先天性腸管閉鎖症は新生児外科でよく見られる消化管奇形の一つで，発生率は約1：5000と高く，女性より男性でやや高い。
ここ10年.手術手技の向上と周術期のモニタリングや治療の急速な改善により.生存率は著しく向上しています。/> 原因/> 病因については.大気汚染.有害食品添加物.子宮内ウイルス感染などが考えられるが.顕微鏡で分析する以外.明確な結論はない。/> 臨床症状/> 臨床症状は.生後の嘔吐.腹部膨満.排便異常を伴う典型的な腸閉塞である。
症状の早期発現と程度は.狭窄部の部位に直接関係する。
頻回の嘔吐は脱水や誤嚥性肺炎の原因となり.長引くと必然的に腸管穿孔.腹膜炎.敗血症となり.急速に悪化して最終的には死に至ります。/> 診断上の鑑別/> 補助的検査/> 1.腹部X線フィルム：ルーチン検査.最初に閉鎖の部位.病変の重症度.可能な予後を決定することができます。/> 2.消化管撮影：放射線障害を起こす可能性のある検査で.医療水準が比較的低い中小都市や非専門病院では今でも広く行われています。
病変部位を明確に診断でき.関連する鑑別診断に重要である。/> 3.腹部超音波検査：超音波検査は近年急速に発展し.従来の画像診断.断層撮影.その他の大型補助機器の診断機能を一部あるいは完全に代替しています。
超音波検査は簡単な方法で.必要設備が少なく.客観性が強く.身体に無害ですが.超音波検査士には豊富な臨床経験と外科解剖学の一定の専門技能が要求されています。/> 疾患診断/> 妊娠末期の母親の羊水過多や胎児の異常な動きは.十分に注意する必要があります。
出生前の超音波検査は.しばしば疑わしい病変を示すことがあります。
診断は.出生前の超音波所見と出生後に認められる明らかな外科的徴候を参考にし.嘔吐.哺乳不能.腹部膨満.出生後の正常な胎便の消失などの典型的な症状と.腹部平膜.腹部超音波.消化管画像などの必要な付帯検査の大半を組み合わせて行うことができます。/> 鑑別診断/> 先天性閉鎖不全症に類似した症状を示す他の疾患は比較的少なく.内科での機能性腹部膨満感や嘔吐との鑑別が必要である。
よくある先天性全大腸結腸.先天性腸管狭窄症.その他の完全・機械的腸閉塞も同様の臨床症状を起こすことがあり.鑑別が必要である。/> 治療法/> 腸閉塞の診断がついたら.安全性を確保するためにできるだけ早く手術を行わなければ.腸管穿孔.ひいては腹膜炎.中毒性ショック.多臓器不全につながる可能性があります。/> 国内外に多くの手術アプローチや方法がありますが.最終的な目標は消化管を再建し.腸の開存性を回復させることです。
中国特有の事情（経済的な余裕.伝統的な考え方など）も相まって.可能な限り一度で治す手術が原則となります。/> 1.腸管切除と吻合：手術中に閉鎖病変のある腸管を切除し.閉鎖病変の近位端を拡張の程度と腸壁の厚さと弾力性に応じて適切に切除し.通常切除長を10-20cm程度とする。/> 2.一期腸管切開術：閉鎖病巣の遠位腸管の発達が悪く.機能障害がある場合：例えば.胎児糞便性腹膜炎による腸管閉鎖.回腸遠位部や大腸閉鎖による胎児結腸変化などは段階的に手術し.術後の下痢による脱水や電解質障害を避けるために一期腸管の位置を慎重に選択する必要があります。/> 3.第一期腸管外挿術：高位閉鎖症.腸管穿孔.他臓器合併症が多い.重症患者など.一回限りの根治手術に耐えられない.あるいは第一期吻合手術が危険な場合.腸管外挿術を断固として行い.手術時間の短縮.手術ストの軽減.外科的汚染を避ける.救命第一とすること。
手術後.3-7日以内に再度手術を行い.腸管吻合術または正式な腸管吻合術を行う必要があります。/> 4.腸管切除「d」吻合：手術は.患者自身の腸の状態が良好ではないことがわかった.外科医は.術後吻合瘻孔または吻合重度狭窄の疑いが吻合の第一段階についてはわからない.あなたは「d」吻合.一般的に高い使用することができます。
閉鎖症には
“逆d
“吻合を用い.拡張した近位腸管を排出するために腹壁瘻にチューブを入れることができます。/> これにより腸管腔内の圧力が下がり.吻合部の治癒環境が確保されるとともに.オプションで瘻孔カニュレーションによる腸管内栄養補給が可能となる。低位無月経には「オーソドックス」吻合が適しており.吻合が狭くなったり無月経の遠位腸に機能障害が生じると重度の腹部膨満をきたさずに腸管の機能の一部を代替することが可能である。
瘻孔を温存することなく.必要であれば十分な回復後に.通常1～3ヶ月の周期で「丁字型」吻合部を選択的に閉鎖することができる。/> 予後/> 大多数の患者は満足のいく予後を示し.短期間の回復により通常の乳汁摂取.体重増加.年齢相応の成長が可能となる。/> 少数の患者さんでは.手術した吻合部の狭窄.手術後の程度の差はあれ嘔吐.体重増加.あるいは体重減少.症状が長期間続く場合は慢性的な脱水や電解質異常.保存的治療が無効な場合は元の吻合部の切除による再吻合などを認めることがあります。/> 腸管閉鎖症の患者さんは.他の消化器外科手術に比べて術後の腸管機能の回復が遅く.完全な回復には少なくとも1～2ヶ月かかると言われています。
栄養について/> 先天性腸閉鎖症の患者さんは.体重が少なく組織や臓器がデリケートで.手術も繊細で難しいため.若くして早期受診する必要があります。/>