血管腫について知っておくべきこと

I. 血管腫の自然経過は? その結果は?
血管腫の自然経過は.増殖期.安定期.退縮期に分けられます。 増殖期は通常6~8カ月続きますが.1年以上かかるケースもあります。 出生時には蚊に刺されたような痕やピンポイントの赤い点.あるいは薄片として始まり.その後数ヵ月かけて周辺に拡大し.非常にゆっくりと成長するものもあれば.数週間で正常組織の広い範囲を巻き込み.より深く破壊的に拡大するものもあります。 サテライト病巣はしばしば表層病変の周囲に出現し.その後徐々に中心部と融合する.あるいは多中心性に成長することがあります。 全身に多発性病変として現れるものもあります。 通常.1歳前後で安定期に入り.腫瘍の増殖は停止します。 病変部に灰白色の点が現れ.徐々に拡大または融合し.皮下腫瘤が軟化し始めると退縮期となります。 四肢の血管腫の退縮は.顔面のそれよりも早いです。 これらの血管腫の自然経過の重要な特徴は自然退縮であり.そのメカニズムはまだ解明されていませんが(病理学的基盤は乳児期の毛細血管の変性で.線維組織と脂肪組織に置き換わっています).75-80%の小児は7歳までに完全な自然退縮を達成するとされています。
乳児血管腫は経過観察でよく.治療の必要がないのはどのような場合でしょうか?
増殖初期の血管腫では.明らかな増殖がない場合や増殖が非常に遅い場合を除き.一般に積極的な治療の概念を確立すべきです。このとき.血管新生過程の一部を中断する治療を行うことは.病変の増殖による様々な合併症を予防し.後の外観の回復に資するものであると言えます。 特に.顔など明らかに外見に関わる部分は.病変が数年.あるいは10年以上にわたって子どもや親の身体的・精神的なトラウマとなるため.自然に消えていくのを放置してはいけないのだそうです。
C. 乳児血管腫は通常どこに発生するのですか? また.合併症はありますか?
乳児血管腫の概念は.血管内皮細胞の増殖によって特徴づけられる血管由来の腫瘍に限定されています。 増殖傾向のない内皮と裏打ちの血管からなる血管疾患は血管奇形となる。 乳児血管腫は体のどこにでも発生し.多くは皮膚や皮下組織(主に頭部と顔面).次いで口腔粘膜や筋肉.肝臓.骨.脾臓.神経系.時に消化管や腎臓などの組織にも発生します。
血管腫の合併症としては.
1.局所合併症:出血.感染.潰瘍.壊死。
2.全身合併症:Kasabach-Merritt症候群.重要臓器組織の圧迫(頸顔面血管腫).鬱血性心不全.消化管出血などです。
血管腫の最も深刻な合併症は:Kasabach-Merritt症候群:これは血小板減少性紫斑病の幼児や小児の大きな毛細血管腫として現れ.単に血小板減少によるものではなく.消費性凝固症候群の結果であることが分かっています。
D. 乳幼児血管腫の治療法について教えてください。 最新の薬物療法は?
著しい増殖がない場合を除き.増殖初期の血管腫に対しては.一般的に積極的な治療の概念を確立する必要があります。 この時期に血管新生過程のある部分を遮断する治療を行うことは.後の美容的回復だけでなく.血管腫増殖による合併症を予防する上でも有効な手段です。 具体的な状況に応じて.以下の治療法があります。
1.レーザー治療:パルス色素レーザーが望ましく.一般に二次的な瘢痕形成や色素沈着の変化が起こりにくいですが.レーザーの浸透力が弱く.通常1.5mm以下なので.表面的で小さい.成長が遅い.または一部停止したイチゴ状血管腫に対してのみ.瘢痕形成や永久的な色素沈着変化が起こらないことを前提に使用する必要があります。 この条件を満たす症例があり.経験豊富な人材が現在確保できる場合にのみ適用する必要があります。 また.Nd.YAG.CO2レーザーの非選択的光熱作用による治療は.淘汰される傾向にある。
2.硬化療法:治療が簡便で広く行われている。 硬化剤の種類によって.血栓や血巣の血栓症.内膜の損傷や局所組織の線維化につながり.その役割は様々です。 一般に用いられる硬化剤には.無水アルコール.タラ肝油酸ナトリウム.尿素.ピニャマイシン(最近ではポリグラウシン)などがあり.高張塩化ナトリウム.漢方製剤も同様の結果を示します。 硬化療法は患者の観察と長期間の継続が必要であり.かなりの症例で手術の外傷を避けることができる。
