新たに発表された欧州腫瘍学会（ESMO）骨髄異形成症候群（MDS）ガイドライン：診断.治療.フォローアップに関するESMO臨床実践ガイドライン（以下.ガイドライン）は.先に更新された全米総合がんネットワーク（NCCN）ガイドライン（第2版.2014）と完全に一致しない一方.中国の医療・健康保険政策.患者さんの主観的治療意向など NCCNガイドライン（第2版.2014年）には完全な整合性がなく.中国の医療・健康保険政策や患者さんの主観的な治療意欲は欧米などの欧米諸国とは異なります。 ESMOの臨床実践ガイドラインは.「自分のために使う」という原則に照らして解釈されています。 MDSの診断を確定するために必要な最も基本的な検査は.末梢血球数および白血球数.骨髄吸引塗抹標本および末梢血塗抹標本の血球の形態分析.骨髄生検.骨髄細胞の細胞遺伝学的解析などです。 骨髄および/または末梢血塗抹標本における赤血球系.顆粒球系.巨核球系の形態異常.および原始細胞の割合の解析は.MDSの診断において特に重要である。 末梢血塗抹標本は200個.骨髄吸引標本は500個で分類し.「原始細胞」に前骨髄球が含まれないことを強調する必要がある。 低増殖性MDSと骨髄線維症を伴うMDSの診断は.骨髄生検に依存します。 小さな異常クローンの同定を見逃さないために.可能であれば20〜25個の細胞中分割を分析することが望ましい。 核型が正常である場合.あるいは解析に十分な数の子嚢がない場合は.5q31.cen7.7q31.cen8.TP53.20qおよびcenYのプローブを含む蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）をさらに実施する必要があります。 その他の検査項目としては.乳酸脱水素（LDH）.血清フェリチン.トランスフェリン飽和度.網状赤血球数.ビタミンB12および葉酸値.結合ビーズ蛋白.内因性エリスロポエチン（EPO）およびクレアチニン値測定などがある。 これらの検査は栄養性貧血.溶血性貧血.腎性貧血の鑑別に役立ち.MDSの診断後は.LDHと血清フェリチンが予後を左右する。 MDSの疑いが高い患者では.フローサイトメトリーによる免疫フェノタイピングと後天性変異.特にエピジェネティックな制御とクロマチンリモデリング（TET2.DNMT3a.ASXL1.IDH1/2.EZH2）.プレmRNAシア（SF3B1.SRSF2.U2AF1）.転写因子（RUNX1.P53）.および シグナル伝達（NRAS.CBL）は.クローン性疾患の同定に役立つ可能性があります。 MDS の鑑別診断や転帰の予測に役立つその他の検査項目.例えばヒト免疫不全ウイルス（HIV）やマイクロウイルス 19.HLA-DR15.甲状腺機能.大顆粒リンパ球性白血病や発作性睡眠時血色素尿症（PNH）の除外フローサイトメトリー分析などは本ガイドラインでは推奨されていません。 病期診断には.世界保健機関（WHO）2008年版の基準が使用されています。 MDSと診断された患者さんは.2012年に改訂された国際MDS予後判定システム（IPSS-R）に従って予後とリスク分類を評価する必要があります（次頁の表）。 IPSSの低リスク.中リスク.またはIPSS-Rの超低リスク.低リスク.中リスクは一般的に低リスク群に.それ以外の患者は高リスク群に分類され.MDSのグループ分け（低リスク.高リスク）の治療方針の重要な基礎となります。 年齢.一般状態スコア.併存疾患の評価などの患者関連因子も予後や治療法の選択に重要であり.中国の同僚たちはこの点に十分な注意を払う必要があります。 有効性基準】 MDS International Working Group Efficacy Criteria (2006) を使用した。 高リスクのMDS患者の治療】65～70歳未満の高リスクの患者には.ヒト白血球抗原（HLA）のマッチングを行い.HLAがマッチした（またはマッチしていない単一の）兄弟姉妹またはマッチした非血縁者ドナーを積極的に探すべきである。スコア.細胞遺伝学など 55歳未満の患者さんには.一般的に明確な骨髄破壊レジメンを用いて治療します。 移植前にAML様化学療法や脱メチル化剤（HMA）を用いて前骨髄球を減少させる必要性についてのコンセンサスはないが.一般的には前骨髄球が10％以上の患者に対して減量治療を行うことが適当と考えられている。 Allo-HSCTに適さない高リスクの患者さんに対する治療法としては.HMA.AML様化学療法.低用量化学療法があります。 デシタビンは欧州では販売承認されていないため.本ガイドラインではアザシチジン（シトシンヌクレオシド）のみを推奨しています。 AML様化学療法は.核型分類が良好で原始細胞が10％以上の若年患者（通常60～65歳未満）に適しており.同種造血幹細胞移植前のつなぎ療法として使用でき.推奨レジメンはアザシチジンとイダルビシン.フルダラビンまたはトポテカンの併用療法である。 ティカム 低用量シタラビンは.AML様化学療法や同種造血幹細胞移植の候補でない正常核型の高リスク患者.特にアザシチジンやデシタビンの投与を（経済的理由を含めて）受けられそうにない患者にとって.依然として適切な選択肢である。 推奨用量は.20mg/(m2・d)を4週間かけて14～21日間投与することです。 低リスクのMDS患者さんの主な治療目標は.末梢血球数の増加と患者さんのQoL（生活の質）の改善です。 貧血患者の第一選択薬：5q症候群以外の患者には.EPO（30,000単位/週～80,000単位/週）が好ましく.顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）との併用によりさらに効果が向上し.作用発現の中央値は8～12週間.効果維持期間の中央値は約2年となっています。p53に変異がある患者さんでは.より強力な治療が必要となる場合があります。 貧血の二次治療：EPO療法が無効な非5q症候群患者（開始後の一次障害または再発）には.抗胸腺細胞グロブリン（ATG）±シクロスポリン.HMAまたはレナリドマイドによる治療が考えられる。 5q症候群患者にはHMAまたは同種移植が考えられる。 好中球減少および血小板減少の治療：好中球減少熱患者には抗感染薬に加えて.G 症候性血小板減少症には.トロンボポエチン（TPO）アゴニスト.ATG.アザシチジンなどの臨床試験で治療することができます。 予防的血小板輸血は推奨されない。また.好中球減少症患者に対する予防的抗生物質および/またはG-CSFも推奨されない。 40～120単位以上の赤血球輸血を受けた低リスク患者.または血清フェリチンが1000mg/L～2500mg/L以上である患者.または 磁気共鳴画像（MRI）で心臓のT2が著しく低下している場合は.鉄を除去して治療する必要があります。 さらに.allo-HSCTを提案された鉄過剰症の患者は.できるだけ早く鉄除去療法を受ける必要があります。 鉄除去療法には.メシル酸デスフェリオキサミンまたはデフェラシロクスが選択される場合があります。