先天性心疾患は.乳幼児の先天性疾患の中で常に重要な位置を占めており.その発症率は1%程度にとどまっています。 つまり.100人の子どもが生まれると.1人の子どもが先天性心疾患を抱えていることになるのです。 先天性心疾患はさらに単純性先天性心疾患(心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存など)と複雑性先天性心疾患(ファロー四徴症.肺閉鎖症.完全大動脈転位.完全心内膜クッション欠損など)に分けられる。 複雑な心前部疾患の多くは.外科的治療の効果が限定的であるため.医師も子供の家族も治療の結果や子供の長期予後を重視し.切開部の美観や治療計画の侵襲について選択の余地がない場合が多い。 しかし.単純な心前部疾患に対する外科的治療は60年以上前から行われており.ここ10年で低侵襲な新しい治療法(経皮的心房中隔欠損閉鎖術や経胸壁小切開心房中隔欠損閉鎖術など)が多数登場しています。 その結果.外傷の大きさ.切開の選択.体内異物の有無などが.単純性心疾患児の家族の大きな関心事となりました。 多くの親御さんは.従来の開心術.小切開開心術(胸骨下切開.右腋窩切開など).開心術.経皮的インターベンションの選択について疑問を持ち.伝聞に惑わされることが多いようです。 私の病院である福佑病院は.国立の心臓センターであり.世界最大の心臓センターです。 単純心疾患に対するこの4種類の治療は.中国で初めて実施されたものです。
I. 経皮的心室中隔欠損症閉塞術
経皮的心室中隔欠損症閉塞術は.大腿動脈(太ももの付け根の太い動脈)から大動脈に沿って心臓にカテーテルを通し.心室中隔欠損症を挟み込む塞ぎ傘を解除して閉鎖する手術です(塞ぎ傘の具体的経路と形状は上図のとおりです)。
利点:1.低侵襲である。 開胸不要.外科的切開不要.体外循環不要.麻酔時間が短い.ブロッキングパラシュート装着後1~3日.外傷が少ない.回復が早い.などの特徴があります。
2.美的感覚。 太ももの付け根に小さな穴が開いている程度で.基本的に傷跡はありません。
欠点:1.患者選択の制限:3歳以上の小児に限定(十分に太い大腿動脈カテーテルが必要).心室欠損の位置が非常に厳しく.三尖弁の閉塞が困難.三尖弁との癒着.三尖弁下.遠位心室欠損があること。
2.術中造影や透視誘導が必要なため.大量の造影剤(肝毒性.腎毒性)が体内に入り.大量の放射能(X線.過剰摂取は幼児の神経や生殖器の発達に影響を与え.白血病などの悪性腫瘍の発生率を高める可能性)が吸収される可能性があります。
3.他の複合奇形を発見し.管理することができないこと。 現在.心筋梗塞の診断には.心臓の中に超音波を流してエコーで心臓の構造や血流を調べる心エコーがほとんどで.その精度は99%以上と言われています。 しかし.誤診や過小診断の可能性も残されています。 また.心臓内の構造を可視化することができず.他の奇形を併発している場合は.心室中隔欠損を塞ぐ手術しかできず.他の奇形は塞げないため.さらに開心術が必要になる場合があります。
4.脳室欠損症に伴う合併症の発生率が高い。 心室中隔欠損をうまく封鎖するために.ブロッキングパラシュートの直径は通常.心室中隔欠損の直径より2~3mm大きく.また.大腿動脈を介したガイドワイヤーの遠隔操作により.ブロッキングパラシュートが離脱時にずれたり外れたりして.外科的開心術を要することがあります(当院では.経皮ブロッキングでブロッキングパラシュートが外れた緊急手術を2014年3月から3件終了しています)。 ブロッキングパラシュートは金属製で硬く.放出後に心室欠損部周辺の心臓伝導組織を圧迫し.永久ペースメーカーを必要とする3度房室ブロックや遠隔不整脈の発生率が開腹手術に比べ著しく高い.ブロッキングパラシュートは直径が大きく遠隔操作の制御が難しいため.周囲の三尖弁や大動脈弁などの隣接弁を損傷しやすく.弁の損傷や不完全閉鎖が起こり数年で弁置換術を必要とする可能性がある.など。 外科的弁置換術
