前庭水管は内耳奇形に多く.蝸牛奇形や前庭奇形と合併したり.単に前庭水管が肥大化したりすることがあります。
I. 診断基準
1.臨床症状
(1) 既往歴：難聴.言語発達の遅れ.突発性難聴.経過中の進行性または変動性聴力変化.両耳非対称性難聴の場合が多い。 めまいを伴うこともあります。 患者さんの中には.頭部への衝撃や外傷によって難聴が悪化した経歴をお持ちの方もいらっしゃいます。
(2).兆候と症状。
1) , 難聴は幼児期に発症することが多い。 人生の後半に現れる進行性の悪化で.多くの場合.変動性難聴を伴い.ほとんどが両側性である。 聴力の変動は正常なものから高度な難聴まであり.重症の場合は言語障害を伴うこともあります。
前庭症状.平衡障害や運動失調を伴うめまい発作を訴える患者は.全体の約 1/3 である。
2.補助的な調査
(1).聴力検査。
(1) 純音聴力検査：通常.感音性難聴である。
(2) 音響コンダクタンス：中耳に異常があるかどうかを調べる。
(3) ABR, 40Hz AERP：非協力的な人.乳幼児の場合。
(2) , 前庭機能検査：眼振検査で寒冷・温熱実感に対する反応が低い.あるいはない。
(3) .画像検査。
(1）側頭骨の高解像度薄型CTスキャン：軸方向CTスキャンでは.前庭水管の直径.共通前庭台と前庭水管開口部の間の中間点の最大管幅>1.5mm.水平半規管または共通台レベルでは谷の後縁に深くて大きな三角形の明確な骨欠損影を示し.三角形の底部は前庭水管開口部の前後唇「骨欠損影」となります。 「エッジは明瞭でシャープ.内部開口部は前庭または共通ペディクルと直接連通していることが多い。
内耳MRI：T2強調像で内リンパ嚢腫大を認め.小脳半球の表面に両側とも円弧や楕円のバーがある場合は.前庭水道の拡大を指摘する必要があります。
II.治療の原理
(1).難聴が急激に発生した場合.保存的治療により可能な限り聴力を回復させ.より良い聴力段階を維持するために長期間努力することは.子供の言語発達に有益である。
(2）.一般的に内耳微小循環代謝と膜透過性を向上させるために主に治療の組み合わせを使用し.一般的に低分子ブドウ糖.ゼラニウムはまた.プレドニゾンまたはデキサメタゾン抗炎症.抗浮腫治療.数週間の治療経過を使用して.内耳微小循環を向上させるために使用。
(3) 中等度から高度の聴力には補聴器.非常に高度な聴力には人工内耳が使用されます。
(4) スピーチの集中トレーニング
(5)頭部外傷の予防。