先天性心疾患とは.赤ちゃんが生まれる前にお母さんの体内に存在する心臓の病気のことです。 胎児期の心臓の形成に問題があるために起こります。 心臓の形成は非常に複雑で.ある部分が成長しなくなる.融合すべき部分が融合しない.回転すべき部分が回転しない.あるいは定位置で回転しない.変性を吸収すべき部分が残る.内部の接続がずれる.などの場合に心血管系の奇形が形成されることがある。 先天性心疾患の発症率は国内外ともほぼ同じで.出生児1,000人のうち約7～10人がさまざまなタイプの先天性心疾患に罹患していると言われています。 心臓血管外科の技術レベルの継続的な向上により.先天性心疾患の死亡率は徐々に低下し.生後数日で心臓手術を行うことが可能になり.これまで手術ができなかった子どもたちも外科的に治療できるようになりました。現在.複雑で外科的に治療できないとされている先天性心疾患も.医療技術レベルの向上により.将来的に治療が可能になると期待されています。
1.先天性心疾患の原因
先天性心疾患の原因は.ほとんどが妊娠中の最初の2ヶ月は.胎児の心血管系が形成される主な段階である。 この時期に.ウイルス感染.飲酒.喫煙.ビタミン欠乏.放射線被曝.一部の催奇形性薬剤の使用.および遺伝的要因により.心血管系の発達に異常や障害が生じ.先天性心疾患を発症することがあります。
2.見られる先天性心疾患の種類。
先天性心疾患には様々な種類があり複雑ですが.通常.先天性心疾患は心臓の奇形によるシャントによって.非シアノ型先天性心疾患とシアノ型先天性心疾患に大きく分類されます。
非チアノーゼ型先天性心疾患奇形とは.左心房.左心室.大動脈系から右心房.右心室.肺動脈系へのシャントで.チアノーゼのない体循環系への非酸素性静脈血のシャントを伴わないものを指し.「左右シャント」先天性心疾患と称されるものです。 主な種類は.心室中隔欠損症.心房中隔欠損症.肺静脈部分奇形.大動脈縮径.動脈管開存症である。
チアノーゼ型先天性心疾患奇形とは.右心房.右心室.肺動脈系から左心房.左心室.大動脈系へのシャントがあるもので.患者の酸素化されていない静脈血が心奇形を経由して循環に入り.皮膚や唇のチアノーゼとして現れることを意味します。 このタイプの先天性心疾患は.ファロー四徴症.肺閉鎖症.右室二重出口.大動脈転位症.アイゼンメンガー症候群.重症肺動脈狭窄症など.より複雑で.活動量が増えるとチアノーゼの程度が悪化するものである。
3.中隔欠損
心臓には左右2つの心房があり.その間に酸素欠乏性の静脈血と酸素を多く含む動脈血を分離する心房中隔がそのまま存在する。 胚発生の異常により.中隔が完全に閉じないため.心房内圧の高い左心房から心房内圧の低い右心房への血液シャントが起こり.右心房や右心室.肺循環への血流が増加し.上気道感染や肺高血圧まで容易に引き起こすことがあります。 心房中隔欠損症は先天性心疾患の中で最も多く.全先天性心疾患の約21.4％を占めています。
心房中隔欠損症は.欠損の直径によって.欠損の直径が1.5cm未満の小欠陥.1.5～2.5cmの中欠陥.2.5cm超の大欠陥に分類される。
小さな心房中隔欠損症は無症状であることが多く.パニックや息切れなどの症状は成人するまで現れないことが多い。 左胸骨縁の第2肋骨の間で柔らかい収縮期の雑音が聞こえ.心電図では右側または非側の電気軸を示し.右脚束ブロックがしばしば認められる。 心房中隔欠損症は自然治癒の可能性が低く.症状が出たらすぐに手術する必要があります。 中程度の大きさ以上の心房中隔欠損症は.長期間の「左から右へのシャント」による肺高血圧症や不可逆的な器質的肺血管疾患の発症を避けるために.診断後できるだけ早く手術する必要があります。
手術は全身麻酔下で低体温体外循環により行われ.中隔欠損の大きさにより修復方法が決定されます。 1.5cm以下の小さな欠損は直接縫合し.大きな欠損は心膜シートやポリエステルシートでパッチして.直接修復後の心臓拍動時の修復物の過度の緊張による手術の失敗を回避します。
