先天性大腸狭窄症は臨床的にまれであり.その多くは新生児期に発症して治療される。 最近.当科で5月にS状結腸狭窄症を発症した1例が治療に成功したので.以下に報告する。 患者.男性.5ヵ月。 2008年5月7日.4ヵ月前から腹部膨満感と下痢を間欠的に繰り返し.5日前から嘔吐を伴う腹部膨満感の悪化のため入院。 児は初産で正期産.帝王切開で出産した。 出生後.胎便は正常であったが.食欲不振.精神状態不良.明らかな発熱・嘔吐はなく.腹部膨満感の増悪が進行し.生後1ヵ月頃から腹部膨満感の症状が出現した。 地元の病院で絶食・水分補給による対症療法を2日間行った後.下痢を発症し.濃緑色の糊状で悪臭のある便を排出して腹部膨満感は軽快した。 同様の症状は約2週間後に1回起こり.保存的治療で軽快した。 5日ほど前から再び腹部膨満感が出現し.徐々に悪化し.嘔吐.発熱を伴い.悪臭のある緩便が断続的に少量ずつ排出されるようになった。 診断と治療のため入院となった。 腹部膨満感.腹部全体が腸型に見えるが.明らかな圧迫痛はなく.反跳痛と筋緊張は明らかでない。肛門形状は正常で.肛門指尖は狭窄輪に触れず.直腸ポットベリーには粘性の濃い灰色の便がある。 血液検査：WBC8.6G/L.HGB90g/L.PLT180G/L.生化学検査：AST58U/L.ALT40U/L.TP46g/L.ALB35g/L.腹部X線検査で多量の気腹。 入院時診断：不完全腸閉塞（原因は調査中）。 入院後.絶水.栄養補給.温生理食塩水逆流浣腸.連日洗浄後ゲンタマイシン40,000U貯留浣腸を行った。3日後.排気が増加し.便臭が減少し.腹部膨満感が徐々に緩和した。 肛門管のバリウム浣腸検査は10cm程度しか入れられず.約30mlの希釈バリウムを注入し.継続が困難なため.パンテチン・グルコサミン経口消化管造影に変更したところ.2時間後に大腸が下行結腸の下部程度になり.再度肛門管のバリウム注入による造影で遠位結腸が鳥のくちばし状に細くなり.近位は遠位下行結腸がほぼ結腸狭窄に繋がっているのが確認でき.診断に至った。 十分な術前準備の後.外科的検索を行ったところ.近位結腸は直径約5cmの拡張を認め.S状結腸には長さ約4cm.直径約1.0cmしかない明らかな狭窄部があり.腸管の局所浮腫を認め.遠位結腸と直腸の直径は約3cmであった。 診断を確定し.先天性巨大結腸を除外するため.凍結病理検査により腸管狭窄部と遠位結腸に神経節細胞の発生を確認し.結腸狭窄部に対して中心切除を行った。 診断確定後.先天性巨大結腸を除外するため.結腸狭窄部および遠位結腸の凍結病理検査により神経節細胞の発生を確認した後.結腸狭窄部を中心とした切除吻合を行った。 術後の病理所見：大腸粘膜の慢性炎症と.狭窄部の筋間部に少数の異形成性神経節細胞が認められた。