初期の研究者は.舌筋の神経原性の病理変化と脳幹の舌下神経運動核に異常がないことから.舌筋萎縮は運動神経の栄養機能が低下し.単一.複数.または全体の運動終板や神経筋シナプスに損傷を与えた結果であると解釈していた。
病態：運動神経は神経インパルスを伝達し.末端板を栄養する機能を持つため.神経筋接合部の伝達障害があるとその栄養機能が損なわれ.筋萎縮が起こる。
近年.神経筋接合部伝達物質受容体に対する抗体が.遮断後に受容体の分解・破壊を引き起こし.機能脱神経様の変化や筋繊維型群発を起こすと考えられています。 舌筋は.舌上縦筋.舌下縦筋.舌横筋.舌直筋からなり.筋線維の方向.線維型構成.機能は.複数の位置と方向への柔軟性と屈曲性を確保するために複雑に構成されています。
舌の前部は動きが速く.調音や音韻に関連するII型線維.後部は嚥下や呼吸機能に関連するIとIM.IIc線維で構成されており.この構造・構成の複雑さが損傷に弱い根拠となり得ます。