先天性胆道閉鎖症は.新生児に閉塞性黄疸を引き起こす最も一般的な疾患であり.外科的治療が必要である。 主に閉鎖部位によって総胆管閉鎖症.肝管閉鎖症.肝門部肝管閉鎖症に分類されます。 先天性胆管閉鎖症は.ほとんどが正期産児にみられ.生後1～2週間は異常がみられ.便の色は正常です。 1.黄疸：閉塞性黄疸が典型的な症状である。 黄疸は出生後2～3週で明らかになることもあれば.出生直後からみられることもあり.生理的黄疸として扱われることが多いが.その後黄疸は引くどころか徐々に悪化する。 強膜は褐色.皮膚は黄金色から緑褐色または暗緑色に変化し.便は黄色から淡黄色または粘土色に変化する。 黄疸が深まると尿は濃い茶褐色になり.おむつは黄色っぽくなります。 かゆみがあり.皮膚をひっかきます。 進行すると重度の黄疸を示す。 2.栄養不良と発育不全：初期は.栄養状態も発育状態も正常で.黄疸の深さとは一致しない。 症状は徐々に悪化し.生後3～4ヵ月までに脂肪性栄養失調と脂溶性ビタミン欠乏症を併発することがある。 3.肝脾腫：肝臓が腫大し.硬化する。 初期には脾臓は大きくなく.病状の進行とともに徐々に肥大する。 進行すると腹部は膨満し.肝臓は臍下丹田ほどの大きさになり.腹水や門脈圧亢進を伴うこともある。 未治療の場合.1～1.5歳で死亡することがあり.初期には正常に見えることもあるため.速やかに診断し治療することが重要である。