先天性腸閉塞は新生児期の腸閉塞の一般的な原因であり.症例の24％〜32％を占める。新生児では1500〜2000人に1人の割合で発生し.女性よりも男性に多く.ほとんどが未熟児である。 腸管のどの部分でも起こりうるが.回腸が最も多く.約50％を占め.次いで十二指腸が約25％.空腸は少なく.結腸はまれである。
I.病因
胎生期の不完全なキャビテーションによる。
また.胎児の腸の血液循環が悪く.正常な発育が妨げられているためとも考えられている。
1.腸管内腔に隔壁があり.腸管内腔が完全に閉塞しているもの。
2.腸管が途切れており.2つの腸管をつなぐ紐状の線維帯があるのみ。
3.腸管の両端が完全に閉塞して盲袋状となり.腸間膜にV字型の欠損がある。
2.臨床症状
腸閉塞の程度にかかわらず.完全な腸閉塞であり.主な症状は以下の通りである：
1.嘔吐
高位腸閉塞児では.嘔吐は生後最初の授乳時に起こり.徐々に増加し.回数も多くなる。 嘔吐の回数は高位閉鎖症ほど頻繁ではありません。
2.腹部膨満感
高位閉鎖症では.上腹部が膨満し.胃の模様が見られるが.激しい嘔吐の後には消失する。
3.排便
出生後.メコニウムを排出しないか.少量の灰緑色の粘液状のものしか排出しない。
III.診断
上記の臨床症状に加えて.高位腸閉鎖症は腹部レントゲン写真で上腹部に数個の液面を認め.腸腔の他の部分には空気を含まない。 バリウム浣腸では.小さな腸管内腔.目立たない腸袋状のひだ.まっすぐで短い腸管を特徴とする胎児型結腸を認めることがある。
Ⅳ.治療
腸閉塞の診断が確定したら.水分・電解質異常と酸塩基平衡異常を改善した後.直ちに手術を行う。 膜性閉鎖症であれば中隔切除術を行い.盲盲分節性閉鎖症であれば端から端までの吻合術を行い.術後の吻合部通過障害の発生を防ぐため.閉鎖症近位端の血液供給不良で肥大・肥大した腸管を手術中に切除する。 大腸閉鎖症の第一段階は人工肛門造設術で.第二段階は腸管吻合術.あるいは一期的吻合術である。
V. 予後
逆流の位置が高いほど予後は良好です。 早期の診断と治療が治癒率を向上させるが.そうでない場合は.穿孔.腹膜炎.腸管壊死.誤嚥性肺炎などにより.1週間以内に死亡する可能性が高い。 早産であることが多いことや.より重篤な奇形が存在することから.死亡率は40％にも上ります。