5.抗凝固療法に関わる問題点 この手術は.心臓に金属製の異物を挿入するもので.正常な人体組織は異物を認識して凝固反応を起こし.異物を焦点として血栓を形成する。この血栓が外れると.脳梗塞.心筋梗塞.肺塞栓などの重大な合併症を引き起こすため.手術後少なくとも3カ月間はアスピリンによる抗凝固療法が必要となり.その間.凝固や出血の合併症が起こる可能性がある。
6.今のところ10年程度しか経っていない手順です。 この10年間.結果は良好で.長期にわたる重大な合併症は発生していない。 しかし.30年.40年.あるいは50年後に現在予測できない合併症が起こる可能性を裏付ける.エビデンスに基づく医学的意義のある長期一括研究が不足しています(例:近視矯正手術は現在30年経過し.優れた成績を収めていますが.まだ眼科医にはほとんど眼鏡で見えています.なぜかというと.長期的安全性を裏付ける長期追跡データが不足しているのです)。
7.金属製の異物に置かれた体は.将来的にセキュリティや他の人と他のボディチェックを介して.子供の心理に一定の影響を与える可能性があります。 現在.技術の発展はめざましく.数十年後には磁気浮上式自動車や映画の中の電子タグが登場し.電子信号や電子識別技術が人々の生活に溶け込んでいる可能性があり.体内の金属異物が将来.子供の生活に大きな影響を与えるかもしれません。
心室中隔欠損を閉鎖するための経胸壁小切開術
近年になって登場した新しい治療法で.治療の中心は経皮的閉塞術と同じで.カテーテルを通して心臓の中で塞栓傘を出し.欠損を塞ぐというものです。 その違いは.胸骨の横に通常2~4cmの小さな切開を行い.心室表面からカテーテルを挿入することです(上図参照)。
利点:1.侵襲性が低い。 胸骨の縦割りを必要とせず.外科的切開も小さく.体外循環も不要で.麻酔時間も短く.外傷も少なく回復も早く.ブロック傘設置後3~5日で退院が可能です。
2.より美しく。 子供の傷は胸骨下端の左側で.2〜4cmの傷跡があり.比較的隠れています。
3.適用範囲が広い。 カテーテルアプローチの変更により.年齢や体重の制限が少なくなり.経胸壁閉塞の小切開は1歳以上であれば一般的に可能である。
4.経食道超音波ガイドにより.放射線や造影剤による小児へのダメージを回避しながら.超音波で遮断傘の放出位置やタイミングを決定します。
欠点:1.患者選択がやや限定的:1歳以上の小児に限定(小児に対応するサイズの遮断パラシュートがない).心室欠損の位置に対する条件がより厳しく.三尖弁による閉塞.三尖弁との癒着.三尖下心室欠損.乾下心室欠損などのため遮断が極めて困難であること。
2.他の併存疾患を発見し.管理することができない。 現在.心房細動の診断には.心臓に超音波エコーを当て.心臓の構造や血流を99%以上の精度で判定する心エコーが主流となっています。 しかし.誤診や過小診断の可能性も残されています。 また.心臓内の構造を可視化することができず.他の奇形を併発している場合は.心室中隔欠損を塞ぐ手術しかできず.他の奇形は塞げないため.さらに開心術が必要になる場合があります。
3.脳室欠損症に伴う合併症の発生率が高い。 その理由は.上記と同じです。
4. 抗凝固療法に関連する問題(同上)
5.この手順のこれまでの最短時間。 これまでのところ.結果は良好で.長期にわたる重大な合併症は現れていない。 しかし.30年後.40年後.あるいは50年後に現在予測できない合併症が発生する可能性を裏付ける.長期にわたる一括した証拠に基づく医学的意義のある研究は不足しているのが現状です。
