狭義の「運動ニューロン疾患」（MND）は「筋萎縮性側索硬化症」（ALS）を指すため.ここでいう治療とはALSの治療となります。 あらゆる病気の治療において.西洋医学の基本理念は.病気の原因と病態を明らかにし.その原因と病態を治療することです。 例えば.細菌性肺炎の原因は細菌感染ですから.治療の基本は細菌を殺すための抗生物質です。 ALSの病因は明らかではなく.このことが西洋医学において決定的で的を射た治療法がない根本的な理由となっています。 病因は不明であるが.一般的には「酸化的障害」「興奮性アミノ酸毒性」「ミトコンドリア機能障害」が共通の病態であるとされている。 現在の治療も.こうした部分に向けられています。 Riluzole（リルゾール）は.「興奮性アミノ酸毒性」のメカニズムを標的とした興奮性アミノ酸拮抗薬であり.ALSの進行を遅らせることが臨床的に証明されている今のところ唯一の薬剤です。 1994年.Bensimon Gは.ALSにおけるリルゾールの最初の小規模ランダム化二重盲検比較試験を権威あるNew England Journal of Medicine誌に発表しました。 1996年.2つの大規模臨床試験の結果がNeurology誌に発表され.いずれもリルゾールが患者の生存期間を適切に延長することが示された。 同年.Lancet誌に掲載された別の研究では.リルゾールの異なる用量の効果を比較した結果.100mg/dの用量が最も効果的で.患者さんの忍容性も最も高いことが示されました。 200mg/dでは副作用が大きすぎて患者さんが耐えられない。 この20年間.基礎研究および臨床研究により.リルゾールが患者の生存を適切に遅らせることができることが実証され続けています。 しかし.その効果は病気の進行を遅らせる程度で.元に戻すことはできず.病気の進行を止めたり.患者さんの体力を回復させたりすることは困難です。 このことは.服用前にしっかりと確認しておく必要があります。 本剤は高価であるため.経済的に可能であれば.1日100mg（50mg/回.1日2回）を使用し.投与の前後1時間は他の薬や食物を摂取しないことを推奨します。 経済的に困難な場合は.50mg/d（25mg/d.2回/日）を使用することができる。 様々な研究により.この薬剤は早期に使用するほど効果があることが分かっており.進行した患者さんには推奨されなくなってきています。 そのため.早期診断と早期治療が重要です。 リルゾールは.ごくまれに肝機能異常を起こすことがあるので.服用後1ヶ月間は肝機能の検査を行い.その後も定期的に検査を行ってください。 肝機能が正常上限の3倍以上の場合.継続的な使用は推奨されません。 また.ごく一部の患者さんでは.服用後に筋力低下がかえって著しく悪化することがあり.このような患者さんにも継続投与はしない方が良いとされています。 様々な理由でリルゾールを服用できない患者さんには.「ビタミンC＋ビタミンE＋コエンザイムQ10＋レボカルニチン」の大量摂取を行うことができます。 高用量のビタミンCとビタミンEは強力な抗酸化物質で「酸化損傷」のメカニズムをターゲットにし.「コエンザイムQ10＋レボカルニチン」はミトコンドリア機能保護物質で後者のメカニズムをターゲットにしています。 この組み合わせは理論的には有効ですが.臨床的には証明されていません。 利点は.安価で副作用が少なく.患者さんの忍容性が高いことです。 ALSは非常に消耗の激しい病気であり.栄養不足や酸素供給量の減少があると.急速に進行してしまいます。 したがって.患者は高カロリー.高タンパクの食事をし.MSGやチキンなどの味付けを避け.「脂質低下剤」を服用しないようにする必要があります。 体重が減らないように.あるいは微増するようにすることが重要です。 体重の10％以上減少したり.食事に30分以上かかる場合は.胃カメラで腹壁に管を入れ.瘻孔から食事ができるようにする「胃瘻」を検討します。 怖いと思うかもしれませんが.手術やケアは複雑ではなく.入浴に支障がある以外は.通常.患者さんに大きな不快感を与えることはありません。 瘻孔のチューブは1年に1回交換します。 