中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSML）は頭蓋内腫瘍の約0.5％～1.5％を占め.現代の診断法では中枢神経系の悪性リンパ腫の存在のみを検出し.他の部位の悪性リンパ腫は検出できないことを意味している。 脳組織内にはリンパ組織や排泄構造が存在しないため.PCNSMLの細胞起源はB細胞胚中心である可能性があり.あるいは脳内血管周囲の未分化多能性幹細胞から発生することが示唆されている。 PCNSMLの臨床症状と画像診断は非特異的であり.術前診断を困難にしています。 頭蓋内圧亢進による頭痛や嘔吐などの臨床症状が最も多く.次いで四肢の脱力感やしびれなどがあり.精神症状はまれです。 臨床症状は.1）進行が早く.罹病期間が短い.2）頭蓋内圧上昇の症状が早期に現れる.3）多発性病変の傾向がある.4）女性より男性に多い.5）病変は主に幕部に存在する.などです。 CTでは通常.静脈内造影剤注入後.一様に増強された密度の高い等濃度または高密度の単発または多発腫瘤を示し.通常は中心部に低濃度部を認めません。 MRIではT1強調画像でやや低信号または等信号.T2強調画像で等信号またはやや高信号.腫瘍は明らかに一様に増強されており.腫瘍の多くは大きく.明らかに占拠作用があるが.周囲の水腫は軽微である。 これは腫瘍の特徴の一つです。 本腫瘍の多彩な画像所見は臨床診断を困難にしていますが.画像診断は依然として重要な診断根拠であり.転移巣.グリオーマ.感染症との鑑別に用いられることが多いです。 ホルモンの影響で.病変が短期間で薄くなることがあり.臨床的に誤診・誤植を招くことがあります。 PCNSMLの診断は画像診断に基づいてのみ可能ですが.脳脊髄液検査は有用です。 脳脊髄液から免疫細胞学的に細胞を遠心分離して採取すると.腫瘍細胞の陽性検出率が50％未満に増加する。 病理検査はPCNSMLの診断を確定するための確実な方法である。 病理学的特徴は.1.腫瘍細胞は血管の周囲に求心的に配列し.血管スリーブを形成する.2.巨細胞浸潤とアストロサイト反応が多い.3.血管内皮細胞の著しい増殖はない.4.白血球共通抗原（LCA）が陽性である. 5.頭蓋内悪性リンパ腫は大部分がB細胞型.稀にT細胞型や非T非B細胞型がみられる.である。 PCNSMLは組織学的に他の全身性リンパ腫と類似しているが.予後は悪く.自然生存期間は1.8～3.3カ月で.外科的治療のみでは患者の生存期間を延長させることはできない。 多くの学者は.PCNSMLの臨床的検討は.定位生検で診断を明確にするのが最善であり.病変が非機能部位にある場合は手術を検討することができると考えています。 副腎皮質刺激ホルモンは腫瘍の成長を抑制し.病変を消失させることも可能ですが.その効果は長くは続かないため.病気が確定した患者さんの症状のコントロールや放射線治療中の脳浮腫の発生を抑制するために使用されることがあります。 放射線治療はこの疾患の重要な治療法であり.術後早期に行う必要があり.通常.脳全体に40-50Gy.その後.病変部または水腫部に60Gy照射します。