群発頭痛は.頭痛の中でも特に重症で.血管性頭痛の一つです。 一定期間.激しい頭痛の発作が起こることから.この名前がつきました。 20歳から40歳の若い人に多く.男性では女性の4〜5倍多く.通常.家族歴はありません。 頭痛には.エピソード型と慢性型の2種類があります。
臨床症状
頭痛は片眼と眼窩の周囲に固定され.前兆はない。 発作は通常夕方に起こり.最初は片方の眼球と眼窩の周囲に腫脹または圧迫感を感じ.数分後に急速に激しい腫脹または穿通痛に発展し.同側の前頭側頭や頭頂後頭部に広がり.結膜充血.流涙.流涙.発汗.軽い眼瞼浮腫とまれに嘔吐を伴います。 ホルネル徴候は.ほとんどの患者さんで発作のあった側に現れます。 頭痛は非常に痛く.患者は落ち着きがなく.通常15分から180分ほど続くが.その後症状は急速に消失し.緩和後も同じ活動をすることが可能である。
群発発作の場合.1日に1～数回の発作が.毎日ほぼ同じ時間帯に.場合によっては固定時計のように.ほぼ一定の時間に起こり.それぞれの発作の症状や持続時間はほぼ同じです。 クラスター発作は寛解するまでに数週間から数ヶ月続くこともあり.通常は年に1〜2回の発作が起こり.患者さんによっては春と秋にはっきりとした季節的な発症がみられます。
寛解期は数ヶ月から数年で.60歳以上の患者様では稀であり.自然治癒の傾向があることが示唆されます。 慢性群発頭痛は群発頭痛の10％未満とまれで.エピソード性群発頭痛から慢性に変化したり.寛解せずに発作発生時から持続することもあります。 慢性群発頭痛の臨床症状は.エピソード性群発頭痛と同じで.症状が1年以上続くか.14日以内の間隔をあけて現れる。
審査
1.頭蓋内または頭蓋外の頭痛の原因となる器質的疾患を除外するための頭蓋内CIまたはMRI；MRIは発作時に同側の視床下部灰白質の活性化を示す。
2.診断には.典型的な痛みを誘発するヒスタミンテストがあれば十分である。
診断名
1.突然のズキズキする痛みや片側の眼窩周囲や額の腫れが主な原因で.1日に数回起こり.数日から数ヶ月間継続して発作が起こると中止されることがあります。 数週間.数ヶ月.数年の間隔をおいて.元の形で再発することがあります。
2.頭痛は突然来たり消えたりしますが.発作の持続時間は比較的一定で.10分から数時間程度です。
3.眼充血.流涙.鼻閉.鼻水などを伴うことが多く.まれに吐き気や嘔吐を伴うことがあります。
4.脳インピーダンス血流計は高ボリューム血流である。
5.アレルギー.頭蓋外傷.副鼻腔炎.頚椎病変の既往があり.それに対応する徴候がある場合があります。
鑑別診断
1.偏頭痛
片頭痛発作は.定型片頭痛との区別は容易ですが.非定型片頭痛との区別は容易でないことが多いようです。 患者さんの中には.全身性片頭痛発作の際に視覚障害やその他の血管痙攣の症状が現れる方もいます。 頭痛は多くの場合.全身に及び.片側に限定されることはなく.連続した激しい発作に特徴づけられることもありません。 顔面型片頭痛では.顔面や群発頭痛と同じ部位の頭痛ですが.通常.頭痛は軽度で長引く患者さんもいます。
2.血管性頭痛
群発頭痛の病態は.頭痛時に頭部の外頭蓋動脈が拡張する現象であるため.従来は血管性片頭痛の特殊型に分類されていた。 しかし.この頭痛と内分泌疾患との間に明らかな関係はなく.更年期の発作が減少することは見られない。 血漿中の5-hydroxytryptamineは発作時に減少しないが.ヒスタミンは増加し.これはヒスタミンに対する頸部血管の過敏反応によると考えられる。 ストレス.飲酒.ニトログリセリンで誘発されることがあり.低酸素症でも誘発されると考えられている。
合併症
発作は通常.患側の鼻づまり.鼻水.流涙.結膜充血を伴う。 頭痛が長引くと.うつ状態や性格の変化などの精神症状が現れることがあります。
治療法
1.治療法は基本的に片頭痛と同じです。 エルゴタミンは.発作時または毎日の発作前に経口投与することができます。 発作を予防したり.発作時の症状を軽減するために.10～14日間服用する。 スマトリプタンは5-HTアゴニストで.5-HT受容体に結合することにより.5-HTの血管拡張作用を阻害し.治療目的の血管収縮を引き起こす。 経口.点鼻.皮下.静脈内投与が可能で.使用後に胸のつかえや圧迫感が生じた場合は直ちに中止すること。 群発発作の場合は.プレドニンを経口投与するか.メチルプレドニゾロン（methylprednisolone）を静脈内投与し.群発発作が収まった後に投与を中止します。
2.発作時のマスク式酸素療法や高気圧酸素療法は.一部の患者さんに有効です。 フルナリジン（frunarizine）などのカルシウム拮抗薬。 バルプロ酸ナトリウムなどの抗てんかん薬.一部の患者さんに有効です。 アスピリン.インドメタシン（消炎鎮痛剤）.ジクロフェナックなどの非ステロイド系ステロイド鎮痛剤を試すことができます。 ヒスタミン減感作療法は一部の患者さんに有効です。 薬物療法に反応しない患者さんには.リドカイン翼口蓋神経節ブロック.眼窩上神経または眼窩下神経のアルコール注射.高周波三叉神経節ブロックなどの神経ブロック療法を試みることができます。 予後は良好で.ほとんどの患者さんは治療により.あるいは自力で治癒します。