1.血管腫と血管奇形って何？
これは昔から曖昧な概念で.多くの医師は血管腫と血管奇形をまとめて血管腫と呼んでいますが.実際には血管腫と血管奇形は全く別の疾患で.病態も臨床症状も予後も治療法も全く異なっています。 血管腫は腫瘍であるのに対し.血管奇形は先天性の奇形である。
血管腫には.乳児血管腫.化膿性肉芽腫.小葉状毛細血管血管腫.Rapidly involuting congenital hemangioma（RICH）などがあります。血管腫（RICH）.非浸潤性先天性血管腫（NICH）.房状血管腫（中川血管芽腫）.カポジ状血管内皮腫（カポジ状ヘマトイド腫瘍）。 (カポシキ型血管内皮腫.先天性エクリン血管腫性過誤腫.紡錘細胞性血管内皮腫
2.乳児血管腫は自然に治るのでしょうか？ いつ頃おさまりますか？ また.引いた後.普通の皮膚に戻ることはありますか？
乳児血管腫は新生児期に出現することが多いですが.皮下や内臓の血管腫は.出生時に完全に発症するものもありますが.通常は生後2～3カ月で発見されます。 乳児血管腫の自然経過は.増殖期.退行期および後期退行期に分けられる。 増殖期は生後数週間から始まり.4～10ヶ月間続きます。 腫瘍組織は.急速に成長する過分割および増殖した血管内皮細胞からなり.鮮やかな赤色または紫色を呈しています。 乳幼児の50%は5歳までに.90%は9歳までに治癒します。
3.乳児血管腫は通常どこにできるのですか？ また.その後の合併症はありますか？
乳児血管腫は体のどこにでもできますが.約60％は頭頸部に発生します。 体幹（25％）や四肢（15％）にはあまり発生せず.内臓が侵されることはほとんどありません。 顔面への発生分布も非ランダムであり.胚発生の融合線と顔面発生のサブユニットに関係があるようである。 乳児血管腫の解剖学的位置は.併存疾患の発生と関連しており.観察に特別な注意を要するかどうかを判断することができる。
乳児血管腫の部位と形態および対応する併存疾患の可能性
部位と形態
併存疾患
顔面期の大きな乳児血管腫
PHACE症候群
鼻先.耳.大きな乳児血管腫（特に表皮の突出）
永久的な傷と外見上の変化
乳児血管腫の部位と形態は.顔面期の乳児の血管腫（鼻の下）
鼻の下
瘢痕化した乳児血管腫の特徴
瘢痕化した乳児の血管の特徴
眼窩.口唇
潰瘍.変形
腰仙
脊髄塞栓症.泌尿器奇形
周皮.腋窩.頸部
潰瘍
多発
内臓（特に肝臓と消化管）
4. 血管腫の自然経過は？ また.どのような経過をたどるのでしょうか。
乳児表在性血管腫は.生後6ヶ月.特に最初の3～4ヶ月は非常に急速に成長し.6～10月はまだ成長しているものの.成長速度はかなり遅くなり.通常は9～12月にピークを迎えます。 しかし.乳児血管腫の中には.特に「混合型」の乳児血管腫では1～2歳の間に成長を続けるものもあり.個々の子どもの発達を予測することはまだ困難です。 深在性乳児血管腫は一般に表在性乳児血管腫よりも発見が遅く.成長周期が長い。 典型的な表在性乳児血管腫は.1歳頃に退縮し始め.腫瘍の中心部が明るい赤色から暗い赤色に変わり.徐々に周辺部に拡大し.最終的には灰白色に変化する。
