中国では.筋萎縮性側索硬化症と運動ニューロン疾患は一般に混同され.通常.筋萎縮性側索硬化症（ALS）.進行性球麻痺（PBP）.進行性筋萎縮症（PMA）.原発性側索硬化症（PLP）という4つの臨床サブタイプに分類されます。 しかし.これらの4つのサブタイプを使用して一般化することが困難なALSの臨床診断基準を示す患者もいることが研究により示されている。 最近の研究では.世界神経連合エル・エスコリアルによるALSの8つの臨床表現型に着目し.発症年齢.診断遅延までの時間.前頭側頭型認知症の合併率.生存率.3年.5年.10年生存率に違いがあることを明らかにしています。 これら8つのタイプ分けは.診断時の臨床症状に基づいていますが.患者さんに関するあらゆる情報を収集し.経過観察中に継続的に修正されます。 1.古典的（シャルコー）ALS（C-ALS）：上肢または下肢に特徴的な症状または徴候があり.明確ではあるが顕著ではない錐体筋交い徴候を伴うもの。 髄質性ALS（B-ALS）：髄質性の発症で.構音障害や嚥下障害.舌の萎縮.筋束の振戦が見られる患者。 発症後6ヶ月間は.末梢性脊髄障害の兆候はありません。 コーンバンドル徴候は.最初の6ヶ月間は目立たないかもしれませんが.その後顕著になります。 3.嵌頓腕症候群（FA-ALS）：主に上肢の近位部の脱力と萎縮を伴い.徐々に進行することが特徴です。 このタイプは.病気の経過のある時点で.患者の上肢に病的な深部腱反射やホフマン徴候が見られるが.筋緊張の増大やクローヌスを伴わないものです。 発症後12ヶ月以上.患部機能が上肢に限局していること。 4.レッグス・イン・スーツ症候群（FL-ALS）：下肢の進行性遠位脱力および萎縮を特徴とする。 このタイプは.病気のある時点で患者の下肢に病的な深部腱反射やバビンスキー徴候が見られるが.筋緊張の増大やクローヌスを伴わないものです。 錐体型ALS（P-ALS）：錐体型が主体で.重度の痙性対麻痺／四肢麻痺を呈し.Babinski徴候やHoffmann徴候.腱反射亢進.顎の間代性ジャーキング.構音障害.偽球圧などを一つ以上認める臨床像である。 を麻痺させる。 痙性麻痺は発症初期に見られる場合と.発症後期に見られる場合があります。 これらの患者は.発症時に少なくとも2つの異なる部位の筋力低下と萎縮.筋電図上の慢性的かつ活発な脱神経など.下部運動ニューロンの重大な損傷の兆候を示す場合があります。 6.呼吸器系ALS（R-ALS）：発症時に安静時や座位時.労作時の呼吸困難などびまん性の呼吸障害を呈し.発症6ヶ月目以降は軽度の脊髄や髄質の兆候のみとなる患者さんです。 これらの患者は.上部運動ニューロン病変の徴候を示すことがある。 純下部運動ニューロン症候群（PLMND）：臨床的.電気生理学的に進行性の LMN の病変が認められる患者さんです。 このカテゴリーから除外されるのは.（1）標準化された神経節伝導試験で運動伝導ブロックを有する者.（2）UMNの臨床症状を有する者.（3）運動ニューロン様症候群の既往を有する者.（4）脊髄性筋萎縮症の家族歴を有する者.（5）SMN1遺伝子の欠失を有する者.（6）CAG患者の異常アンドロゲン受容体遺伝子重複により拡大した遺伝性の髄様脊髄性筋萎縮症.（7）神経画像診断を有する者.です。 (7) 構造的な損傷を除く神経画像研究。 8.純粋上位運動ニューロン症候群（PUMN）：これらの患者における上位運動ニューロン障害の臨床的徴候は.重度の痙性対麻痺/四肢麻痺.バビンスキー徴候またはホフマン徴候.極めて活発な反射.間代性顎運動.構音障害.偽球麻痺などです。 除外項目は.（1）追跡調査中にEscorial基準による下部運動ニューロン病変の臨床的または筋電図的徴候を示した患者.（2）運動ニューロン様疾患症候群の既往を有する患者.（3）痙性対麻痺／四肢麻痺の家族歴を有する患者.（4）遺伝子変異に関連した遺伝性痙性対麻痺患者です。