどい黄疸が出るため.グルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠乏症と診断されます。 黄疸が治まれば.空豆と特定の薬を避ければ.G6PD欠乏症の他の問題は一般的にないはずです。
子供と大人の問題
グルコースヘキサキスリン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症の人のほとんどは.全く正常な健康状態ですが.時には問題を引き起こすことがあります。
グルコース六リン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症の小児および成人の中には.以下の誘因のいずれかにさらされた場合に.溶血や貧血を起こすことがあります。
1.発熱。
2.後述する特定の薬剤の使用。
3.空豆を食べること。これを空豆病という。
お子様が溶血を引き起こす誘因にさらされた場合.より重篤な場合には.お子様に以下のような貧血の症状が現れることがあります。
1.肌の色が白い。
2.疲れやすい。
3. 心拍が速い。
4. 息切れ
5. 息切れ
6. 黄疸（皮膚や目が黄色くなること）。
7.背中の痛み
8. 尿の色が黒ずんだり.茶色くなったりする。
お子さまにこのような症状が現れたら.すぐに最寄りの救急病院へ行ってください。
グルコース・ヘキサキスリン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症の症状は.通常.誘因が取り除かれるか解決されると.すぐに.通常は数週間以内に消失します。
G6PDを持つ子供が服用してはいけない薬がある。
グルコースヘキサキスリン酸脱水素酵素（G6PD）欠損症のお子さんは.以下の薬は服用しないでください。
アセチルサリチル酸（ASAまたはアスピリン）.ビタミンC.クロラムフェニコール.クロロキン.アミノフェナゾン.ジメルカプロール.アドリアマイシン.ミパリン.メチレンブルー.メチル.ナリジクス酸.ナフタレンすなわち一般家庭で使用する防虫剤.フラントイン.プリマキン.キニン.サルファセタミド.サルファジアジン.サルフォンアミド（コトリモキサゾール）.サルフォンアミド.サルファサラジン.サルフィソキサゾール（Pediazole). トルイジンブルー。
このリストは.グルコースヘキサキスリン酸デヒドロゲナーゼ（G6PD）欠損の患者において溶血を引き起こす可能性が高い薬剤名のみを掲載しています。 このリストにない薬も.問題を引き起こす可能性があります。 医師の診察を受ける際や特定の薬を服用する前に.医師.薬剤師.看護師にお子さんがG6PD欠損症であることを伝え.漢方薬を含む薬を服用する前にG6PDに影響がないことを確認してもらってください。
溶血のリスクと重症度は投与量に関連しています。 お子さんがこれらの薬を大量に服用した場合.溶血が起こりやすく.より重篤になります。
お子様は防虫剤と一部の食品に触れないようにする必要があります。
防虫剤（ナフタリン）には.お子様を密着させないようにしてください。
お子さんは空豆を食べてはいけません。 また.赤ワイン.ブルーベリーなどの豆類.大豆食品.トニックウォーター.樟脳を避けるべき人もいます。
キーポイント
1.G6PDは.赤血球を保護する働きを持つ酵素です。
2.G6PD欠損症の人の多くは健康ですが.発熱時や特定の薬や食品を摂取したときに.赤血球の破壊（溶血）や貧血を起こすことがあります。
3.G6PD欠損症の子どもは.特定の薬や食品を避ける必要があります。
4.薬剤師.看護師または医師に.子供がG6PD欠損症であることを伝えてください。
5.お子様に貧血の症状が出た場合は.すぐに最寄りの救急病院に連れて行ってください。