表面的な中心部分は後退し始めるものの.腫瘍の深い部分や縁の部分は過形成のままであることもあります。 腫瘍が退縮した後は.いくつかの線維性組織に置き換わります。 表在性の乳児血管腫が退縮すると.局部の皮膚は緩んできます。 深在性小児血管腫が退縮すると.局所の色が薄くなり.温度が低下して組織が緩くなります。 1年に約10％ずつ退縮し.5歳までに約50％.7歳までに約70％.9歳までに約90％退縮します。 乳児血管腫の退縮は.皮膚が正常に戻ることを意味せず.約20％～50％の乳児血管腫では退縮後も皮膚の変化が残存する。
特徴的な変化は.軽症例では局所的な毛細血管の拡張.皮膚のしわ.軽度の色素沈着.軽度の組織学的変化.重症例では皮膚の弛緩.瘢痕形成.線維性脂肪の変形で.著しい局所組織学的変化をきたすことがある。 小範囲の乳児血管腫のほとんどは美容上の変化を起こしませんが.眉間.鼻先.耳などの特定部位は美容上の変化を起こすことがあります。 乳児血管腫の大きな部位は.特に表在性のものでは.治った後に瘢痕化する危険性があります。 潰瘍形成は程度の差こそあれ.瘢痕形成につながる可能性があり.その重症度は腫瘍の大きさや深さ.腫瘍自体に侵された皮膚の厚さなどの要因によって決定されます。
5.血管腫の最も一般的な合併症は何ですか？
ほとんどの合併症は.生後6ヶ月以内.つまり増殖期に起こります。 よくある合併症は.潰瘍.出血.感染症.他臓器機能障害.時にはうっ血性心不全などです。
6.乳児血管腫の治療法について教えてください。
乳児血管腫の治療法はたくさんあり.臨床観察.内服薬.手術.ホルモン剤.外用薬.レーザー.凍結.硬化療法などが代表的なものです。
7.乳幼児血管腫の場合.臨床的な経過観察にとどめ.治療を必要としないのはどのような場合ですか？
定期的に観察.待機.経過観察を行い.家族に血管腫の自然経過を説明し.理想的には他の患者の写真を見せて血管腫の退縮過程をさらに説明し.自然退縮が他のいかなる積極的治療の結果よりも優れていることを明確にすることである。 主な適応は.
退行期または退行後期の乳児血管腫.
合併症を起こしにくく.成長速度が遅い部位の小型の増殖性乳児血管腫.
Rapidly involuting congenital hemangioma（RICH）です。 RICHはBoonらにより最初に報告された。 RICHは典型的には.膨張した静脈を伴う紫紺色の隆起した腫瘍として.または拡張した毛細血管と周囲の血管収縮の白い輪を伴う隆起した灰色の腫瘍として.または紫紺色の皮膚を伴う扁平で浸潤性の増殖として.現れる。 大きさはさまざまで.ほとんどの場合.直径数cmです。皮膚表面の温度はわずかに上昇し.触診で雑音や震動が聞こえることもあります。 RICHは乳児血管腫と異なり.出生後の急激な成長期はなく.急速に退行し.12～18ヶ月で完全に治癒します。
また.いわゆる良性の新生児血管腫症も全身に血管腫が多発しますが.内臓血管腫との合併はありません。
両親は乳児血管腫症についてある程度の知識を持っており.退縮の可能性が非常に高い乳児血管腫症の治療に強い関心を持っています。
8.どのような場合に手術を行うべきでしょうか？
血管腫が退縮する可能性と.手術痕に耐えられる子どもの心理を十分に考慮した上で.手術を行う必要があります。 主な適応は.
体幹や四肢にある血管腫で.術後の瘢痕を隠すことができ.家族が術後の瘢痕を許容する心理的能力がある場合.
合併症を起こしやすい.あるいは起こしている乳幼児の血管腫.
血管腫が限局し.外側に大きく.先端があり.寛解後も皮膚の変化がある場合.
