表皮溶出性魚鱗癬様紅皮症(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)は.疱疹性魚鱗癬様紅皮症としても知られ.常染色体優性遺伝の疾患である。 鎧のような鱗屑が出生時または出生直後に出現し.体の大部分または全部を覆い.脱落してうっ血した湿潤面が現れ.その後すぐに新しい鱗屑が出現する。 過角化症の診断のポイントは.1.出生時に存在する。 2.病変は屈曲側に重く.特に脇の下.鼠径部.手首.肘などのひだが目立ち.灰褐色のいぼ状の鱗屑も出現する。 3.全身が鎧のような鱗屑で覆われ.鱗屑が剥がれた後.ざらざらした湿った表皮があり.その上に緩い水疱が見られ.その上にまた鱗屑が現れる.など。 4.病変は全身に及ぶこともあるが.限定的.線状など異質なものもあり.例えばヤマアラシ魚鱗癬のように.疣状増殖と鱗屑が異質なタイプになることもある。 5.慢性の経過をたどるが.加齢に伴い徐々に症状が軽減する傾向がある。 6.病理組織学的に.表皮は明らかに角化亢進しており.乳頭腫性過形成.細胞内水腫の顆粒層が存在する可能性があり.その結果.ケラチノサイトが緩み.顆粒変性する。