知的障害の診断.治療.リハビリテーション
馬炳祥
河南中医薬大学第一附属病院小児科
河南中医薬大学第一附属病院小児科
小児脳疾患診断リハビリセンター
知的障害は発達段階で起こる障害で.概念.社会.実用領域で現れる知的機能と適応機能の両方の障害を含んでいます。 . (DSM-5)
知的障害とは.知的能力の低さや社会適応の困難さを特徴とし.発達成熟前(18歳以前)に発症する.精神発達が不完全または障害された症候群群を指します。 (CCMD-3)
概念的内容の説明(DSM-5)
1.知的障害 臨床評価および個人別標準化知能検査によって確認される.推論.問題解決.計画.抽象思考.判断.教科学習.経験からの学習などの知的機能における障害である。
2.適応障害 個人の自立や社会的責任という点で.発達や社会文化的な基準を満たすことができないこと。 適応障害とは.継続的な支援なしに.家庭.学校.職場.地域など複数の環境において.コミュニケーション.社会参加.自立生活などの1つまたは複数の日常生活機能の制限をもたらすものです。
3.発達段階 受胎から18歳まで。 18歳以降.異なる原因による知的・社会的適応力の低下は知的障害とは言えません。
4.精神遅滞は.個別の障害ではなく.症候群である。 脳の発達に障害があり.知能や適応機能が一定水準以下になる様々な要因の結果を示すもので.単一の原因や一貫した疾患過程はありません。
関連する病名の分析
愚鈍.痴呆.馬鹿
精神発達障害.精神遅滞.知的障害.精神遅滞
知的発達障害(ICD-11)
知的障害(DSM-5)
教育・市民・行政機関では知恵遅れ.知的障害.精神遅滞などを使う傾向があります。
疫学的分析
WHOの1985年のデータでは.軽症の有病率は約3%.中等症~重症は約0.3%~0.4%とされています。 (中等度から重度の有病率は1930年以降ほとんど変化していません。 医療の向上により.重症の発生率は減少しているが.患者の寿命が延びたため.全体の有病率は同程度である)
中国:1982年の12地域の疫学調査では.全体の有病率は3.33%.うち7~14歳は5.27%.都市部は2.2%.農村部は4.3%.男性は3.73%.女性は2.92%でした。
1988年に全国8省(市)で行われた0~14歳の子どもを対象とした疫学調査では.有病率は1.2%で.都市部では0.7%。 農村部では1.41%でした。
2001年全国0~6歳障害児サンプル調査の結果.子どもの精神遅滞の有病率は0.931%であった。
2006年の第2回全国障害者標本調査では.国内の精神遅滞の全有病率は0.42%でした。
精神遅滞の患者は.しばしば身体・神経障害を伴い.15~30%に発作.20~30%に運動障害.10~20%に感覚障害があり.精神遅滞が重いほど.これらの身体障害の伴う割合も高くなる。
疫学的関連事項の説明
1.有病率には男女差があり.男性患者が女性よりやや多く.男女比は約1.5:1
原因分析:男性胎児の染色体感受性.遺伝子異常.出生前や新生児のダメージに対する感受性増加.その他の複合要因群。
2.有病率は都市部より農村部で有意に高い。
原因分析:農村部の医療の不備(未熟児.世代.頭蓋内出血.新生児窒息.中枢神経感染.栄養不良.核黄疸など).健康意識の低さ(薬.中毒.放射線.高血圧.腎疾患.重症貧血.糖尿病など母体の基礎疾患).近親婚.ヨード欠乏.低学歴と関係があると考えられる。
3.年齢層別の有病率を見ると.学齢期の子どもが最も多い。
その理由は.乳幼児期や幼児期には軽度の精神遅滞の早期診断が困難であり.精神活動が他の子どもに比べて著しく進んでいないことが発見されるのは.就学後であるためです。 また.軽度精神遅滞者の中には.社会への適応力があり.一般集団の中で識別することが困難な人もいます。
