先天性心疾患（CHD）は.母胎内の胎児の心臓の発育不全または一部停止によって起こる心血管系の奇形で.小児期の心臓疾患の中で最も多く見られる疾患です。 原因は未だ解明されておらず.妊娠中の子宮内感染.母体の喫煙.アルコール依存症.有害な薬物への曝露.環境汚染.遺伝的要因などが関係している可能性があるそうです。 統計によると.中国には早発性心疾患の子供が合計220万人おり.毎年15万人が新たに加わり.中でも湖南省は有病率が約3‰～6‰と高い地域であることが分かっています。 早発性心疾患は種類が多く.臨床症状も特異性に欠けるため.多くの早発性心疾患は子供の食事や発達に影響もなく.外見も健康な子供と変わらないため.親の関心を引くことは容易ではありませんが.早発性心疾患は実は時限性の疾患で.ある年齢以降.治療の最適期を逃したり.完全に失ったりして.子供とその家族に大きな損害をもたらすことがあるのです。 現段階では.前駆症状に対する治療は2種類に分かれます。
1.外科的開心術
体外循環下での開胸直視型心臓修復術。 その特徴は.外傷が多いこと.全身麻酔や体外循環が必要なこと.入院期間が長いこと.手術後に胸に傷が残ることで.子供の身体.心.性格に後遺症が残り.子供の全身の健全な成長につながらないことなどが挙げられます。
2.心房細動に対する心臓カテーテル検査
心臓インターベンションを基盤として.ここ15年ほどで発展してきたサブ領域で.大腿動脈や静脈を穿刺して特殊なカテーテルを挿入し.末梢血管から治療対象の病巣に特殊な遮断装置を送り込み.遮断装置を解除して病巣に固定し治癒を目指すものです。 インターベンショナル・オクルージョンの登場は.先天性心疾患治療の考え方に根本的な変化をもたらし.現在ではほとんどの先天性心疾患に対して選択される治療法となっています。 開胸する必要がなく.傷跡がなく美観を損なわない.合併症が少なく安全性が高い.入院期間が短く.通常4～5日の入院で退院できる.治療効果が高い.などの利点があります。 ブロッカーを埋め込むと.その時点で異常な血流を完全に遮断することができ.1ヵ月後には体内の内皮細胞がその表面を覆い.3ヵ月後には内皮細胞がブロッカーを完全に包み込み.ブロッカーが脱落することはないのです。
I. 動脈管
PDAは.先天性心疾患の15～21％を占める最も一般的な先天性心疾患の一つであり.女性では男性の2倍多く.2500～5000人に1人の割合で発生すると言われています。 現在.PDA閉塞術の適応は.生後6ヶ月以上.体重6kg以上の左 右シャントを有するすべてのタイプのPDAで.外科的治療を要する心疾患の併存がない場合です。 PDAの患者の大半は.インターベンションの手法によって治癒することができます。
心房中隔欠損症
ほとんどの患者さんは思春期以降.特に35歳以降にならないと症状が現れず.放置すると肺高血圧症を発症する可能性があります。 1997年.ニッケルチタン合金製のダブルディスクブロッカーが発明され.経皮的カテーテルを用いた二次卵円孔治療が確認され.インターベンション治療はASDの治療法として選択されるようになりました。
ASDのインターベンション治療の適応：2003年に中国医学会が策定した「先天性心疾患に対する経皮的インターベンション治療ガイドライン」では.ASDのインターベンション治療の適応を以下のように定めています。
(1)年齢：通常3歳以上。
(2) 右心体積負荷が増加した直径5mm以上の二次卵円孔型左右シャントASD.36mm以下である。
(3) 欠損部の端から冠状静脈洞.上・下大静脈.肺静脈までの距離が5mm以上.房室弁からの距離が7mm以上であること。
(4) 心房間中隔の直径が.閉塞のために選択された左房臍の外側の直径より大きいこと。
(5) 他に手術を必要とする心奇形が組み合わされていないこと。
(6)術後残留シャント。
ASDへの介入の過去10年間で.症例と経験が蓄積され.適応が広がる一方で.ASDへの介入に関する新たな知見が得られている。
1.患者さんはできるだけ早く治療すること