病状が進行すると息苦しさや息切れを感じることがあるので.肺機能検査を行い.FVCが75％以下の場合は非侵襲的人工呼吸器の使用を検討する必要があります。 ALSの患者さんでは.呼吸筋の衰えにより.肺にガスを吸ったり吐いたりすることができなくなることが主な原因です。 非侵襲的人工呼吸器は.吸気と呼気の振幅と深さを大きくしてガス交換を可能にするのに役立ちます。 両方の呼吸に問題があるため.バイレベル非侵襲型人工呼吸器を選択することが重要である。 最初は1日1時間から使用し.患者さんの忍容性を見ながら徐々に時間や回数を増やしていくことができます。 リルゾール.栄養供給の確保（胃瘻造設）.酸素供給の確保（非侵襲的人工呼吸器）の3つが.病気の進行を遅らせることが実証されている主な治療法です。 また.症状の改善に特化した対症療法があります。 例えば.複合不安症の患者さんには「5hydroxytryptamine reuptake inhibitor」.不眠症には「Zopiclone」「Synthroid」などの新しい抗不眠症薬が使われますが.精神安定剤の使用は推奨されません。 精神安定剤は.筋力低下を悪化させ.呼吸を抑制する可能性があるため.お勧めできません。 唾液分泌を抑えるためにアミトリプチリンや654-2を使用することができます。 前者は抗不安作用や抗うつ作用がありますが.これらの薬は副作用が多いので.医師の監督のもとで使用する必要があります。 痛みのある患者さんには.「フェンビット」などの非ステロイド系抗炎症薬を使用することができます。 痰を簡単に吐き出せない患者さんには.痰吸引薬や咳止めの機械を使用して痰の吐き出しを補助することがあります。 ALSのメカニズムとして考えられる様々な臨床試験が行われており.よく知られているものに「リチウム」「セフトリアキソン」「コロニー刺激因子」「特殊なタイプの免疫調整剤」などがある。 “特殊なタイプの免疫調整剤 “など.しかしすべて失敗している。 今年のALS年次総会では.NP001というオリゴヌクレオチドモジュレーターがALSに有効である可能性が報告されたが.まだ大規模な臨床的検証は行われていない。 ALSの病態は現在も不明であるため.治療の道のりはまだ長い。 特に.ALSの治療法として主張されているものの中には.「幹細胞移植」を筆頭に.臨床的に証明されていないものさえあることに注意しなければならない。 2008年に衛生部が発表した声明によると.中国は血液疾患の治療以外の用途での幹細胞移植を認めていないとのことです。 「幹細胞治療には大きな期待が寄せられていますが.細胞移植経路.細胞の生存.成長・分化経路など未解決の問題が多く.点滴や腰椎穿刺.定位移植だけでは成功は望めません。 国が承認し.国が資金を提供する数少ない幹細胞移植研究については.無料で行われ.家族は直面する可能性のあるリスクについて十分に説明を受けることができます。 ところが現在.一部の病院や医師が幹細胞移植の有効性を宣伝し.患者を誘引していわゆる幹細胞移植に巨額の資金を費やし.結果が出ないばかりか.経済的にも大きな損失.そして何より治療のための貴重な時間を失っています。 このような特殊なシステムのため.保健当局はこれらの病院を規制することができないのです。 同様に.「神経再生」「神経修復」など.自己流で考案されたいわゆる治療法も多く.いずれも患者を勧誘し.金銭を得ることを第一に考えており.患者やその家族は.それに引っかからないように注意する必要があります。 漢方では.ALSは「非力な病」であり.治療が難しい疾患でもあります。 ALSの治療において.漢方薬と西洋医学を併用することに反対しているわけではありません。 しかし.漢方薬はその繊細さゆえに悪用されやすいので.患者さんには通常の公立三次病院で治療を受けるよう注意を促す必要があります。 似非漢方医の見分け方は.処方箋を出さず.患者さんが自分で薬局で薬を買わずに.病院でしか手に入らない場合は.詐欺に違いないとのことです。 生活面では.ALS患者は適切な活動に注意を払い.非労作を前提とし.激しい運動をせず.外傷を避け.楽しい気分と楽観的な態度を保つことが病気の発症を遅らせるのに有効である。