疫学的には.経済・文化教育の発展.予防対策の強化.医学の進歩に関連して.減少傾向を示しています。
病因・病態の分析
遺伝+環境要因
重度の精神遅滞の大部分は生物学的な原因であり.軽度の精神遅滞は通常.遺伝と環境要因の組み合わせにより発症する。
現在.精神遅滞の原因の50%は特定されていません
(i)出生前
1.遺伝的要因
(1)染色体異常(分類は様々)
1.染色体の数や構造の変化:モノソミー.ポリプロイドなどの数の変化.染色体の切断.削除.重複.逆位.転座などの構造の変化。 例えば.ダウン症(G群21番トリソミー).G/D転座.G/G転座など.様々な核型があります。
②常染色体異常と性染色体異常;常染色体異常としては.21番トリソミー.18番トリソミー.5番腕の部分欠損(カタル症候群)など;性染色体異常としては.先天性精巣低形成(クラインフェルター症候群.性染色体上のXが1本余る).先天性卵巣低形成(ターナー症候群.性染色体のXが1本欠損).低雌性(低雌性)。 性染色体X異常の数が多いほど.精神遅滞の発生率と程度が高くなります。
(2) 遺伝性代謝異常
生体の正常な代謝を維持するために必要なポリペプチドやタンパク質からなる酵素.受容体.運搬体.膜ポンプの生合成に異常があること.すなわち.これらのポリペプチド(タンパク質)をコードする遺伝子に変異が生じる疾患は.代謝機能に異常がある遺伝子疾患の一種で.ほとんどが単一遺伝子の遺伝子疾患です。 代謝性高分子疾患:リソソーム貯蔵障害(3ダース障害).ミトコンドリア障害など.代謝性低分子疾患:アミノ酸.有機酸.脂肪酸などである。 遺伝性代謝疾患は.その一部が遺伝により.一部が後天的な遺伝子変異により引き起こされます。 遺伝性代謝異常が中枢神経系の発達に影響を与える場合.精神遅滞などの精神異常として現れることがあります。
先天性リソソーム酵素欠損症:特定の物質がリソソームに蓄積され.細胞の機能が損なわれる。 ムコ多糖症.脂質沈着症.ムコ脂質沈着症.その他の脂質沈着症。
糖質代謝異常症:特定の酵素または複数の酵素の欠損により.ガラクトースやグリコーゲンなどの変換や分解が妨げられ.病気の原因となる何らかの物質が蓄積する。また.様々な原因による低血糖は脳障害を引き起こし.精神遅滞を生じることもある。 ガラクトース血症(ガラクトース1-リン酸をグルコース1-リン酸に変換する過程が阻害され.ガラクトースが血液組織に蓄積し.肝臓.腎臓.脳などの臓器に障害を与える);グリコーゲン蓄積症。
アミノ酸代謝異常症:精神遅滞の原因となるアミノ酸代謝異常症は数十種類見つかっており.遺伝子の変異により当該酵素が欠損し.特定のアミノ酸が脳組織に蓄積される常染色体劣性遺伝の疾患である。 例えば.フェニルケトン尿症(フェニルアラニン水酸化酵素という酵素の欠損により.フェニルアラニンをコンプレキシンに変換しないため.フェニルピルビン酸が体内に蓄積し.中枢神経系に影響を及ぼす)。 ホモシスチン尿症。
銅の代謝異常:肝腫大.またはウィルソン病で.銅が肝臓や脳の基底核に多量に沈着し.肝臓や神経症状を引き起こす。
(3)多遺伝子遺伝
2組以上の遺伝子の病変と環境因子との相互作用の結果である。 原因不明の精神遅滞の多くは.多遺伝子遺伝に関連していると考えられる。
2.胎児期の後天的要因
