I. 肺高血圧症の原理 肺高血圧症を合併しうる先天性心疾患は.心房中隔欠損.心室中隔欠損.動脈管開存.完全心房中隔欠損.異所性肺静脈還流.右心室二重出口などの左-右シャントを有する先天性心疾患である。 発生機序は.主に心内血液の左から右へのシャントにより肺の血液量が増加し.肺動脈圧が上昇することである。 これは最初は純粋に動的な増加であり.左から右へのシャントを中断することができれば.肺動脈圧は正常な状態に戻る。 肺動脈圧が上昇し続けると.肺動脈の内膜や中間層が過形成され.内腔が狭くなって血流が悪くなり.微小血栓が形成されて肺高血圧症がさらに高まります。 肺動脈圧が左室圧を上回ると右から左へのシャントが起こり.静脈血と動脈血が混じるため心原性チアノーゼを起こし.その後.右心不全で死亡します。 この時点で臨床的にはアイゼンメンゲル症候群と呼ばれ.チアノーゼ.杵状指（足指）.肝腫大.腹水.両下肢水腫が認められる。 肺高血圧症は通常.圧力によって軽度.中等度.重度に分類されます。 肺動脈圧が30～60mmHgは軽度.60～90mmHgは中等度.90mmHg以上は重度とされています。 肺高血圧症に対する外科的治療のタイミングは非常に重要で.一般的に中等度以下の肺高血圧症に対する外科的治療は成績が良く.中等度以上は成績が悪くリスクも高い。 通常.20歳代でアイゼンメンガー症候群の後期を発症する患者さんに毎年数名遭遇し.親子でトラウマになっている。 肺高血圧症の初期は.食事や活動に支障がないことが多く.親御さんも「たいしたことない」と思っているのですが.症状が出るころには手術の好機が失われていることがあります。 したがって.心疾患予備軍であることがわかったら.速やかに通常の病院で検査・診断を受け.専門家の治療アドバイスを聞いて.最善の外科的治療を受けることをお勧めします。 これらの病気では.症状が明らかでない場合は1～3歳で.肺炎の再発や心不全.上気道.栄養失調などがある場合は1歳以内のなるべく早い時期に手術を行うことが望ましいとされています。 軽度から中等度の肺高血圧症では.プロチルベストロール.ロントプリル.シルデナフィルによる肺動脈圧を下げる術前治療を1～2週間行い.その後手術を行うことができますが.重度の肺高血圧症患者では.酸素.心筋.利尿剤による術前治療と.肺低血圧治療剤を4～6週間適用し.肺動脈圧の見直しと全肺血管抵抗の測定.全肺の場合は 全肺血管抵抗が8wd単位より大きい場合は手術は禁忌であり.4wd単位より大きい場合は手術のリスクが高く.予後が悪い。 四.予後 軽度から中等度の肺高血圧症は.術後の回復が良く.肺血管は一般的に術後に正常な人間の基準に回復することができますが.重度の患者は術後に小さな肺動脈からすぐに回復しない一方.一部の患者は術後に徐々に回復します。少数の患者は肺血管疾患を悪化させ続け.右心不全に至る可能性があるので.重度の患者は術後に肺動脈圧の治療を続ける必要があります。 以上のことから.先天性心疾患の患者さんは.できるだけ早く病院で検査・診断を受け.病気の進行度合いを把握することが強く望まれます。 なお.先天性心疾患には腫瘍と同じように初期.中期.後期があることに留意する必要があります。