筋萎縮性側索硬化症（ALS）は.運動神経系（大脳皮質.運動神経線維伝導路.脳幹の運動核.脊髄の前角細胞など）が侵される進行性の疾患で.運動ニューロン疾患とも呼ばれます。 正確な原因はまだわかっていません。 非常に残念なことに.運動ニューロン疾患の患者さんの生存期間は診断後2〜5年であり.ALS患者さんの多くは最終的に呼吸不全の進行により死亡します。 現在までのところ.患者さんの運動ニューロン疾患を治す.あるいは進行を止める有効な方法はありません。 1980年代以降.ALS患者の生存期間を延長し.生活の質を向上させるための薬剤や治療法の研究が進められています。 残念ながら.薬物治療の現状はあまり期待できず.現在ALS治療薬として承認されている唯一の薬剤であるリルゾールは.一部のALS患者の生存期間を約3カ月間延長させるに過ぎません。 ALSの死因で最も多いのが呼吸不全であることから.まさに呼吸補助と呼吸機能の管理が非常に重要である。 ALSの中期または初期段階において.さまざまな非侵襲的換気法を用いることで.摂食・発声機能を維持し.ALS患者の生存期間を多少延長し.肺機能の低下速度を遅らせ.全体的な生存の質を高め.呼吸器感染症の発生率とそれにかかる医療費を低減できるという研究証拠が増えてきています。 ALSと診断された患者さんでは.遅かれ早かれ呼吸筋の衰えが起こり.同じ速度ではないものの.継続的に進行していきます。 呼吸筋の衰えは.換気不足による低酸素症や.空気交換不足による二酸化炭素の滞留を引き起こす可能性があります。 患者さんの血液中の酸素不足と（二酸化炭素の滞留による）高炭酸状態により.すでに損傷している運動ニューロンがより早く死滅したり機能を失ったりすることで.運動ニューロンが支配する呼吸筋の衰えや疲労がより顕著になり.悪循環に陥ってしまいます。 また.慢性的な呼吸筋の疲労は.咳反射が弱まり.分泌物が排出されにくくなるため.肺炎のリスクも高まると言われています。 現在の医学的見解は.すべてのALS患者を.活動後や横になってからの呼吸困難.不注意.悪夢-朝方の頭痛-日中の過度の眠気.胸部呼吸の減少などの呼吸機能障害の非特異的徴候について監視し.定期的（3ヵ月ごとを推奨）に労作スパイロメーターを測定するよう勧告している。 呼吸機能の低下が確認され次第.呼吸補助療法を実施する。 現在.ALS患者に最も多く用いられているのは.2レベル間欠陽圧換気法（Bipap）である。 患者さん自身の呼吸運動によって作動する非侵襲型の呼吸装置で.呼吸筋の働きを抑え.ガス交換を改善することにより.睡眠の質とコンプライアンスの両方を向上させることができます。 Bipapの患者への利点は.QOLの向上.生存期間の延長.気管内挿管に伴う感染症や合併症の回避.呼吸筋疲労の軽減.酸素供給の増加と二酸化炭素の除去の促進.患者のコミュニケーションや食事に支障がないことなどが挙げられます。 ビパップ非侵襲性人工呼吸器のパラメーターの設定や調整には詳細なガイドラインはなく.個々の患者の病期や耐容量に応じて調整される。 多くの研究が.長時間の非侵襲的換気を必要とするALS患者には.より快適で空気漏れを補う圧力トリガーを使用すべきであると示唆している。 しかし.圧力トリガーは最小限の換気を保証するものではなく.深いレム睡眠時に呼吸筋が衰えた患者の多くは酸素飽和度の低下を経験するため.強制的に呼吸数を補助する必要がある。 海外では.ALS患者の呼吸管理はより標準化されており.特に初期の患者にはBipapが使用されている。 ALS患者における非侵襲的人工呼吸器の使用率は.米国では49%～67%.欧州では41%～63%.日本では約50%と報告されています。 ある論文では.台湾の非侵襲的人工呼吸器の使用率も36％であることが紹介されています。 北京大学第三病院神経科が行った調査によると.中国のALS患者における人工呼吸器の使用率は約10％に過ぎず.上記の他の国や地域に比べてはるかに低いという結果が出ています。 これは.中国の患者の経済状況や.中国の臨床医が非侵襲的人工呼吸器の早期使用のタイミングや意義をまだ認識していないことなどが関係しています。