4.セプタルの欠陥
正常なヒトでは.左心室と右心室の間には完全な隔壁があり.酸素の異なる血液が流れる左心室と右心室を分離しています。 胎生期の中隔組織の融合が不完全であったり.発達が悪いと.心室間の異常な流路が存在することになり.中隔欠損症と呼ばれます。 有病率は約16％で.最も一般的な先天性心疾患の一つである。
左心室の圧力が右心室の圧力よりも著しく高いため.収縮期に左心室から右心室への血液シャントが生じ.肺循環の血流が増加し.肺高血圧症を引き起こしやすくなるのです。
心室中隔欠損症の患者は.幼少時に風邪をひきやすく.哺乳が困難な場合が多い。 胸骨左端の第3.第4肋骨の間で荒い収縮期の吹音雑音が聞こえ.心電図では左側の電気軸が.胸部X線で肺の血液量が増える。 心エコーで欠損の大きさと位置を明らかにすることが可能である。 心室中隔欠損症は3歳までに自然治癒する可能性があるため.3歳までに小さな心室欠損症を手術する緊急性はない。 3歳を過ぎても欠損が治らない場合は.手術を行う必要があります。 心室中隔欠損症の手術に最適な時期は3～6歳ですが.大きな心室中隔欠損症.肺高血圧症の早期発症の場合は.できるだけ早期に手術を行う必要があります。3歳を過ぎると.小さな心室中隔欠損症でも左右の心室の圧段差が大きいため.肺の血流が大きくなり.長期的には肺高血圧症を引き起こしやすく.高速血流の影響で感染性心内膜炎を形成しやすくなりますので.心室中隔欠損症の診断を受けている方でも.手術は 手術の様子
手術は全身麻酔で体外循環を行い.欠損が非常に小さい場合は直接1～2針で閉じ.大きい場合はポリエステルや心膜のピースを用いて欠損を修復します。
5.動脈狭窄症
肺動脈狭窄症は.先天性心疾患の約4％を占めています。 肺動脈狭窄症には.広義には肺動脈弁狭窄症.肺動脈弁下（右室流出路）狭窄症.肺動脈主幹部狭窄症.肺動脈主枝狭窄症があるが.そのうち肺動脈弁狭窄症が最も多く.全体の約75%を占めている。 肺の血流が減少する肺動脈狭窄症は.軽度の場合は自覚症状がありませんが.中等度以上の狭窄の場合は.労作後の息切れ.脱力感.パニック.めまい.チアノーゼ.失神などが起こることがあります。 胸骨左端第2肋間に粗い収縮期雑音が聴取され.心電図で右心室肥大を.胸部X線写真で肺血流減少を認める。
心エコー検査では.近位肺動脈狭窄と遠位肺動脈狭窄の圧力段差が30mmHg未満は軽度.30～60mmHgは中等度.90mmHg以上は重度とされる。 軽度の肺動脈狭窄は手術なしで治療可能ですが.中等度以上の狭窄は手術が必要です。 肺動脈狭窄症による心臓の二次的な変化により.年齢が上がるにつれて手術が難しくなるため.3～6歳が最適な年齢とされています。
手術は全身麻酔で低体温体外循環で行われる。 狭窄部の癒着は切り取られ.マスト筋束が血流を阻害しているものは除去する。 狭窄がひどい場合は.パッチ・ワイドニング・アプローチを行うこともあります。 単純狭窄では.体外循環を行わずに癒着弁の接合部を切開し.心拍動下で開口面積を拡大することが可能である。
6, 非連続血管管
胎児期には.下行大動脈と左肺動脈との開口部に交通動脈があり.大動脈と肺動脈を結び.胎児に血液や栄養を供給する重要な道である「動脈管」と呼ばれる部分があります。 胎児は呼吸をせずに母体内で成長・発育するが.胎盤を通じて酸素の供給を受けているため.右心室から肺動脈に流出した血液のほとんどは動脈管を通って下行大動脈に流入する。 動脈管は生後2週間以内に自然に閉鎖されます。 動脈管の閉鎖が間に合わないと.大動脈の血液が大量に肺動脈に迂回してしまい.初期には肺高血圧症になる可能性があるのです。 未熟児は動脈管開存症の発生率が高い。
