子供の湿疹が治らない.時には膿が出る.病院にも行き.漢方薬や西洋薬.クリームもいろいろ使ったが.それでもよくならない.子供の世話をしていると.こんな場面によく出くわす親がいます。 結局.他の子の湿疹は簡単に治るのに.なぜうちの子の湿疹はこんなに頑固なんだろうと思うしかなかった。 育児って大変なんですねー。
なぜ.子育てがこんなに大変なのか？ 他に理由があるのでしょうか？
医療従事者としてのアドバイスはこうです。
あなたのお子さんは本当に湿疹なのか.他のお子さんと何が違うのか.しっかり見極めてください。 本当に湿疹なのか.それとも他の病気の湿疹のような症状なのか？
生後すぐに膿瘍を伴う湿疹様皮膚炎を繰り返した場合.乳歯がなかなか抜けない場合.気管支炎や肺炎を繰り返した場合.保護者への注意喚起と「うちの子はどうしたんだろう」という自問自答の良い時期です。 もし.お子さんが気管支炎や肺炎を繰り返したら.「うちの子はどうしたんだろう」と考えることが大切です。なぜなら.これは単に湿疹ではなく.高IgE血症という原発性免疫不全の可能性があるからです。
高IgE血症：黄色ブドウ球菌の反復感染による慢性皮膚炎.膿瘍.肺炎を特徴とする原発性免疫不全症。 臨床検査では.血清IgE値の上昇.好酸球の増加.その他の非特異的な症状を示します。
半数以上が1歳未満の乳幼児に発症し.男女ともに発症する可能性があります。 皮膚の初期症状はアトピー性皮膚炎や慢性湿疹に似ており.強い痒みがある。 掻破部にはブドウ球菌の化膿性感染が起こりやすく.腫れ物.癰.いわゆる再発性の「寒冷性」ブドウ球菌性膿疱として表れる。 頭部に毛包炎.耳.頭.口.鼠径部などに膿疱.痂皮.剥離が見られることがあります。 眼球に眼瞼炎を起こすことがある。 上気道は感染症や肺炎を繰り返しやすく.重症化すると胸や肺の膿瘍を起こすことがあります。 また.関節の過伸展や爪のジストロフィー（白爪など）がよく見られ.年長児では骨折を起こすこともあります。
1.皮膚症状：慢性湿疹様皮膚炎ですが.分布や性質がアトピー性湿疹と異なり.生後すぐに現れる最初の症状で（生後35日以内に約80％に発疹）.境界が明瞭で痒みのある丘疹状または斑状の水泡性皮疹です。 病変は頭部や顔面.耳の後ろ.体幹の伸側部などに多く見られ.その重症度は季節に関係なく変化します。 皮膚生検では.表皮に大きな好酸球性浸潤を認め.表皮白色ヘルペスを併発する。
2.感染症の特徴：すべての小児が重度の感染症を繰り返し.その多くは生後3ヶ月以内に発症しています。 黄色ブドウ球菌を原因とする感染症の再発は.高IgE血症の最も一般的な症状である。 多くの場合.寒冷性皮膚膿瘍（赤み.腫れ.熱.痛みなどの軽い炎症反応からこの名がついた）.再発性気管支炎.肺炎などの症状が現れる。 肺黄斑症.肺膿瘍.胸部膿瘍.気管支拡張症などの合併症を引き起こす可能性があります。 その他.中耳炎.慢性副鼻腔炎.敗血症性関節炎.骨髄炎などの感染症がよく見られます。 鵞口瘡などカンジダ・アルビカンスによる粘膜の感染.爪のカンジダ感染による爪の萎縮や白爪も見られます。 その他の非細菌感染症としては.カリニ肺炎.帯状疱疹.皮膚ヘルペス.ヘルペス性角結膜炎などがあります。
3.筋骨格系症状：特異な顔貌の患者さんが多い。 頭蓋縫合の早期閉鎖と乳歯の喪失の遅れ.あるいは喪失しないことが特徴的である。 高IgE血症患者の72％は.8歳の時点で乳歯が非脱落.永久歯が未発生.あるいは乳歯と永久歯の両方があるため八重歯になっていると推定される。70〜90％の患者は.顔が粗く醜く.鼻梁が広く.鼻が突出しており.頬と顎の比率が不釣り合いになる（半顔面肥大症）。 また.骨折は高齢者に多く.1歳未満では少ないが.これは体重負荷に関係していると思われる。 骨折は無意識や軽微な外傷で起こることが多く.長骨.肋骨.骨盤などが対象で.骨折してもなかなか治らないため.IgEが高い患者さんで顕著にみられます。 側弯症は年齢とともに悪化し.若い子ではほとんど見えません。
4.その他の症状：成長遅延.骨粗鬆症.関節の過伸展.毛穴の拡大が見られることがあります。
慢性湿疹.乳児期に発症した再発性ブドウ球菌感染症.血清IgE値の持続的な高値.白血球の化学走性低下など.上記の臨床症状のいずれかを考慮する必要があります。 血清IgE値の上昇と好酸球増多は.高IgE血症の最も強い実験室的証拠である。 もちろん.血清IgEの上昇は.アトピー性皮膚炎や慢性活動性EBV感染症など.他の疾患でも見られることがあります。
臨床検査
患者の大部分は血清IgEの上昇を認め.通常2000u/mL以上.個人差はあるが最大50,000u/mLである。 しかし.IgG.IgA.IgM値はほとんど正常である。
患者さんには.慢性炎症に関連すると思われる血沈の上昇が長く続いています。
その他.貧血.総白血球数の正常値または上昇.好酸球の割合の増加などの非特異的な症状も見られる。
好中球の機能には様々な障害が見られることが多く.特に走化性が低下している。 抗原刺激に対する反応能力が低く.遅延型皮膚テストは陰性となることが多い。
治療法
この病気の治療は.まだ経験的なレベルにとどまっています。 高IgE血症の患者さんは.細菌感染症.特に黄色ブドウ球菌感染症を再発しやすいため.抗菌性ブドウ球菌感染症が治療の中心となっています。
IFN-γはB細胞によるIgE産生を低下させ.IgE値を低下させるが.他の免疫グロブリン値は影響を受けない。 さらに.IFN-γは好中球の走化性機能も改善できるため.現在使用頻度が高くなっているが.IFN-γ適用後に自己免疫性血小板減少を起こした患者もおり.依然として適用には注意が必要である。
また.重症の感染症では.ガンマグロブリンの点滴（IVIG）や血漿交換が感染の抑制につながりますが.この2つの方法は重症の湿疹にも効果的です。
高IgEの治療法として骨髄移植も報告されていますが.患者さんの免疫系を正常化させるため.感染症の症状を改善することはできても.骨折の発生を防ぐことはできないことに注意が必要です。
予後について
この疾患の長期的な予後は不明です。 早期に診断され.積極的に治療された方は.感染症が少なく比較的予後が良好ですが.そうでない方は重症感染症により死亡する可能性があります。 また.この病気はリンパ系悪性腫瘍に発展する可能性があります。