遺伝性難聴にはどのような種類があるのでしょうか？この問いに答えるためには.まず「聴覚障害」の概念を明らかにし.次に「遺伝性聴覚障害」の概念とそれに関連する分類を明らかにする必要がある。 I. 難聴の概念 聴覚系の音を伝える部分.（および）音を感じる部分.（および）聴神経.（および）その他のあらゆるレベルの聴覚中枢の病変により.聴覚機能が低下した場合を難聴と呼ぶのが通例である（引用：実践耳鼻科・頭頸部外科・第二版）。 実際に.医師から耳が聞こえないと言われると.多くの患者さんが驚き.”私はまだ聞こえるのに.なぜ耳が聞こえないのですか？”と質問されることがあります。これは概念的な問題でもある。臨床の現場では.「聴覚障害」と「難聴」の概念に厳密な区別はなく.すなわち前述の「……難聴の程度は様々で.慣習的に聴覚障害と呼ばれているものが生じる」ことから.一般に聴覚障害とは.言葉が全く聞こえない極めて重度の難聴だけを指すのではなく.様々な種類と程度の難聴を指す。聴覚障害」と「難聴」を厳密に区別するのは.障害者試験などの場合だけです。 難聴の分類や等級付けには様々な方法がありますが.ここでは最も広く使われている世界保健機関（WHO 1980）の基準である.0.5~2kHzの平均聴力閾値による等級付け.1. 軽度難聴.純音聴力閾値16~25dB HL.の場合のみ簡単に紹介しましょう。2. 軽度難聴 平均聴力閾値が26~40dB HLである。3.中等度難聴 平均的な聴力閾値は41~55dB HLである。4.中等度から高度の難聴 平均的な聴力閾値は56~70dB HLです。5.高度難聴.平均聴力閾値は71～90dB HL。5.高度難聴.平均聴力閾値は71～90dB HL。6.極度の難聴.どんな音もほとんど聞こえない.大きな叫び声も耳に入る.平均聴力閾値は90dB HL以上である。 遺伝性難聴の定義 遺伝性難聴とは.親世代に難聴の原因となる遺伝子があったり.新たに発生した難聴遺伝子の変異により.耳の発達異常や代謝異常が起こり.聴覚機能が低下した状態を指します。遺伝性難聴には.外耳や中耳の発達異常による伝音性難聴と.内耳低形成などによる感音性難聴がある。その中でも感音性難聴は遺伝性難聴の中でも重要な役割を担っています（実践耳鼻咽喉科・頭頸部外科 第2版より）。 遺伝性難聴は.他の身体系統の疾患と合併しているかどうかによって.2つに分類されます。1.症候群性難聴 2.非症候群性難聴 非シンドローム性難聴。 症候群性難聴」とは.眼.骨格系.神経系.内分泌系.代謝性疾患.腎臓.皮膚.眼.四肢など.他の身体系や器官の病気と難聴が組み合わさっていることを指します。非特異性難聴」とは.聴覚障害のみで.他の疾患と複合していないことを意味します。”非特異性難聴 “は遺伝性難聴の主なタイプで.新生児聴覚スクリーニングで発見される先天性難聴の70％以上を占めます。 また.遺伝性難聴は.遺伝様式の違いにより.1.常染色体優性遺伝。2. 2. 常染色体劣性遺伝.これは遺伝性難聴の最も一般的な遺伝様式である。 3. X染色体連鎖優性遺伝。 4. X染色体連鎖劣性遺伝。 5. Y染色体連鎖遺伝。この3つはいずれも性染色体（X染色体.Y染色体）が持つ遺伝子の変化によるもので.「伴性遺伝」と総称される。 6. ミトコンドリア遺伝性疾患。