(1)感染症:ウイルス感染が最も多く.例えば風疹ウイルス(第1期).サイトメガロウイルス(第2期).単純ヘルペスウイルス.インフルエンザウイルス.細菌.梅毒など。 細胞の付加価値や分化の阻害を引き起こし.胎児の中枢神経系の発達不良や病変を引き起こす。 また.感染に起因する低酸素.高体温.ショック.毒素血症も胎児の中枢神経系を侵すことがある。 また.原虫やトキソプラズマに感染した動物に暴露されると.胎児の脳の発達が損なわれることもあります。
(2)薬物:抗甲状腺剤.グルココルチコイド.サリチル酸塩.抗てんかん薬.抗悪性腫瘍薬.抗精神病薬.ヨウ化物の過剰摂取.性ホルモン。 一般に妊娠初期は最初の3ヶ月が最も影響が大きく.投薬は原則禁忌とされており.4ヶ月目以降は比較的安全とされているが.それでもある程度の影響はある。
(3) 毒物:水銀.鉛.有機リン.一酸化炭素.有毒ガス。 喫煙.過度のアルコール摂取(胎児性アルコール症候群)
(4)放射線:放射線はDNAを切断し.胚に害を及ぼす可能性があります。 中でも受精卵から卵生までの期間は.胚が放射線に対して最も敏感な時期であるため.妊娠3ヶ月の骨盤内への直接照射は最も有害である。
(5)妊娠中の母体の健康状態:
心臓病.腎臓病.高血圧.糖尿病.妊娠中の重度の貧血を患い.胎児の発達過程で血液と酸素の不足を引き起こす女性.栄養不良により.妊娠初期の脳細胞の数や妊娠後期の脳細胞の大きさに影響し.また低体重になる素地がある.妊娠中の母親の年齢.調査によると妊婦のダウン症の発生率は30歳で1000分の1.40歳で1000分の10.45歳と言われています。 また.胎盤不全.子癇前症.多胎妊娠なども精神遅滞につながることが多いようです。
3.先天性頭蓋異常
例えば.原発性小頭症.神経管閉鎖不全.髄膜脳膨隆.先天性水頭症.小頭症.脳回奇形.脳貫通奇形を伴う頭蓋狭窄などです。
(ii) 周産期
早産.低出生体重児.出生時の傷害.臍帯が首に巻きつく.臍帯が短い.結び目がある.遷延陣痛.新生児の頭蓋内出血など.いずれも低酸素性虚血脳症と中枢神経系へのダメージにつながることがある。
(iii) 出生後
1.中枢神経系感染症
化学脳炎.病脳.結節脳.リウマチ脳など様々な感染症による中毒性脳症は.中枢神経系に障害を与えます。
2.核黄疸
ABO溶血.Rh溶血.新生児敗血症.アスピリンやスルホンアミドによる溶血など。
3.脳低酸素症
痙攣性発作.てんかん発作などは.窒息や低酸素を引き起こし.それが長く続くと中枢神経系にダメージを与えることがある。
4.外傷性脳損傷
外傷性脳損傷は.重症であればあるほど.神経系へのダメージは大きくなります。
5.栄養失調
糖分.脂質.タンパク質.ビタミン.ミネラル(鉄.亜鉛).DHAなど
6.内分泌・代謝異常
甲状腺機能低下症.低ゴナドトロピン性低ゴナドズムなど。
7.心理社会的要因
親.文化や教育の機会を奪われた子供.感覚を奪われた子供(例:聾唖.盲目.独房に閉じ込められることが多い)は.いずれも精神遅滞を発症しますが.良い教育が行われればかなり改善されることがあります。
精神遅滞の特徴
1.成長の遅れ 身長.頭囲.体重などの成長が同級生と比べて遅い。
2.顔の特徴:舌を伸ばす認知症.クレチン症の典型的な顔など。
3.皮膚・毛髪の異常:例:ケトン尿症の子どもの黄色っぽい髪と白い肌.結節性硬化症の子どもの顔面の皮脂腺腫。
4.頭蓋の形態異常:例:小頭症.水頭症。
5.体臭の異常:フェニルケトン尿症におけるラット尿臭など。
6.手足の運動障害:脳性麻痺による柔軟性の低下や運動失調など。
7.先天性奇形:例:耳の奇形.目の裂け目.関節.手足の指.内臓の奇形など。
8.感覚障害:視覚や聴覚に障害がある。
精神遅滞における精神活動の特徴
1.思考障害 思考が遅く支離滅裂.理解力の低下.支配的思考の喪失.具体的概念と抽象的概念の区別がつかない。
