先天性頭蓋異常は.1つ以上の頭蓋縫合の早期閉鎖によって引き起こされ.先天性頭蓋顎顔面異常の中では比較的よく見られるグループである。
早期に閉鎖した縫合の位置や数によって.先端頭蓋.斜頭変形.短頭変形.長頭変形など.さまざまな頭蓋顔面変形を引き起こします。
頭蓋顎骨症は単純性頭蓋顎骨症と症候群性頭蓋顎骨症（クルーゾン症候群.アパート症候群など）に分けることができます。
後者の場合.変形はより重篤で.頭蓋内圧が早期に発現し.中顔面形成不全.脳の発達障害.精神遅滞.場合によっては四肢の変形を伴うことがあります。 診断：頭蓋癒合症の診断は通常.1）病歴と臨床症状.2）身体診察.3）頭蓋X線検査.4）3次元CTのステップに分けられます。
手術時期と手術計画の選択：1）単純性頭蓋癒合症の手術時期は通常生後10ヶ月とされています。
この時期に手術を行う利点は.（1）脳は生後1年以内に最も速く成長・発達する。
脳の急成長期を前に.閉じた頭蓋腔を全開して脳の発達に十分なスペースを確保することにより.頭蓋内高血圧の治療や発生防止だけでなく.眼窩や鼻の奇形の発生を抑制することも可能である。 (2)
脳の発達に伴って硬膜が本来持っている拡張・膨張する力を利用して.頭蓋内空洞を解消し.頭蓋・眼窩の形態を正常に発達させることができる。 (3）この段階では骨の再生力が非常に強く.頭蓋軌道骨切り術の拡大後に残る大きな骨欠損の多くは.骨移植をしなくても自力で完全に修復することが可能です。
(高齢者の手術とは全く違います)。
骨は薄く弾力性があるため.手術がしやすく.手術時間も大幅に短縮されます。 症候群性頭蓋縫合早期閉鎖の治療はより複雑で.子供の状態に応じて設計し.段階的に実施する必要があります：（1）新生児期に頭蓋内圧上昇の明らかな症状がある場合（X線検査で確認できます）.早期に（生後10ヶ月頃）冠状縫合を解除し.前頭骨整形を実施する必要があります。 前頭骨の整形は.前頭骨眼窩前進術や額浮き骨フラップにより.頭蓋内圧上昇の予防や治療だけでなく.頭蓋骨や頭蓋底のさらなる変形や好ましくない成長変化も抑えることが可能です。
脳が急速に発達するこの時期に.頭蓋縫合を適時に解除することで.前頭蓋窩に十分なスペースを確保し.脳組織に対する頭蓋腔の圧迫を緩和し.起こりうる脳組織の損傷を避け.脳の発達の前方推進力を利用して頭蓋骨および頭蓋底.さらには中顔面の発達を促進させることが可能です。
骨性眼窩の容積を増やすと.前突症の症状が改善されます。
幼児期の定期的な検討により.頭蓋内圧亢進の進行の兆候が見られ.さらに前方推力による前頭葉眼窩骨切り術.あるいは後頭蓋窩の頭蓋縫合解放延長術が必要となる場合があります。
早期治療が4歳まで遅れた場合.それ以降は顔面変形や前頭洞の発達により手術が複雑になるため.この手術の適応となる。 (2)呼吸・咀嚼障害や心理的発達を伴う重度の中顔面後退を有する小児では.5歳から12歳の間に前頭葉軌道の前方前進と中顔面部の前方変位を行い.さらに中顔面変形の矯正と頭蓋形成が可能である。
Le
Fort
III
骨切り術は.中顔面全体を前方に押し出すことにより.顔の形や目の突出感を改善することができます。 (3)
Le
Fort
III
骨切り術では.中顔面の開大と後退を完全に矯正することはできず.発育パターンを確立した後にLe
Fort
I
骨切り術を行い.上顎を水平.垂直.前後方向に調整し.深刻なずれを修正し.矯正歯科治療を行う。
下顔面の変形に対しては.顎骨骨切り術が可能です。