血球貪食症候群（HPS）は.血球貪食性リンパ組織球症（HLH）とも呼ばれ.1979年にRisdallらにより初めて報告されました。 臨床症状としては.発熱.肝脾腫.血小板減少.生化学的変化.組織球減少などがあります。 本症は.遺伝子変異による免疫不全が原因の遺伝性のものと.感染症.腫瘍.自己免疫疾患などに続発する後天性のものとに分けられる。 通常の状態でのHPSの病態は.高炎症状態による制御不能で効果的でない免疫反応によるものである。体は様々な病原体によって刺激され.リンパ球や単核マクロファージは過剰に活性化され制御不能の状態に陥り.炎症性サイトカイン.ILC1やIL-6を大量に分泌して発熱し.活性化マクロファージやTNFによって肝臓障害.高トリグリセリド血症となる。 TNF-α.TNF-rは造血前駆細胞の増殖を抑制し.血球の生産を低下させる。 本症候群は急速に進行する危険な疾患であり.未治療の患者さんでは高い死亡率を示します。 臨床診断は.国際組織球症学会が2004年に発表した血球貪食症候群の診断基準に基づいています。