2.言語障害:言語・音声発達の遅れ.発音が不明瞭.最小限の言語.語彙の少なさ.不明瞭な音声.意味を表現できない.音声を理解できない.一部の患者は「叫び」または音声喪失を示す.など。
3.記憶:記憶力の低下.最近の出来事や過去の出来事を忘れる.あるいは記憶を失う.など。
4.知覚障害 知覚能力の低下.人や物を認識できない.危険を回避できない.周囲の環境に無感覚.昼夜逆転.知覚範囲の狭さなど。
5.注意障害 集中力の低下.注意力が持続しない.注意力の幅が狭い.記憶力が低下する。
6.情緒障害:ナイーブ.単純.浅い経験.刺激されやすい.興奮しやすい.自制心がない。 臆病.神経質.内向的.引っ込み思案.内気などの症状が現れることが多い。
7.行動障害 頭を叩く.手を噛む.歯ぎしり.服を破る.髪の毛を引っ張る.自傷行為.一部の攻撃的.破壊的.その他の反社会的な暴力などの定型的な反復動作がある。
8.人格形成障害 人格形成が困難.自制心がない.暗示にかかりやすい.扇動されやすい。
重症度等級分析
軽度.中度.重度.超重度
等級は概念的.社会的.実用的な領域の組み合わせに基づいています。 (DSM-5)
知能レベルに基づいた等級付けを行います。 軽度:IQ50~69.中度:IQ35~49.中度:IQ20~34 超重度:IQ<20。 (ICD-10 and CCMD-3)
診断根拠(CCMD-3を参照.ICD-10とDSMでは診断根拠不明)
1 軽度の精神遅滞 約75%~80%が学齢期に判明するのが普通
(1)IQスコア50~69.精神年齢9~12歳.
(2)学業成績不良(普通の学校で勉強しても落第や留年が多い)または作業能力不良(比較的簡単な手作業しかできない).
(3)自活可能.
(4)言語障害は明らかではないが言葉の理解や使用に程度の差こそあれ遅れが見られる。
2.中等度の精神遅滞 約12%の症例が.通常3~5歳の時に確認されます。
(1)IQスコア35~49.精神年齢6~9歳.
(2)通常の学校学習に適応できず.1桁の足し算と引き算ができる.単純作業はできるが.質と効率が低い.
(3)簡単な生活の世話は自分でできるが.監督と支援が必要.
(4)簡単な生活用語を習得できるが語彙が乏しい。
3.重度の精神遅滞 約7~8%.通常2歳前の背中に見られる。
(1)IQスコア20~34.精神年齢3歳.
(2)著しい運動障害またはその他の関連障害を示し.学習や労働ができない.
(3)自活できない.
(4)言語機能に著しい障害があり.言語でのコミュニケーションがうまくできない。
4.非常に重度の知的障害 約1~2%。
(1) IQスコアが20以下.精神年齢が約3歳以下.
(2) 社会的機能が完全に失われ.危険から逃れることができない.
(3) 完全に身の回りのことができず.失禁する.
(4) 言語機能が喪失している。
IQ70~85の境界知能
は.精神遅滞と正常知能の間の過渡的な状態であり.軽度の社会不適応を伴うことがある。 厳密には.境界知能は通常.精神遅滞と診断されることはありません。
精神遅滞と他の精神疾患との併発
精神遅滞が他の精神疾患と併発する確率は一般集団より高く.50%以上に達する報告もある。
1.統合失調症の併発
中国では.Zhang Minglian(1990)が.精神遅滞に伴う統合失調症の症状の頻度は.多い順に.緊張行動.感情不快.淡白.性的不品行.思考の貧困.幻覚.思考の弛緩.論理障害.被害妄想.奇想妄想であるとした。 行動障害や感情障害が顕著な症状です。
正常な知能を持つ人の統合失調症の症状は.多い順に.幻覚.被害妄想.論理障害.いい加減な思考.緊張病的行動.感情的不快感.平板化.性的不品行である。 認知活動の障害が顕著な症状です。