潰瘍形成.出血.他の非手術治療に効果がなく.薬に無効な血管腫.などである。 眼瞼の血管腫で.他の非手術的治療に効果がなく.薬物治療にも効果がないもの。
非浸潤性先天性血管腫（NICH）は.出生時に完全に形成され.女児よりも男児に多く.典型的には円形または楕円形で.皮膚からわずかに突出し.中心または周辺が淡く.表面には拡張した毛細血管が認められます。 直径は数cmから十数cmと様々で.平均的な大きさは5Mです。 皮膚温はやや上昇し.超音波ドップラーで急速な動脈血流を検出することができます。 病態は.中心血管を星状血管が取り囲むように細胞が小葉状に分布し.小葉の間には異常発達した静脈が多く.GLUT-1免疫組織化学は陰性です。 nichは決して治まりません。
大きな血管腫の場合は段階的手術が可能です
9.ホルモン療法の適応は何ですか？投与量はどの程度ですか？ また.毒性のある副作用はありますか？
1960年以降.全身性ホルモン療法が血管腫の治療の中心となっていますが.そのメカニズムはまだ解明されていません。 通常.プレドニゾロンまたはプレドニゾンの1日1回投与（2～4mg/kg）で.通常2～4週間効果が持続します。 治療期間は.年齢.治療の適応.成長の特徴により.数週間から数ヶ月と様々です。
ホルモン療法は.血管腫が急速に成長する生後6ヶ月以内が最も効果的ですが.少数の患者さんでは乳児期にも有効です。 途中で中止すると.必然的に血管腫のリバウンドが起こります。 メタアナリシスでは.血管腫に対するホルモン治療の効果は90％で.至適投与量は3mg/kgとされています。 副作用はありますが.ほとんどのお子さんは順調に成長し.中止後も同年齢のお子さんに追いつくことが可能です。 主な適応症は.
眼窩周囲血管腫.
気道血管腫は通常声帯下にあり.皮膚血管腫と合併することがあります。顔や首を含む大きな段階の血管腫の60%は気道血管腫を合併します。
新生児多発血管腫は稀で.内臓血管腫と合併した複数の皮膚血管腫で特徴づけられています。 臨床的にはピンポイントから大豆大の真っ赤な多発性血管腫として現れ.出生時または出生後数週間で形成された可能性がある。
肝血管腫はうっ血性心不全を引き起こす前に.肝臓への動静脈流の増加（超音波による）.心肥大および頻脈を示すことがある。
10.ピンヤンミシン治療の適応症は何ですか？
投与量はどの程度ですか？ その後.毒性副作用はありますか？
薬剤の臨床投与量は腫瘍の部位.種類.大きさによって異なりますが.通常はピンヤンマイシン0.5～1mg/cm3の用量で注射し.注射量は1回8mg以内.非常に大きな病変には16mg以内とします。有毒な副作用はまれである。 主な臨床適応は.
外観に影響を与え.外科的切除に適さず.手術後の外観に重大な影響を及ぼす顔面血管腫.
幼児胚血管の内皮的特徴を有する血管腫.
真皮深部および皮下組織に浸潤し.表皮は通常の厚さを保ち.腫瘍の表面は淡色または通常色である深部血管腫.です。 腫瘍の表面は淡青色または正常色で.表面に拡張した毛細血管（Telangiectases）が見え.その周囲に逆流した静脈があります。
他の治療法に反応しなかった血管腫。
11.イミキモド治療の適応症は何ですか？ また.毒性のある副作用はありますか？
イミキモドは免疫調節薬ですが.近年.主に真皮にのみ浸潤し.小葉状の真っ赤な紅斑を呈する表在性血管腫（いわゆるイチゴ状血管腫）に対して.イミキモド外用剤の有効性に関する文献報告が散見されます。 毒性副作用は非常に稀です。
12.レーザー治療の適応は何ですか？
また.「坐骨神経痛」の治療も行っています。
血管腫の治療には.いくつかのレーザーが使用されてきました。 パルス燃料レーザー（PDL）は1990年から使用されており.ほとんどの文献によると.PDLは表在性血管腫や血管腫が治まった後の残存紅斑の治療に適応があると報告されています。 治療は.血管腫がコントロールされるまで2～3週間ごとに行います。 PDLは浸透力が弱く.深部に到達できないため.深部血管腫の治療には適していません。 Nd-YAGレーザーも血管腫の治療に効果的ですが.潰瘍や瘢痕のリスクがあります。
