病気の経過は.無症状で早期に耐えられるものから.いくつかのタイプの非ホジキンリンパ腫では急速に死に至るまで様々で.小児では %.成人では約 % が白血病様変化を呈しています。
I. 非ホジキンリンパ腫の病因について
非ホジキンリンパ腫の病因はいまだ不明であるが.現在の研究では.以下の要因が関係していると考えられている。
1.化学毒素と放射線は.いくつかのNHL患者の仕事と生活の中で形成され.様々な化学毒素への職業暴露は.発生率を増加させた。 広島の原爆地帯で生き残った人たちの中で 非ホジキンリンパ腫の発生率は高いです。 アンフェタミン.ダムトルクナトリウム.ある種の麻薬も悪性リンパ腫を引き起こす可能性があるとの報告があります。
2.免疫支持剤の大量投与により非ホジキンリンパ腫のリスクを抱える一部の臓器移植患者では.一般集団の40-100倍の免疫機能障害が見られる。 原発性免疫不全症.エリテマトーデスや皮膚筋炎などの結合組織病の患者では.非ホジキンリンパ腫が同時に発症することが多く.免疫機能不全が非ホジキンリンパ腫発症の契機となっています。
3.ウイルス感染症は.成人Tリンパ球性白血病において.ウイルスとリンパ系の悪性疾患との因果関係を証明し.ATL細胞にはHTLV-IのプロウイルスDNAが存在することが明らかになり.現在までにウイルス感染から発症したヒトリンパ系疾患として初めて同定されたものです。 しかし.非ホジキンリンパ腫のウイルスとの関連性については.今後さらに検討する必要がある。
II.非ホジキンリンパ腫の病理学的タイピング
非ホジキンリンパ腫は.形態や免疫学的特徴の異なる悪性腫瘍細胞が見かけ上集まっており.腫瘍組織の組織構造も異なる異質な疾患群である。 また.腫瘍組織の組織構造も異なるため.転帰や予後が大きく異なり.正しい診断と治療計画の立案に病理組織学的病期分類は不可欠です。
1940年以前は.非ホジキンリンパ腫はリンパ肉腫.網状肉腫.濾胞性リンパ腫の3つに単純に分類され.菌状息肉症のような皮膚リンパ腫は除外されていた。 その後.多くの病理学者が綿密な研究を行い.新しい型別方法をいくつか提案した。
1970年代後半.国立がん研究センターは上記の類型化の統一を図り.それに基づく分類名と基準を「暫定規定」として策定した。
NICの暫定NHL分類(1981年)
低悪性度悪性リンパ腫
A型：小リンパ球性タイプ。
B型：濾過性小リンパ球優位のタイプ。
C型：フィルター細胞.小リンパ球と大リンパ球の混合型。
中等度悪性リンパ腫
タイプD：フィルタリングセルラー.ラージセルタイプ。
E型：びまん性小空洞細胞優位型。
F型：びまん性小細胞・大細胞混合型。
G型：びまん性大細胞型。
高悪性度リンパ腫
H型：大細胞.親免疫細胞型。
I型：前リンパ球型（核が歪んでいるもの.歪んでいないもの）。
J型：小型の未分化細胞型。
その他（低悪性度から高悪性度のリンパ腫）
コンプレックスタイプ。
菌状息肉症
髄外性形質細胞腫。
組織球性タイプ。
入力不可.その他
過去30年間.中国の病理学者も外国の型別を基に我が国の特徴に合った非ホジキンリンパ腫の分類基準の開発に努力してきた。 1979年と1982年にそれぞれ洛陽と上海で会議が開かれ.我が国の型別方式を開発し.1983年に北京で開かれた全国リンパ腫研究シンポジウムでは改良型型別方式を開発して.主にB細胞型.T型.C型に区分している。 セルとその他のセルシリーズにそれぞれ対応しています。
全国リンパ腫研究シンポジウムにおけるNHLの病期分類について
B細胞系列リンパ腫
1.B型小リンパ球性リンパ腫。
2.形質細胞リンパ球性リンパ腫。
3.（大・小）有核リンパ球性リンパ腫
4.混合細胞リンパ腫
5.大型未分化リンパ腫。
6.B-免疫芽細胞リンパ腫。
7.形質細胞性リンパ腫。
8.バーキットリンパ腫
T細胞リンパ腫シリーズ
1.リンパ芽球様リンパ腫。
2.免疫芽細胞性リンパ節腫様T細胞リンパ腫。
3.T-免疫芽細胞肉腫。
4.透明細胞型リンパ腫
5.多発性細胞型リンパ腫。
6.粘液性肉芽腫-セザリー症候群.皮膚T細胞リンパ腫。
7.T小リンパ球性リンパ腫。
8, モノタイプの細胞型T細胞リンパ腫。
9.レナートT細胞リンパ腫。
組織球性肉腫
1.ホジキン病
2.未分類のリンパ腫
3.分類できない
中国の「北京型式」と「暫定規定」の主な違いは.大核型リンパ腫と小核型リンパ腫を1つの型にまとめている点である。 大きな違いは.中国では大小の有核リンパ腫細胞を1つの型にまとめているのに対し.「暫定規定」では細胞の大きさを重視し.小リンパ腫細胞型は悪性度が低いとする一方.大リンパ腫細胞型は大細胞型と同様に悪性度が高いと考えるべきで.小細胞型に比べ.その悪性度は高いとされています。
病変の広がりと転移
非ホジキンリンパ腫の広がりや転移は.HDのように発症時に1-2箇所のリンパ節に限られるのではなく.発症時に全身あるいは広範囲に及ぶことが多く.病変の進行に規則性がないことが特徴である。 浸潤部位としては.ウェイマウス輪.消化管.精巣.腹腔内リンパ組織などが多く.白血病様の血液学的変化を示す骨髄組織もあります。