2.複合型双極性障害
知的障害者における複合型双極性障害の併存率は.2%~12%です。
躁病との併存は.多動性.過敏性.衝動性.感情の爆発が強調されます。
双極性障害と併存するうつ病は.活動性が低い.言葉が少ない.泣く.興奮する.不眠などの特徴があります。
3.てんかんの併存
入院中の知的障害患者のうち.てんかんを併存している割合は20~25%という研究報告がある。 てんかんに知的障害がある場合の併存率は15%です。
知能レベルが低いほど.てんかんが重症化し.発作のコントロールが困難になり.行動障害や人格障害の併存が顕著になると一般的に言われています。
4.ADHDの合併
多動性は精神遅滞の顕著な特徴であり.併存率は20%以上で.主に注意欠陥.多動性.衝動性として現れる。
5.自閉症
自閉症患者における知的障害の併存率は約75%であり.その臨床症状は異なるIQレベルに関連しているという報告がある。
6.複合行動障害
行動障害は.攻撃的行動.破壊的行動.定型的行動.社会的引きこもりなど.知的障害とよく関連します。 騒ぐ.叫ぶ.攻撃的または自傷的な行動.繰り返し体を回す.壁に頭をぶつける.指や局所の皮膚を吸う.などの症状が現れることがあります。
付属検査
1.心理的発達評価
1.知能評価 標準化された知能の測定法を用いて
スクリーニング尺度:
デンバー発達スクリーニングテスト(DDST):0~6歳の乳幼児の場合20分。
ピクチャー・ピープル・テスト:4~12歳
50項目質問型知能検査:4~7歳 15~20分
また.ピーボディ・ピクチャー・ボキャブラリー・テスト(PPVT).レーベン推論テストもよく使われています。
診断スケール:
ゲゼル発達診断スケール:5歳未満の乳幼児 30分
ベイリー乳幼児発達スケール:2ヶ月~30ヶ月の乳幼児 45分
ウェクスラー知能尺度(ウェクスラースケール):就学前.ウェクスラー幼児知能尺度(WPPSI).学童.ウェクスラー 学齢児童用ウェクスラー知能尺度(WISC-R);中国ビネーテスト尺度もより一般的に使用されています。
(2)社会適応行動評価
鄒奇華らによって改訂された乳幼児~中学生向けの適応行動尺度:6ヶ月~15歳。
姚淑樵.公堯仙が開発した「児童適応行動尺度」:3歳~12歳:。
アメリカ:精神遅滞協会(AAMD)が開発した適応行動尺度:Vineland Adaptive Behaviour Scale。
スクリーニングは.子どもの年齢に応じて適切なスクリーニング尺度を選択し.検査結果がカットオフ値以下であれば診断尺度で診断を確定することで行われます。
2.検査項目とその他の検査
遺伝・代謝スクリーニング(血液スクリーニング.尿スクリーニング).染色体分析.遺伝子診断.X脆弱性遺伝子座の検査.脳波検査.脳波トポグラフィー.頭蓋X線.CT.MRIなど.考えられる病因に応じて必要な検査項目を選択する。 特に家族歴や他の障害を伴う精神遅滞がある場合は.詳細な検査が必要です。
診断基準(CCMD-3)
1.18歳未満で発症する。
2.IQが70未満
3.程度の差こそあれ.社会的適応に困難がある。
軽度
(1) IQスコア50~69.精神年齢9~12歳
(2) 学業成績不良(普通の学校で勉強してもよく落ちたり成績を繰り返す)または作業能力不良(比較的簡単な手作業しかできない)
(3) 自己管理はできる
(4) 著しい言語障害はないが言語の理解や使用にさまざまな遅れがある
中等度
(1) IQ35~49.精神年齢6~9歳
(2) 通常の学校学習に適応できない.1桁の数字の足し算・引き算ができる.簡単な作業はできるが質・効率が低い
