人間の頭蓋骨は.繊維組織で緩くつながった多数の頭蓋骨のスライスでできており.前頭葉が出生後も発達し続けるため.人にはまだ前頭葉が残っており.脳組織の急速な成長に合わせて緩い頭蓋腔が形成される。人間の脳が発達し終わった後.頭蓋骨の縫合部が閉じて脳組織を保護するバリアが形成されるが.頭蓋骨の縫合部の一部は.遅くとも20歳くらいまでは閉じない。 脳は.脳組織発達の最盛期と呼ばれる生後6ヵ月で2倍になり.2歳までにさらに2倍になるため.2歳までの時期が脳の発達にとって最も重要である。 脳の発達を妨げる最も一般的で重要な原因のひとつは.頭蓋縫合の早期閉鎖である。 早発性頭蓋縫合閉鎖症は.アメリカでは出生1万人のうち16人.イギリスとフランスでは1万人のうち約4人.イスラエルでは1万人のうち6人が発症しており.中国については統計がない。 頭蓋縫合部の早期閉鎖は頭蓋癒合症とも呼ばれ.さまざまな理由で頭蓋の隙間が早期に癒合することによって起こる。その結果.脳組織が発達するスペースを制限する死腔が早期に形成され.軽症例では頭蓋変形.重症例では脳奇形.脳性麻痺.てんかん.水頭症.高頭蓋圧.精神遅滞.運動障害を引き起こす。 一次性頭蓋縫合症は単に頭蓋骨の異常であるのに対し.二次性頭蓋縫合症は他の多くの疾患の発現であり.そのうちの100近くが関連していることが判明している。 単一の頭蓋縫合は軽度で.主に頭蓋骨の形状の異常を引き起こし.脳の発達に影響を及ぼす可能性が低いのに対し.多発性頭蓋縫合は重度であることが多く.早期の治療が必要である。 海外では.多胎妊娠.羊水減少.子宮内胎児頭部拘束などが出生後頭蓋縫合の原因として考えられ.母親の喫煙.薬物使用.甲状腺機能亢進症なども報告されている。 米国小児脳神経外科学会の出版物『Paediatric Neurosurgery』には.脊髄空洞症が妊娠中に発見された場合は生後1ヵ月以内に.出生後に発見された場合は生後2～3ヵ月で手術すべきであると記載されている。 その主な理由は.脳の発達の最盛期を逃すと.損傷を回復するのが難しいからである。 小さな赤ちゃんの頭は.最初の6ヵ月間は1ヵ月に1～1.5cm.合計7～9cm成長するが.7ヵ月から1歳までは合計2～3cm.1歳から2歳までは2cm.2歳からは1年に1cm.5歳からは1年に1cmも成長しない。 生後7ヶ月で手術した場合.成長スパートの前半が見逃され.1歳までに頭囲が2cmになるのが理想的ですが.1歳で手術した場合.2歳までに頭囲が2cm以上伸びることは元々ありません。 また.原発の原因を見つけて治療しなければ.実際の結果は得られない。 したがって.米国小児脳神経外科学会誌は.狭い頭蓋骨の障害を機械的に理解すべきではなく.頭蓋縫合を閉じることよりも頭囲の成長を遅らせることの方が重要であると強調している。 手術の早期適応は頭囲の成長の減速と停止.中間適応は前額部の狭窄の消失と頭蓋縫合閉鎖部の膨隆.後期適応は脳形成異常.てんかん.水頭症.頭蓋ダクティロスコープの重篤な徴候の発現である。 中国では.ほとんどの頭蓋縫合早期閉鎖手術が遅すぎる。その主な理由は.中国には本物の小児神経外科医が少なすぎることと.関連する科学的研究が十分に行われていないため.脳の発達のピークが見逃され.子供に不必要な障害の悪化を引き起こしているからである。 年長の幼児や小児では.脳の発達のピークが過ぎているため.頭蓋癒合症手術の美容的な意味は.脳の発達を促進するよりも明らかかもしれない。 例えば.くる病.抗ビタミンDくる病.低リン血症.甲状腺機能亢進症.鎌状赤血球貧血.真性赤血球造血性貧血.異常赤血球症.先天性溶血性黄疸などです。また.メトトレキサート.アミノプテリン.バルプロ酸.フェニトインナトリウム.ビタミンA酸.代謝性疾患など.頭蓋棘突起症の原因となる薬剤もあります。 したがって.頭蓋骨癒合症の子どもは.脳の発達障害を取り除くために.まず頭蓋腔の狭窄を外科的に解消した後.可能な限り積極的に治療することが重要である。 矢状縫合閉鎖のような単純な頭蓋骨癒合症では.必ずしも手術が必要でない場合もあります。矢状縫合閉鎖では頭蓋骨の前後径が大きくなることがありますが.欧米人の頭部は前後径が長いことがわかります。 これに対して.頭蓋縫合の複雑な早期閉鎖や前頭縫合の早期閉鎖など.脳の発育に影響を及ぼす以上.手術を行うべきであり.手術の絶対的適応であり.できるだけ早期に発見.診断.治療を行うべきである。 手術の主な目的は.正常な脳の発達を確保するために.縫合再建術または開頭術によって新しい骨溝を再形成し.頭蓋腔を大きくすることである。 外科治療の2つの基本的な目的は.頭蓋骨の正常な解剖学的構造を修復することと.乳幼児期の最初の1年間の脳の発達のための強い推進力を利用することである。 したがって.理論的には手術が早いほど良い結果が得られます。 生後7ヵ月以内に手術を行えば.予後は良くなります。 手術が遅ければ遅いほど.予後は悪くなります。 一般的には.脳組織の発達を促進するために.狭くなっている頭蓋腔をできるだけ早く解放するために.身体的に可能であれば.出生後できるだけ早く手術を行うべきであると考えられている。 頭蓋縫合部が1～2個しか骨化していない場合は.生後4～6週間後に手術を行うことができるが.頭蓋縫合部が複数個骨化して頭蓋内圧が上昇している場合は.生後1週間後に手術を行った方が成功する可能性が高い。 視神経萎縮や精神遅滞が起こっている場合は.手術を行っても神経機能の回復は十分ではない。 現在のところ.唾液腺クラニオーシスの外科的治療には単一の標準的な適応はない。 適応は手術の目的によって異なる。 手術適応には.整形外科的適応.機能回復適応.心理的適応.社会的適応がある。 心理的.社会的要因によって適応が決定されることもあり.手術には家族の十分な同意が必要である。 早期症例では.早期手術.特に生後1年以内の手術が理想的である。なぜなら.この時期は脳が旺盛に成長し.頭蓋前面に大きな推進力を持つ時期であり.術後の再建を容易にし.良い整形外科医としての役割を果たすからである。 緊急でなければ.早期手術に最も適した年齢は生後6～9ヵ月である。 手術可能な頭蓋変形は.斜頭変形.三角頭変形.舟状頭変形などである。 急性期の場合は.この年齢制限を無視してもよく.神経学的機能が損なわれないようにすることが主な考慮点である。