13.化膿性肉芽腫とはどのようなもので.どのように治療するのですか？
化膿性肉芽腫（小葉状毛細血管腫）も小児に多い血管腫で.発生率は乳児血管腫に次いで2番目です。 発症年齢に制限はありませんが.小児に多く.1歳以前は少ないため.乳児血管腫と誤診されやすくなっています。 化膿性肉芽腫は.最初は上皮が無傷の数mm〜2M大の明赤色の丘疹として現れ.潰瘍を形成することが多く.先端を有することもあることを示しています。 皮膚粘膜があればどこにでも発生する可能性があり.頭頸部に多くみられます。 より多くの乳児血管腫は造血性で.容易に出血する。 少数の患者は局所外傷の既往がある。 化膿性肉芽腫は.新生血管腫または他の血管奇形病変に続発することがある。
敗血症性肉芽腫は感染症でもなく.肉芽組織でもなく.増殖性の血管性腫瘍で.小葉毛細血管腫と表現されることもある。 病変の部位や大きさにより.フェニトインの局所注射.手術.電気凝固.凍結.レーザーなどの治療が行われます。 大きな化膿性肉芽腫は.治療後に再発しやすい。 また.まれに術後合併症として.衛星のような多発性病変が発生することがあります。
14.叢状血管腫とはどのようなもので.どのように治療するのですか？
房状血管腫（中川血管腫）は.多くは乳幼児期に発生し.まれに先天性の血管腫があります。 局所真皮に毛細血管が結節状.不連続.末梢.膨隆.糸球体状に形成されたものである。 叢状血管腫の典型的な病態は.真皮内に球状に分布する稠密な毛細血管叢が特徴である。 病変部は亀裂状の血管腔に囲まれている。 場合によっては.Kasabach-Merritt症候群を発症することがある。 叢状血管腫の自然経過は予測不可能で.最小限の皮膚病変が残るだけで自然に治癒する患者さんもいれば.治癒せず.さらに進行する患者さんもいます。 治療法：外科的切除
15.Kasabach-Merritt症候群とは何ですか.またどのように治療するのですか？
カサバッハ・メリット症候群は1940年に初めて報告され.乳児血管腫の合併症と考えられていましたが.実際には別の種類の血管性腫瘍.特に合併症を起こしやすいKHE（Kaposiform hemangioendothelioma, KHE）の合併症であるとされています。 Kasabach-Merritt症候群は.出生時に存在することもありますが.ほとんどの場合.生後数ヶ月で発症し.著しい圧痛を伴う急速に成長する軟部組織腫瘍として認められます。 主な臨床的特徴は.血小板およびプロトロンビンの減少を伴う消耗性凝固障害である。 その他の血液学的異常は.Dダイマー形成.プロトロンビン時間異常.部分トロンボプラスチン時間異常.溶血性貧血である。
カサバッハ・メリット症候群は.大きな静脈や混合血管の奇形による消耗性凝固障害と混同されやすいと言われています。 主な特徴は.凝固因子とDダイマー形成の低下で.血小板とフィブリノゲンは.Kasabach-Merritt症候群ほど低下していません。 皮膚科.外科.インターベンショナルラジオロジー。
硬化療法は有効ですが.ほとんど治癒しません。
ホルモン療法単独では.Kasabach-Merritt症候群ではほとんど効果がありませんが.第一選択薬として用いられることが多いようです。
手術は有効な治療法ですが.成功率は低いです。
α-インターフェロンは一部の患者には有効であるが.ルーチン治療としては使用できない。
ビンクリスチン1-1.5mg/m2または0.05-0.65mg/kgは最近非常に有効な方法であると報告されているが.再発後の再治療が必要である。
輸血.フィブリノゲン輸血.新鮮血漿などの支持療法はある程度の効果がありますが.新たに輸血された血小板はすぐに腫瘍に消費され.さらに腫瘍の拡大を促進し.病状を悪化させるため.術前の致命的な出血の場合を除いて可能ならば避けるべきであるとされています。