(3) 簡単な生活の世話は自分でできるが監督や支援が必要
(4) 簡単な生活用語をマスターできるが語彙が乏しい
重度
。 br /> (1)IQスコア20~34.精神年齢3歳未満<br /> (2)著しい運動障害またはその他の関連障害を示し.学習や労働ができない<br /> (3)自分の世話をすることができない<br /> (4)言語機能に著しい障害があり.口頭で効果的にコミュニケーションできない<br /> 非常に重い<br /> (1)IQスコア20未満.精神年齢およそ3歳未満<br
(2)社会的機能が完全に失われ.危険から逃れられない
(3)身の回りのことが完全にできず.失禁する
(4)言語機能が失われる。
鑑別診断
1.精神発達の一時的な遅れ
健常児の精神・身体発達は定常的な直線発達ではなく.ある段階では速く.ある段階では遅くなります。 言語能力や運動機能の発達が遅い健常児もいますが.いったん発達し始めると.一般的には普通に環境を理解し.適応していくので.すべての面で遅れをとることなく健常児に追いつくことができます。
慢性的な身体疾患や栄養失調.劣悪な教育環境などは.反応が鈍い.語彙が少ないなどの知的発達遅延の症状を引き起こし.精神遅滞と間違われやすくなります。 こうした外的なハンディキャップが解消され.生活環境や学習環境が改善されたり.身体的に回復すれば.子どもの知能は急速に回復します。
2.小児自閉症
自閉症の子どもの多くは精神遅滞を伴っており.精神遅滞の重症例では両者の区別が困難です。
自閉症の顕著な臨床的特徴は.社会的相互作用の障害.言語的・非言語的コミュニケーションの障害.狭い興味と固定観念的な反復行動パターン.無生物への過剰な愛着.または関連する感覚異常です。
知的障害者は.社会性が高く.他者との交流に積極的で.他者との交流を開始することさえあり.言語発達のレベルは不十分だが質的には障害されておらず.ロールプレイに参加することができ.定型的な行動パターンを持っていない。
3.小児期の統合失調症
小児期に発症した統合失調症患者は.知能障害.言語機能の障害.無気力.周囲の環境への曝露や適応の悪さなどを呈することがあります。 しかし.その多くは真の精神遅滞ではなく.思考障害.幻覚.妄想.感情無関心.緊張性恐怖.意思の低下.行動障害を特徴とし.経過は進行性である。
4.小児の注意欠陥多動性障害
この障害は.精神遅滞と同様に.不注意による学業不振.不躾.社会適応能力の低下として現れるが.注意欠陥.多動.衝動性を主な臨床症状とし.知能検査はほとんど正常範囲であり.その学力が知能レベルを著しく下回る。
診断の考え方
1.詳細な病歴を収集する
家族歴の有無.両親の近親交配の有無.出生前.周産期.出生後の有害な要因の干渉の有無.成長発達歴.子育て歴.過去歴.家族の文化・経済教育状態.など。
2.総合身体検査
(1)身体検査:身長.体重.頭囲.皮膚.指紋.毛の有無.頭部.脊椎.顔貌.四肢.内臓.外性器.その他の奇形。
(2) 神経学的検査:視力.聴力障害.四肢の麻痺.発作の有無など。
(3)精神状態の検査:患者の周囲との接触.言語によるコミュニケーション能力.顔の表情や感情反応.行動パターンや動作など。
3.心理発達評価
4.臨床検査
よくある臨床障害の種類
1.ダウン症
2.フェニルケトン尿症
3.ガラクトース血症
4.先天的精巣低形成。
5.先天性卵巣低形成
6.フラジャイルX症候群
7.先天性甲状腺機能低下症
8.結節性硬化症
9.胎児アルコール症候群
治療
メカニズム:脳の発達段階と損傷した神経細胞の修復性。
治療の原則:
早期発見.早期診断.
原因の特定.早期介入.
全方位.総合治療.
