概要
眼瞼下垂症は.眼瞼挙筋の不完全な機能または消失.あるいはその他の原因により.上まぶたを持ち上げて瞳孔の一部または全部を見えなくすることができない状態です。
眼瞼下垂症の分類
1.先天性眼瞼下垂症は.全体の約8割を占め.挙筋腱膜の発達異常により.挙筋が弱くなったり.機能が失われたりすることで起こります。
2.運動神経麻痺や重症筋無力症が原因で起こる後天性眼瞼下垂症。
3.仮性眼瞼下垂症とは.外見上は上まぶたが垂れ下がっているが.客観的な検査では挙筋の機能は正常で.上まぶたの真の位置も正常である状態で.一般的には上まぶたの皮膚の弛み.上まぶたの支え不足.特発性の眼瞼痙攣が原因とされています。
眼瞼下垂症の症状
(i) 先天性：両側性であることが多いが.必ずしも両側が対称であるとは限らない。
後天性：多くの場合.関連する疾患や他の症状の既往がある。例えば.光線性神経麻痺は他の外眼筋麻痺を伴うことがあり.挙筋の外傷歴.交感神経障害によるホルネル症候群.重症筋無力症による下垂は朝の軽さと夜間の重さを特徴とし.ネオスチグミン注射後に著しく軽減される。
脾気が弱く瞼が上がらない.あるいは脾胃が弱く.水穀の変質がなく.精血が不足し.脉膠の調和がとれず.皮膚やカップルが開き.養分の不足で瞼が温まらない.生命火の故障.脾陽の不足.瞼の外傷で滋養不足.陰陽の調和不足によることが多いようです。 片目または両目の上まぶたの下垂が特徴で.軽度の場合は上まぶたが黒目と瞳孔を半分ほど覆い.重度の場合は上まぶたが黒目を覆って開けられなくなります。 重症になると.飲み込みが困難になり.片目や両目が見えなくなって.寝たきりになり.危篤状態になることもあります。
眼瞼下垂症の原因と症状
(i)先天性のもの。 多くは.挙筋の低形成や欠損.あるいは挙筋を支配する神経の欠損が原因です。 先天性の発達異常で.多くは両側性.時に片側性であり.常染色体優性または劣性の場合がある。 上目遣いの障害を伴うことが多い。 より顕著な両側眼瞼下垂症の患者さんでは.まぶたの皮膚が滑らかで薄く.しわのない状態になっています。 瞳孔がまぶたに隠れると.前頭筋を締めて皮膚に深い横しわを作り.眉毛をアーチ状に上に引き上げることで上まぶたの縁を高くして視覚障害を克服しようとしたり.頭を傾けて見ようとしたりするのです。
(ii) 取得した。 その原因は.外傷性.神経原性.筋原性.機械性の4つです。 筋原性の原因は.重症筋無力症によるものが最も多い。
1.麻痺性眼瞼下垂症：動眼神経が麻痺することで起こります。 多くは片側性で.運動神経に支配される他の眼球外筋や眼球内筋の麻痺を併発することが多い。
交感神経性眼瞼下垂症：ミュラー筋の機能障害や頚部交感神経の障害によって起こり.後者では同側の瞳孔狭窄.眼球陥没.顔面紅潮.発汗を伴わないのが特徴です。
筋原性眼瞼下垂症：重症筋無力症に多くみられ.ランダム筋の全身的な疲労を伴うことが多い。 しかし.眼瞼下垂症が眼球外筋だけに現れ.時間が経っても他の筋肉に進行しないケースもあるのです。 このタイプの眼瞼下垂症は.安静により改善し.午前中は軽く.午後は重いという一過性の目が続くとすぐに悪化し.ネオスチグミン0,3-1,5mgを皮下または筋肉内に15-30分注射すると一時的に緩和することが特徴である。
4.その他
(1)運動神経や挙筋であるミュラー筋の外傷により外傷性眼瞼下垂症になることがあります。
(2) 重症トラコーマや瞼の腫瘍など.瞼自体の病気で.瞼の重さが増し.機械的な眼瞼下垂を起こすもの。
(3）偽球麻痺は.無眼球症.小眼球症.眼球の萎縮.眼窩脂肪や眼窩内容物の減少など様々な原因によって引き起こされることがあります。
(c)ヒステリー性眼瞼下垂症。 これはヒステリーによって.突然両上瞼が下垂したり.ヒステリー性の瞳孔拡張を伴うもので.眼窩上神経の圧迫によって下垂が突然消失することもあります。
(iv) 異常な眼瞼の複合運動：顎運動.顔面運動.眼球運動に伴う眼瞼の運動を指す。
1.マーカス・ガンの顎クイ：先天的に側坐核と三叉神経運動核が異常結合し.外翼突筋と挙筋の共同運動が起こること。
2.マーティン・アマット現象（かつてアンチマーカス・ガン現象と呼ばれた）：顔面神経損傷からの再生回復後に.下顔面筋の運動や眼瞼閉鎖時に眼輪筋の収縮を伴う関節運動の異常が発生すること。
3.動眼神経の損傷で上まぶたの複合的な動きが起こる。
眼瞼下垂症に対する術前検査
