段階的手術や緩和手術とは.現在の状態では根治的な治療がまだできない場合に.できるだけ状態を緩和・コントロールして.次の段階の根治的な治療に有利な条件を整えるために行われる手術や治療のことをいいます。 主なカテゴリーは以下の通りです。 (1)肺血の増加-肺血の増加を図り.心室への圧力負荷を軽減・緩和することを目的とする。 動脈管を開通させる薬:体や肺の血液の供給源とするため。 肺動脈閉鎖症や重症ファロー四徴症などの動脈管依存性心疾患は.動脈管が閉鎖傾向にありチアノーゼが急激に増加すると生後突然死する。 診断がはっきりすれば.プロスタグランジンE1(ペルタシン)を投与して動脈管を開かせ.子供の命を守り.さらに手術の機会を作る必要があります。 肺血体肺シャントの外科的増設:肺動脈の発達が非常に悪いファロー四徴症.肺動脈閉鎖症.肺動脈狭窄を伴う三尖閉鎖症などで臨床的に使用されています。 肺動脈と鎖骨下動脈.肺動脈と上行大動脈を結ぶ人工血管(ゴアテックス)を使用します。 体静脈-肺動脈シャント(肺動脈吻合術):肺動脈狭窄を伴う機能的単心室の患者さんに臨床的に使用されています。 上半身の静脈血(体静脈血の1/3に相当)は低圧で肺動脈に導かれ酸素化され.右心房に流入しなくなるため.「右から左」へのシャントフローが約35~45%減少し.右心室の負担が軽減されます。 (2) 肺血の還元:肺動脈バンディング(Banding)は.左から右へのシャントが大きい乳児に対して.うっ血性心不全の抑制と閉塞性肺血管疾患のさらなる進展の阻止・防止を期待して行われる還元術である。 現在.主に肺高血圧症を伴う機能的単心室患者に対して適応され.肺動脈バンディングにより.次の手術のステップまで肺血管抵抗の上昇を抑制している。 先天性心疾患は.できるだけ早く手術を行い.できるだけ早く全身状態を改善し.患者さんのQOLを最大限に高めることがトレンドになっています。 緩和手術は.血行動態の改善.病状の緩和・コントロール.さらなる成長・発育を可能にし.根治治療を行う時期を待つために.根治治療が不可能な場合に行われる治療法である。 緩和手術の後.根治手術はどのくらい待てばいいのですか? 根治手術のタイミングは.緩和手術の種類.心臓や肺血管の発達状況.診察や治療の状況(根治手術ができない場合もある)などに支配されます。 一般に.緩和手術後は.少なくとも半年に一度は入院して心電図.胸部X線.心臓超音波.必要なら心臓カテーテルなどの総合検査を行い.医師の総合判断のもとで決定されます。