6.金属製の異物を体内に入れることで.今後のセキュリティチェックなどのボディチェックで他人と違うことがあれば.子供に何らかの心理的影響を与える可能性があります。 科学技術の急速な発展に伴い.数十年後には磁気浮上式自動車.電子タグ.電子信号.電子IDなどが人々の生活に溶け込んでいると思われ.体内金属異物が患者の生活に与える影響は今後さらに大きくなると思われます。
III.従来の外科的治療
従来の外科的開心術は1950年代に始まり.実際の手術結果は.長期的には大きな重篤な合併症はありませんでした。 しかし.外傷が多いため.新しいタイプのインターベンション手術によって.その地位は厳しく問われることになりました。
利点:1.最も広い応用範囲。 年齢.心室欠損の部位.三尖弁閉鎖不全など他の奇形との合併の有無に関係なく実施可能です。
2.最も確実な長期成績が得られること この手術は70年の歴史があり.術後の長期的なエビデンスに基づく医学的根拠が確立されたサンプルが多く.長期的な重大な合併症もなく.非常に良好な手術成績が得られています。
3.合併症の発生率が低い。 近年の麻酔や体外循環技術の急速な発展により.体外循環や麻酔が子どもに与える影響はほとんどなく.手術のリスクは1000分の1以下.あらゆる種類のブロッキングよりはるかに高いものとなっています。
4.放射線やコントラストのダメージがないこと。
5.体内異物がなく.抗凝固治療の必要がなく.将来的に生命に影響を与える危険性が隠れていないこと。
デメリット:1.最もトラウマになる。 胸骨の中央縦断.体外循環の確立.心停止.心臓切開.長い手術時間.遅い回復.通常5-7日間の放電.術後1-3ヶ月間心臓利尿剤を服用する必要があり.完全に回復するには3ヶ月 – 6ヶ月かかります。
2.傷跡が大きく.美観に影響する。 手術の切開は中央で10~15cm程度で.術後の傷跡が目立つ(上図)ため.子供の心理や今後の人生に一定の影響を与え.特に女の子の場合は大きな影響を与えます。
3.ブロッキング手術に比べ.費用が若干高くなる場合があります(国産のブロッキング傘をお選びください)。
IV.小切開開心術
そのため.ここ10年ほどは外科医が手術に基づいた低侵襲手術を模索するようになり.切開部へのアクセスを改善し.傷跡や外傷を軽減するようになり.今のところ.胸骨下部の小切開と右腋窩切開が最も成熟し子供たちの家族にも受け入れられています。
利点:1.侵襲性がやや低い。 従来の手術に比べ.手術時間や胸骨の損傷の程度が大幅に改善され.胸骨を完全に分割する必要がなく(下小切開).胸郭の骨構造まで損傷することなく(右腋窩切開).入院期間は5日程度.全治は3ヵ月程度です。
2.傷跡が小さくなり.美観が向上する。 切開は通常3~5cmで.経胸壁インターベンションブロック治療の切開と同様の大きさで.より隠蔽性が高い(上の3枚の写真は.最近終了した数名の患者さんの術後切開写真で.左は横切開.右2枚は胸骨下端の小切開).子供の家族の満足度は非常に高いです。
3.同時に.手術適応範囲の広さ.合併症率の低さ.異物が残らない.長期成績が正確であるなど.従来の手術の長所も兼ね備えています。
デメリット:従来の開心術に比べ改善されたとはいえ.2つのブロック法に比べ外傷はやや大きく.回復に時間がかかる。
まとめると.さまざまな治療法にはそれぞれ固有の長所と短所があり.親はあらゆる面で子供の状態や自分の要求に応じて選択する必要があるということです。 以上の情報が.手術の選択肢を選ぶ際の一助となれば幸いです。 お子さまの状態がよくわからない場合は.オンラインでメッセージを残したり.電話で相談したりと.お気軽にご利用ください。
最後に.すべての子どもたちが一日も早く回復し.普通の子どもたちと同じように元気に成長することを祈っています。
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