健常者では.上瞼縁は上方の角膜の2mmを覆い.瞼裂の平均幅は約7.5mmである。 挙筋の機能を推定するには.前頭筋の収縮を打ち消せば.目を極端に上方と下方にそれぞれ注視したときに.上瞼縁の位置を知ることが可能である。 正常な人の場合.その差は8mm以上であることが望ましい。 前後差が4mm以下であれば.重度の挙筋機能不全であることを示します。
眼瞼下垂症の治療法
視力低下の予防や見た目の改善が主な目的であり.原因に応じた治療が必要です。 先天性眼瞼下垂症は.早期の手術で改善する必要があります。 特に.片側眼瞼下垂で瞳孔が見えなくなっている場合は.弱視になるのを防ぐために早期に手術を受ける必要があります。 筋原性眼瞼下垂症や麻痺性眼瞼下垂症に対しては.アデノシン三リン酸.ビタミンB1.ネオスチグミンなどを用いて筋機能を改善することができる。 そして.長期間の治療がうまくいかなかった場合には.手術を慎重に検討する必要があります。
眼瞼下垂症の手術方法には.以下のようなものがあります。
(i)挙筋の強化.例えば前方筋の短縮や移動など。
(2) 前頭筋や上直筋の牽引を利用して.瞼裂を拡大する。 それぞれの筋肉の状態や強さによって.手術を選択することができます。
上まぶたの眼瞼下垂症矯正のハイライト
上まぶたの眼瞼下垂症修正手術の比較
1.良い手術方法を選択する：前頭葉フラップ停止懸垂はどんなタイプの眼瞼下垂症にも適しており.特に重度の眼瞼下垂症の患者には適していますが.患者の前頭筋は機能的に存在している必要があります。 軽度から中等度の眼瞼下垂症では.挙筋を短縮することで上まぶたのリフトを修正することが可能です。
2.瞼裂の高さの調整：眼瞼下垂の矯正方法にかかわらず.瞼裂の高さを調整する必要があります。 広すぎると術後の露光角膜炎がひどくなり.狭すぎると矯正が満足にできなくなる。
3.前頭葉フラップストップを下方移動懸垂に使用する場合.剥離・整形した前頭葉フラップ全体（上まぶたに移動する部分を含む）が良好な収縮を保つことが.手術成功の基本である。
4.瞼板の位置が適切であること：どのような方法であっても.瞼板の3点の固定位置が適切でなければなりません。正中点が低すぎると上まぶたが過度に持ち上がって「三角目」になり.高すぎると上まぶたが十分に持ち上がらず.下垂症の矯正も満足に行えません。
5.片側眼瞼下垂の矯正後.健常側を二重まぶたにし.両側が基本的に対称になるようにする必要があります。
6.手術前には.鑑別診断をしっかり行うために.入念な検査が必要です。 適切な手術方法を選択する。
眼瞼下垂症手術の目的
眼瞼下垂症手術の基本的な目的は.下垂した上まぶたを引き上げ.まぶたの裂け目の高さを正常に戻し.瞳孔を露出させて視野を広げ.弱視を防ぎ.異常な形を矯正して顔貌を改善することである。 つまり.機能回復と美容目的の両方を実現することが重要なのです。
眼瞼下垂症に必要な術後成績
理想的で完璧な術後の矯正結果は.次のようなものであるべきです。
(1) 形態学的に：眼瞼下垂が修正され.左右の重瞼溝.瞼裂の高さと幅.瞼縁の形.眉縁の距離が対称的に調整されます。
機能的には.まぶたの開閉や一過性の動きが正常に保たれていること.眼球が全方向に動くときにまぶたの動きが協調していること.睡眠中にまぶたの裂け目がよく閉じることなどがあげられます。
(iii) 合併症：可能な限り.斜視.複視.兎眼などの合併症がないこと。
上眼瞼下垂症-治療成績の評価
1.治癒：創傷が治癒し.上瞼縁が角膜上縁を3mm以上覆わないこと（両眼の場合）.片眼の場合.上瞼の位置が手術眼と健眼で基本的に対称であるか.その差が2mmを超えないこと。
2.改善型：傷が治り.眼瞼下垂症が部分的に矯正されているが.上記の基準には満たない。
3.治癒不全：創傷が治癒せず二次感染を起こした場合.眼瞼下垂の矯正に失敗した場合.または眼瞼下垂が矯正されていない場合。
ヒント
普通の人は.簡単に気持ちよくまぶたを開けて.目の前にあるものを見ることができます。 眼瞼下垂で視界が遮られるため.前頭筋の収縮によって上まぶたが持ち上がり.頭を高く上げた状態.通称「アンテナ視線」になり.顔の印象に影響を与える。先天性眼瞼下垂症は通常.外科的に矯正することで視覚障害を取り除き.弱視を防ぎ.顔の見た目を改善することができます。 後天性眼瞼下垂症では.治療を原因に向け.神経内科との共同診断・投薬が行われます。 早期治療により.治癒や改善が期待できます。 あるいは.6ヶ月以上の治療で改善が見られない場合のみ.手術を検討することもあります。