生まれたばかりの鹿の赤ちゃんは立って走り.生まれたばかりのカンガルーの赤ちゃんは自分で母親の育児袋にもぐり.私たちと同じ霊長類の生まれたての猿も自分で母親にしがみつく.そんな姿をテレビで見ることができます。
食べることと泣くこと以外.何の能力も持たずに生まれてきたのに.どうして霊長類になってしまうのだろう？
なぜ.私たちは他の動物より頭がいいのでしょうか？
なぜ.他の動物よりも器用で.あらゆる複雑な作業ができるのか？
その最大の理由は.人間の脳はよく発達しており.その高次機能の多くが生後に開発されるからである。
その代表的なものが二重前頭葉の発達である。新生児や小さな赤ちゃんは前頭葉がまだ十分に発達していないので.何もできない。
このとき二重前頭葉のくも膜下腔が広がっているので.脳低形成や硬膜下浸出と誤診されることがあるのである。
小脳も同様で.生後完全に発達し.成熟すれば.人間は立ち.歩き.話し.さまざまな複雑な動作ができるようになるので.恣意的に簡単に「脳不足」と決めつけることはできず.成人の脳組織の基準で見れば.すべての赤ちゃんが脳不足であるといえるのである。 長い進化の過程で.人間の頭蓋は脳組織の発達を支えるように設計されており.多くの頭蓋切片が繊維組織によって緩やかに連結されている。
縫合糸の中には.20代になるまで閉じないものもある。
脳は.脳組織の発達の盛期といわれる生後6ヶ月で2倍になり.2歳までにさらに2倍になるため.2歳までが脳の発達にとって最も重要な時期である。
脳の発達に重要な原因として.頭蓋縫合部の早期閉鎖が挙げられます。
米国では出生1万人中16人.イギリスとフランスでは1万人中約4人.イスラエルでは1万人中6人が早発性頭蓋縫合症であり.中国での統計はありません。 頭蓋縫合部の早期閉鎖は.頭蓋内の空間が早期に治癒することで死腔が形成され.脳組織が発達する空間が制限されるため.軽症では頭蓋変形.脳性麻痺.てんかん.水頭症.高頭圧.精神遅滞.運動障害などを引き起こし.別名.頭蓋骨接合不全症と呼ばれる。
一次性頭蓋縫合症は単に頭蓋骨の異常であるのに対し.二次性頭蓋縫合症は他の多くの疾患との関連が認められ.その数は100近くにも及びます。
一次性頭蓋縫合症は軽度で.主に頭蓋骨の形状の異常を引き起こし.脳の発達に影響を与える可能性が低いのに対し.多次性頭蓋縫合症は重度であることが多く.早期の治療が必要です。 出生後の頭蓋縫合の原因として.多胎妊娠.羊水低下.子宮内胎児頭部拘束などが海外で報告されており.母親の喫煙.薬物使用.甲状腺機能亢進症なども挙げられています。
米国小児脳神経外科学会が発行する「Paediatric
Neurosurgery」では.妊娠中に脊髄空洞症が発見された場合は生後1ヶ月以内に.出生後に脊髄空洞症が発見された場合は生後2～3ヶ月に手術を行うべきとされています。
その主な理由は.脳の発達の盛期を一度逃すと回復が難しいからです。
小さな赤ちゃんの頭囲は.最初の6カ月間は毎月1～1.5cm.合計7～9cm伸びますが.7カ月から1歳までは合計2～3cm.1歳から2歳までは2cm.2歳以降は毎年1cm.5歳以降は毎年1cm以下でしか成長しません。
生後7カ月で手術すると成長期の前半を逃し.1歳までに頭囲が2cmになるのが理想ですが.1歳で手術すると.2歳までに頭囲が2cm以上上乗せされないのが理想的です。
また.一次的な原因を発見して治療しなければ.実際の結果は得られない。 そのため.アメリカの小児脳神経外科学会では.狭頭症は機械的に理解すべきではなく.頭囲の成長を遅らせることが頭蓋縫合の閉鎖よりも重要であることを強調しています。
手術の早期適応は頭囲の伸びの鈍化と停止.中間適応は前額部の狭窄と頭蓋縫合閉鎖の膨らみの消失.後期適応は脳形成不全.てんかん.水頭症.頭蓋ダクティロスコピック徴候の重症化であるとされています。
中国では.ほとんどの頭蓋縫合早期閉鎖手術は遅すぎる。これは主に.国内には本物の小児神経外科医が少なすぎるためで.その多くは関連科学を理解せず.十分に行わないため.脳の発達のピークを見逃し.子供に不必要な障害悪化を引き起こしてしまうのである。
年長の幼児や小児では.脳の発達のピークが過ぎているため.脳の発達を促すよりも.頭蓋縫合手術の美容的な意味合いの方が強いかもしれません。 頭蓋縫合症の二次的原因としては.くる病.抗ビタミンDくる病.低リン血症.甲状腺機能亢進症.鎌状赤血球貧血.真性赤芽球性貧血.造血障害.先天性溶血性黄疸など多数あり.また薬剤によってはメトトレキサート.アミノプテリン.バルプロ酸.フェニトイン.ビタミンA酸.一部の代謝異常などで頭蓋縫合症が起こることがあるようです。
したがって.頭蓋骨癒合症のお子さんには.まず外科的に頭蓋腔の狭窄を解消し.脳の発達障害を取り除くために.できるだけ積極的な治療を行うことが重要です。 頭蓋癒合症はすべての症例で手術が必要というわけではなく.ヘリングボーン縫合閉鎖のような単純な症例では必ずしも手術が必要ではないものもありますし.矢状縫合閉鎖では頭蓋骨の前後径が大きくなりますが.欧米人の頭は前後径が長いことが確認されていますので.脳の発達に影響がない限り.手術の目的は美容であるため単純な頭蓋骨形状の異常は変形の程度と患者さんの家族の希望次第で手術をするかどうか判断されます。
これに対し.複雑な頭蓋縫合早期閉鎖や前頭縫合早期閉鎖など脳の発達に影響を与えるものである以上.手術を行うべきであり.絶対的な手術適応であり.できるだけ早期に発見.診断.治療すべきものである。