24歳以前に手術を受けた人の長期生存率は同年齢の正常対照者と同じであるが.40歳以降に手術を受けた人の長期生存率は正常者の40％に過ぎず.心房細動の発生率も増加する。 したがって.症状の有無にかかわらず.成人患者については.超音波検査で右室容積負荷が確認される限り.早期の閉鎖療法を行う必要があります。
2.重症肺高血圧症の場合
肺動脈圧と大動脈圧の比が0.8未満で.バルーン閉塞後.肺動脈圧が20％以上低下し.大動脈圧は低下しないか.有意に低下し.酸素飽和度が90％以上上昇して三尖弁逆流が減少すれば.肺血管床の反応性を意味し.インターベンション治療が可能であると判断する。
3.左心不全を伴うもの
ASDの患者さんは.長期にわたる右室容積の負荷.左室心筋の運動不足.心筋細胞のアポトーシスなどにより左室を十分に満たすことができないため.程度の差こそあれ左心機能が損なわれることになります。 一般に.左房平均圧が10mmHg以上上昇すると左心不全の可能性があり.タキプナー.ドブタミン.ミルリノンなどの薬剤で予防すべきとされています。
心室中隔欠損症
心室中隔欠損症は.先天性心疾患の約25％を占める最も一般的な先天性心内奇形の一つである。 従来から外科的手術が行われており.技術の発展に伴い成功率は大幅に向上し.合併症も徐々に減少していますが.手術による外傷が大きい.回復に時間がかかる.体表に瘢痕が残るなどのデメリットがあります。 経カテーテルインターベンションは.同様の結果を得ることができますが.侵襲性が低く.合併症の発生率も低いため.現在では適応となる患者さんの治療法として選択されるようになっています。
1.効能・効果
(1) 欠損部の直径：膜周囲欠損の左心室表面の直径は3～12mm.右心室側が多孔質であれば大孔の直径は2mm以上.膜腫瘍を併発している場合は.右心室表面からの小さな出口と強固な癒着を必要とし.左心室表面の直径は13～18mmを相対指示としています。
(2) 大動脈の右冠動脈弁からの膜周囲欠損縁の距離：偏心ブロッカーは1.5mm以上.対称ブロッカーは2.0mm以上。
(3)欠損縁から右房室弁までの距離：偏心遮断薬では2mm以上.対称遮断薬では1.5mm以上であること。
(4) インターベンション治療が可能な他の心血管系奇形を併せ持つ。
(5)術後残液漏れ。
(6)右左シャントを伴わない軽度から中等度の肺高血圧症。
(7)急性心筋梗塞や外傷による心筋VSDを併発した場合。
(8) 年齢が3歳以上.体重が10kg以上であること。
2.ブロッカーの個別選択
一般に心筋性VSDは主に心筋性VSD blockerで遮断される。 左室表面が大きく右室表面が小さい心筋性VSDではPDA blockerを選択する方が合理的である。Crural VSDでは偏心ブロッカーを選択する。膜性VSDのブロッカーの選択は非常に複雑で.欠損部の大きさやマージン.大動脈弁のサイズによって対称的.非対称（腰側が小さく.側面が大きい）.偏心ブロッカーを使用することが可能である。 欠損の大きさ.マージン.大動脈弁.三尖弁からの距離.欠損の形状.入口と出口の大きさの関係から選択します。 VSDの完全閉鎖に加え.ブロッカーの適合性はブロッカーの形態で判断する。 透視下でブロッカーの2枚のディスクが完全に伸び.平坦で体外で初期形状を保ち.右心室側のステンレス製固定リングが凹面でブロッカーディスクの外側からわずかに突き出ていることが必要である。 超音波検査により.ブロッカーは短く.中隔の両側にぴったりとフィットしていることがわかります。 ブロッカーの直径をやみくもに大きくすると.術後の伝導ブロックのリスクが高くなる可能性があります。
3.膜状腫瘍と多孔質タイプでブロッキングデバイスの選択
遮断装置の選択.出口と入口のどちらを遮断するのが良いのかについては.コンセンサスが得られていない。
先天性心疾患に対するインターベンション治療の開発動向
1.先天性心疾患の治療方針は.先天性心疾患の単一奇形と複合奇形の治療のほとんどが.経カテーテルインターベンション治療に取って代わられることになりました。
2.家庭用機器が主役となり.受益者数が飛躍的に増加する。
3.心臓前置インターベンションは低年齢化する傾向にあり.小児心臓前置インターベンションが主流になると思われます。
4.インターベンショナルイメージングは画期的な進歩を遂げるだろう。