I. 運動ニューロン疾患への関与の程度。
1. 脊髄の前角細胞
2.脳幹運動核
3. 皮質の錐体細胞と錐体路。
運動ニューロン疾患の発症率。
発生率：年間発生率は約2/10万.人口有病率は4〜7/10万.90%以上が播種性である。
成人における有病率：通常.30～60歳で発症し.男性に多い。
遺伝性：発症者の5-10%が遺伝性で.そのうち20%はSOD1遺伝子の変異として検出されることがある。
運動ニューロン疾患の病因について。
1.遺伝的要因.SOD1遺伝子変異は.運動ニューロン疾患の病因で最も研究されている要素の一つである.SOD1は.銅/亜鉛スーパーオキシドジスムターゼと呼ばれるヒト全細胞高発現タンパク質.です。
2.興奮性アミノ酸の毒性。
3.フリーラジカルによる酸化的損傷。
4.神経フィラメントと神経細胞の変性。
5.ミトコンドリアの形態と機能の異常。
6.環境因子とウイルス感染症。
運動ニューロン疾患は異質な疾患であり.研究に関わる多くの仮説はMNDの病因の全過程を説明できるものではありません。
運動ニューロン疾患の病態の1つの段階.または関連に過ぎないかもしれません。 運動ニューロンが損傷する過程にはどのようなメカニズムがあり.MNDの原因は何なのでしょうか？
運動ニューロン障害の原因や.MNDにおいて運動ニューロンだけが選択的に関与するメカニズムについて.明確な結論は出ていない。
運動ニューロン疾患の臨床的類型化。
1.筋萎縮性側索硬化症（ALS.インターネット上では「先端巨大症」と呼ばれることが多い。）
2.進行性脊髄性筋萎縮症(PSMA)
3. 進行性髄質麻痺（PBP）（別名：bulbar palsy）。
4.原発性側索硬化症（PLS）
V. アンシラリーテスト
1.神経生理学的検査
(1) 筋電図・神経伝導速度測定：運動ニューロン疾患の診断.特に初期段階において最も価値のある手段です。
(1) 筋電図・神経伝導速度測定：運動ニューロン疾患の診断.特に初期の診断に最も有用な手段です。
(運動誘発電位（MEP）：ALSおよびPLSが運動ニューロン疾患と関連していることが示されているように.この検査はMNDにおける上部運動ニューロンの関与を示す客観的な証拠を提供するものです。
ALSとPLSでは中枢運動伝導時間が延長するため.この検査はMNDにおける上部運動ニューロンの関与を示す客観的な証拠となる。
(3) 単線筋電図（SFEMG)
2.MRI検査。
3.脳脊髄液の検査
VI.運動ニューロン疾患診断のポイント
1.中年の陰湿な発症.慢性進行性の経過。
2.筋力低下.筋無力症.筋束の振戦.腱反射亢進などの上部・下部運動ニューロン病変の徴候.病理学的徴候など。
3.神経生理学的検査により.4区分（脳幹.頸部.胸部.腰仙髄）のうち少なくとも3区分に神経原性障害が認められること。
神経生理学的検査により.4つのセグメントのうち少なくとも3つ（脳幹.胸部.腰仙髄）に神経原性障害を認める。
4.感覚障害.排尿・排便障害がないこと。
5.臨床症状を説明しうる他の疾病の除外。
運動ニューロン疾患における疾患の鑑別。
運動ニューロン疾患の非定型症例は.以下の疾患と区別する必要があります。
1. 脊髄性筋萎縮症(SMA)
2.脊髄型に放射状頸椎症を併発したもの。
3. 多巣性運動ニューロパチー(MMN)
4.一肢性筋萎縮症（平山病）
5.ALS重積症候群
6.X連鎖性脊髄球神経衰弱症（ケニー病）
7, 脊髄空洞症
8.ポスト・ポリオ症候群
9.頚椎と腰椎の複合神経根症
10.CIDP
11.良性筋束性振戦
VIII.運動ニューロン疾患の治療法
MNDの有効な治療法はありません。MND治療の目的は.様々な有効な方法と実際的な手段により.患者の生存と生活の質を改善し.延命させることです。
1.リルゾールは.別名リルバストと呼ばれ.ALS（運動ニューロン疾患.先端巨大症）の治療薬として米国FDAから唯一承認されている薬剤で.成人には50mgを1日2回投与し.服用時には定期的に臨床検査が必要です。
2.高用量で経口投与する各種ビタミン剤で.効果には個人差があります。
3.漢方薬（いくつかの処方と薬で患者を助けることができます。）
4.アロパシー治療。
5.支持療法と精神療法。
6.包括的な治療と効果的な看護方法。