胸骨左縁の第2肋間に連続した機械雑音が聴取される。 心電図では電気軸の左方偏位.左心室の肥大性緊張.胸部X線写真では肺尖部の著しい増大を認める。 心エコー図では下行大動脈と肺動脈との通路異常と確定診断される。
診断がはっきりすれば.早期の手術が必要です。 手術に最も適した年齢は3～6歳です。 しかし.太い動脈管は分流が多いため幼児期に肺高血圧症を発症するので.診断がついたらすぐに手術する必要があります。
動脈管が若く.明らかな石灰化がない場合や長い場合は.左後側切開で動脈管を切断・縫合するか.体外循環を行わずに直接結紮して手術を行い.動脈管が古い場合や明らかな石灰化がある場合.漏斗状の場合は体外循環下で胸部正中切開して修復を行う必要があります。
7.フェールのトライアド
Phalangeal triadは.肺動脈狭窄と心房中隔欠損または卵円孔開存を伴い.右心房から左心房へのシャントを生じる複雑な先天性心奇形である。 チアノーゼ型先天性心疾患の発生率は.Fallotの四肢に次いで2番目です。
肺動脈狭窄の結果.右心室駆出抵抗が著しく増加し.右心室コンプライアンスが低下し.右心房圧が左心房圧より高くなり.心房レベルで「右から左へ」のシャントが生じ.チアノーゼが発生します。 過度の右室高血圧が長く続くと.右心不全になることがあります。 患者はチアノーゼ.動悸.息切れ.疲労感を感じ.重症の場合はしゃがみ込み.失神.胸痛を起こすことがあります。 肺動脈弁部にジェット雑音が聞こえる.血液ガス分析で酸素飽和度と動脈酸素分圧が低下している.心電図で右心室の肥大と歪みが見られる.など。心エコー検査で診断を明確にし.診断がついたらできるだけ早く手術を行い.右心不全や心臓の二次的変化を避ける必要があります。
手術は全身麻酔下で低体温体外循環を行い.心房中隔欠損をパッチで修復し.肺動脈狭窄を肥大筋束を除去するかパッチを広げることで閉塞を解除します。
8.ファロー四徴症
ファロー四徴症は.チアノーゼ型先天性心疾患の13.7％を占める最も多い奇形で.チアノーゼ型心疾患の中では圧倒的に手術成績と成功率の高いタイプです。 ファロー四徴症の手術死亡率は1～5％程度です。
ファロー四徴症は.4つの奇形から構成されています。
(1)肺動脈狭窄症。
(2)中隔欠損
(3) 動脈跨座位（大動脈が左右の心室の上に乗っていることを意味する）。
(4) 心室（筋）肥大。
ファロー四徴症の臨床分類は.チアノーゼの程度.発育状況.活動制限.ヘモグロビン.酸素飽和度.肺動脈の発達と狭窄.左心室の大きさなどに基づき.軽度.中度.重度に分類されます。 重症であればあるほど.成長したときに心臓の二次的な変化が多くなり.手術が難しくなるのを避けるため.できれば2～5歳くらいに手術をすることが望ましいとされています。
ファロー四徴症患者は.幼少期にチアノーゼ.摂食障害.発達の遅れを呈し.2歳までに心不全や肺感染症で死亡することが多い。 患者はしばしば杵のような足指を持ち.胸骨左縁の第2.第3肋骨の間で収縮期雑音が聞こえ.震えが触知でき.ヘモグロビンが増加し.心電図では電気軸の右偏位.右心室の肥大が見られ.胸部X線で肺尖部の縮小と肺動脈セグメントの陥没が見られ.心エコーで診断を明確にし.心室の欠陥と肺動脈狭窄の大きさを決め.遠位の肺動脈が見えない場合はMRIまたは心臓カテーテル検査を行えばより正確に.明確に診断することができます。 これにより.診断がより正確かつ明確になり.手術方法の決定が容易になります。
ファロー四徴症患者における肺動脈の発達は予後にとって非常に重要であり.手術のアプローチと結果を決定する。 肺動脈の発達が悪く.肺動脈輪が狭窄していない場合は.手術中に右室流出路部位と肺動脈部位の心膜スライスを用いて狭窄部を拡大する必要があります。 肺動脈弁狭窄もひどい場合は.2つの切開部をつなげ.大きな心膜スライスで右心室.肺動脈弁開口部.肺動脈を修復・拡張する必要があります。