3.ホルモン療法:血管腫に対する副腎皮質ホルモンの内服や局所ホルモン注射は.血管新生抑制作用により血管腫の毛細血管や内皮細胞の増殖を抑制する。 古典的なプレドニゾン経口投与法は.体重1kg当たり4mgを隔週の朝に8週間投与し.その後2~3週間の間隔で半週ずつ減量し.通常は2コース以下の治療を行う。 大型の頭部および顔面の過形成血管腫.全身の多発性過形成血管腫および種々の合併症を有するもの.または正常な生理機能に影響を及ぼす過形成症状を有するものに一般的に使用される。 ホルモン療法の投与量が多く.治療経過が長く.合併症がある場合は.適応を厳格に管理する必要があります。 初回治療で効果的に発現しない血管腫は.ホルモン療法に感受性がないことを示唆しており.高用量のホルモン療法を行うべきではありません。 治療前に副作用の可能性について保護者に説明し.綿密なフォローアップを行う必要があります。
4.放射線療法(アイソトープ治療を含む):放射線療法は血管腫の増殖を抑制し.退行期に入るまでの時間を短縮し.血管腫を沈静化させることができます。 X線照射.放射性核種ドレッシング.ラジウム照射などの方法があります。 確実で客観的な治療法です。 しかし.局所的に皮膚の色素脱失.瘢痕形成.毛細血管拡張を起こすことがあり.血管腫が治まった後の最終的な皮膚の仕上がりに影響を与える可能性があります。 また.長期的には悪性腫瘍が発生する可能性もあります。
5.凍結療法:皮膚表面にある急速に成長する血管腫の小部位に対して治療的意義があり.血管腫を直接治癒させたり.成長を停止させたりして退縮期に入るまでの時間を短縮させることができます。
6.外科的治療:限局した小さな病変で直接切除・縫合できるものは.成長の早い段階で外科的に切除することが原則ですが.術後に切開部が目立たないことを想定する必要があり.生後間もない乳幼児でも検討することが可能です。 線維性血管腫の残存や弛緩を伴う皮膚の変色など.外観に不満のある退行性血管腫に対しては.外科的に外観を改善することが可能です。
7.その他の方法:マイクロ波治療.透視下でのインターベンション治療.高エネルギー超音波治療などが臨床で行われていますが.治療法自体の欠点もあり.臨床応用は限定されています。
血管腫の最新の薬物療法:近年.血管腫の治療にプロプラノロールが経口投与され.満足のいく結果を得ており.特に局所治療が困難な血管腫の多発.頭部.顔面.特定部位に有効である。 心肺疾患及び禁忌を除外した後.心電図及び血糖値を定期的に確認しながら.1日1回1,2~1,5mg/kgを経口投与する。 最低心拍数は80拍/分以下であってはならない。 6~9ヶ月間服用し.徐々に減量して中止する。 現在.中国の一部の病院では最初の治療として使用されています。
V. ホルモン療法の適応症は何ですか? 有毒な副作用はありますか?
血管腫に対する副腎皮質ホルモンの内服やホルモン剤の局所注射は.血管新生を抑制することで毛細血管や内皮細胞の増殖を抑えます。 頭部や顔面の大きな増殖性血管腫.全身に多発する増殖性血管腫や様々な合併症を有するもの.増殖期が正常な生理機能に影響を及ぼすものなどによく用いられます。 ホルモン療法の投与量が多く.治療経過が長く.合併症がある場合は.適応を厳格に管理する必要があります。 最初の治療コースで効果的に発現しない血管腫は.ホルモン療法に感受性がないことを示唆しており.高用量のホルモンで治療すべきではない。 一般的な毒性:身体的成長の一時的な鈍化.クッシング症候群に似た外観.行動変化(例:過敏性.泣き虫).消化管潰瘍.体重増加.感染症.高血圧症または肥大型心筋症。 処方通りに服用した場合.重大な合併症が起こることはほとんどなく.肥満などの合併症が起こったとしても.服用を中止すると徐々に回復します。
VI.血管腫の代表的な合併症は何ですか?
血管腫の合併症としては.
1.局所合併症:出血.感染.潰瘍.壊死。
2.全身合併症:Kasabach-Merritt症候群.重要臓器組織の圧迫(頸顔面血管腫).鬱血性心不全.消化管出血などです。
血管腫の最も深刻な合併症は:Kasabach-Merritt症候群:血小板減少性紫斑病を伴う乳幼児の大きな毛細血管腫として現れ.これは単に血小板減少によるものではなく.消費性凝固障害の結果である;この症候群は乳幼児の血管腫のわずか1%を占めるが死亡率は50%に達する;
血管腫の最も深刻な合併症は.Kasabach-Merritt症候群:毛細血管腫を伴う血小板減少性紫斑病の患者において見られる.血球減少のための血管腫。