統合治療:リハビリ訓練を主軸に.投薬で補完.病院.学校.地域.地域組織が関わる。
I. リハビリテーション・トレーニング
1.外部環境の良い刺激は.知的発達を促進することができます。
2.内容(成長と発達の特徴との組み合わせ)
運動:3回転.6座.7回転.8這い.週1回の歩行などの粗大運動.触る.つかむ.手招きする.物を持つなどの微細運動ができる。
知覚:視覚.聴覚.嗅覚.味覚.触覚.バランス感覚など。
認知:大きさ.形.長さ.表裏.色.用途などの認知活動
言語:理解.表現(口頭・筆記)
セルフケア:継続.食事.睡眠.着脱.風呂.洗濯.調理.ゴミ出し.作業
日常生活に触れ.周囲のものに興味を導き.感覚識別力を高め.自律性を高める。
このような子どもたちが日常生活に触れ.身の回りのものに興味を持ち.感覚的な識別力.自律性.言葉で表現する力を養い.社会に向かっていくために.ある程度の生存能力.簡単な仕事をこなせるように指導しています。
社会適応:親を認識する.気分を表現する.家の住所を教える.要求を表現する.命令に従う。
II.病因治療
1.病因治療療法
先天性甲状腺機能低下症:甲状腺ホルモンを補充する。
先天性卵巣低形成症:4~6歳で成長ホルモンを服用し.それ以降(8歳以降)に服用する場合はアンドロゲンを追加する。 また.骨端部閉鎖後.二次性徴の発現を促すためにエストロゲンの投与を開始します(15歳以降)。
2.部分遺伝性代謝性精神遅滞の食事療法
一般的な臨床型
制限食品
食べられる食品
ガラクトースミア
乳製品
雑穀または代用乳
グルコネゲン貯蔵障害I型
果糖, ガラクトース
低脂肪食
糖分補給可能
ヒスチジン食品
低ヒスチジン食品・粉ミルク
先天性高ヒスチジン血症II型
高たんぱく食品
低たんぱく食
アルギニン含有食品
肝斑症
銅含有食品
銅含有量の多い食品は避ける
塩化カリウムや亜鉛の多い食品なら食べられる
3.外科治療ですが。 遺伝子治療
3.薬物療法
1.神経栄養剤
アミノ酸低分子ペプチド(セレブリシン).シタラビン.ピラセタム(セレブリシン).複合サルビア注射.タンシノンIIA.脳神経成長因子.シトクロムC.シチジン三リン酸.漢方
2.その他の薬剤
攻撃性・衝動性:抗精神薬 薬剤
攻撃性.注意欠陥障害:中枢神経興奮薬
併発てんかん:抗てんかん薬。
3.漢方薬
予後
精神遅滞は慢性で持続的な症状であり.予後は原因や重症度によって異なる。 軽度から中等度の精神遅滞は年齢とともに改善されますが.同年齢層の平均を下回る状態が続きます。
予防 精神遅滞に有効な治療法はなく.予防が特に重要です。
1.一次予防
目的:精神遅滞の原因を取り除き.病気の発生を予防する。
(1) 優生学に対する意識の向上:広報・教育の強化.近親者間の結婚の禁止.晩婚化と適切な出産.高年齢妊娠の回避.婚前検診の実施。
(2)妊娠ケアの強化:妊娠中の合理的な栄養摂取.有害物質や放射線への曝露の回避.妊婦の情緒の安定と幸福の維持.悪い習慣の排除.妊娠合併症の防止.早期教育の強化に留意する。
(3)周産期医療への配慮:難産.早産.低出生体重児.感染症などを避ける。
(4)良い子育て:合理的な授乳.子どもの精神衛生と健全な人格形成の働きに注意し.子どものために良い社会環境と家庭環境を確立することです。 中枢神経系の感染症や外傷性脳損傷を避ける。
2.二次予防
目的:精神遅滞に関連する障害を早期に発見し.可能であれば症状が現れる前に診断し.早期介入することにより.欠陥が発生しないようにする。
(1) 母子保健施設.幼稚園.学校において児童発達心理学の知識を応用し.乳幼児の定期的なスクリーニングを行い.障害の疑いのある児童を定期的にフォローアップし.早期介入を行うことです。
(2)社会的・心理的要因による精神遅滞児に対し.早期かつ集中的に教育・訓練を行い.リハビリテーションを促進する。
(3)精神遅滞に関連する基本的な知識を患児の保護者や学校教員に普及させる。 各種知的障害児の情緒・行動障害を積極的に予防・治療すること。
3.三次予防
目的:脳障害が存在した後.脳疾患を適切に診断・治療し.知的障害への発展を防ぐために.総合的な治療手段を講じる必要がある。
疾患の治療と障害の軽減には.患者が困難を克服し.患者が最良の機能状態を達成できるようにするための生活.感情.行動.社会適応に関する訓練が含まれます。 教育訓練では.自分の身の回りのことや生きていくための能力などを向上させることが主な目的である。
小児期では.歩行.社会的相互作用.コンチネンス習慣などの訓練が中心です。
思春期には.対人コミュニケーションなどの訓練や.不適切な性行動を避けるための教育が行われます。
成人期には.教育訓練の焦点は社会的発達(就職.結婚.育児)であるべきです。