手術は全身麻酔下で低体温体外循環により行われ，右室流出路の肥大筋束を切除し，流出路と肺動脈狭窄を同時にパッチで広げる。 肺動脈弁輪が狭い場合は輪を切断してパッチを同時に広げ，心室中隔欠損をポリエステルシートで補修する。
9.大動脈洞瘤の破裂
大動脈洞（大動脈弁の拡張部）が発育不全や洞下部の支持力低下により薄く拡張したものを先天性大動脈洞瘤といい.瘤が隣の心腔.心膜.肺動脈に破れ.腔内シャントを生じたものを大動脈洞瘤破裂といいます。
洞動脈瘤の破裂は.右心房に侵入することが多いため.大きな「左から右への」シャントを生じ.心室への容積負荷が増大し.うっ血性心不全などの変化を引き起こす可能性があります。 同時に.動脈瘤の拡張は.大動脈輪の拡張や弁尖の変位・脱出を引き起こし.大動脈弁の不完全な閉鎖を招きます。 動脈瘤が心膜に侵入すると.心膜タンポナーデを起こすことがあります。 突然の胸痛.動悸.呼吸困難を伴うことが多い病気です。 胸骨左縁の第3肋骨と第4肋骨の間に二相連続心雑音が聞こえ.脈圧差が大きくなることが多い。 胸部X線写真では.心臓肥大の程度と一致しない肺の質感の増大が認められる。 心エコー検査では.大動脈洞の拡張と大動脈洞から心室腔への異常な血流が確認されることがあります。 診断が不明確な場合は.上行大動脈造影で診断をはっきりさせることができます。 診断がはっきりしたら.心不全や感染性心内膜炎の発症を避けるため.早期の手術が必要です。
手術は全身麻酔で低体温体外循環を行い.破裂した洞動脈瘤を縫合し.その部分をパッチで補強します。 洞房瘤が大動脈弁に影響を及ぼし.大動脈弁の形状が保てないほど深刻な場合は.大動脈弁置換術を同時に行うことが必要です。
10.大動脈弁狭窄症
大動脈弁は大動脈と左心室の接合部にあり.正常な3枚の葉を持ち.その縁は半月状である。
半月状で.バルブの縁が揃っているのが特徴です。 大動脈弁が両開きで.接合部が癒着し.弁尖が肥厚すると.狭窄となる。 これにより.左室駆出抵抗の増大.心拍出量の減少.心筋細胞の肥大.左室機能不全が引き起こされる可能性があります。
また.大動脈弁の上や下に管状狭窄症や膜状狭窄症を発症し.いずれも活動後に心筋の肥大や歪み.狭心症状が出やすく.狭窄を解消するための外科的治療が必要になります。
手術は.全身麻酔下で低体温体外循環を行い.肥大した筋束を狭窄部から除去したり.パッチで広げたりするものです。 弁膜症がひどい場合は.大動脈弁も同時に交換する必要があります。
11.異所性ドレナージ
正常な人には4本の肺静脈があり.肺から左心房に酸素を含んだ血液を収束し.左心室から全身組織に供給するために拍動している。 肺静脈の1つ以上が.通常は左心房に接続されておらず.代わりに右心房または体静脈系に接続されている場合.これを肺静脈の異所性排水と呼びます。
2種類あります。
(1) 完全肺静脈異所性排水：4本の肺静脈が左心房に全く接続せず.体静脈系に入るもの。
(2) 部分的な異所性肺静脈還流：少なくとも1本の肺静脈が左心房に正常に接続されたままである場合。
臨床症状は.シャントの容量や他の奇形との組み合わせに関係する。肺静脈異所性ドレインの80％から90％は心房中隔欠損症と合併している。 出生時にチアノーゼ.呼吸数増加.哺乳不良.肺感染症の再発を認め.胸骨左縁の第2.第3肋骨間で収縮期雑音が聴取でき.心電図では右側電気軸.右心室の肥大.胸部X線写真では肺の質感増加.肺動脈が目立つ.右房と心室の拡大.縦隔の影拡大.心エコーで肺静脈の異所接続とシャント部位が確認できます。 確定診断が困難な複雑な症例では.心臓カテーテル検査や心室造影検査が行われることがあります。 診断がはっきりしたら.他の奇形も同時に矯正するように注意しながら.速やかに手術を行う必要があります。
全身麻酔下で低体温体外循環を行い.心膜またはポリエステルシートを用いて.左心房に異所的に流出する肺静脈を修復し.心房中隔欠損を閉鎖する方法です。